Wat is een cholesteatoom?

Een cholesteatoom is een goedaardig gezwel dat groeit als een uienschil, maar het is geen vorm van kanker. Het cholesteatoom verschijnt als een chronische purulente ontsteking van het middenoor. Als subtype van chronische middenoorontsteking is cholesteatoom ook bekend onder de verouderde term otitis media epitympanalis, waarbij ontstekingsprocessen optreden die kunnen leiden tot afbraak van bot in het middenoor. Cholestatis kan leiden tot ernstige complicaties zoals gehoorverlies, doofheid, verlamming van de gezichtszenuw of duizeligheid. In het ergste geval is ook schade aan het hersenvlies en/of de hersenen mogelijk. Cholesteatoom kan ook looporen veroorzaken, en de afscheiding (foetide otorrhoea) kan onaangenaam ruiken. Cholesteatoom wordt vastgesteld door een KNO-arts en vereist altijd een operatie. Kinderen hebben meer kans dan gemiddeld om cholesteatoom te ontwikkelen, hoewel het in principe op elke leeftijd kan voorkomen.

Wat zijn de oorzaken voor het ontstaan van een cholesteatoom?

In een gezond oor zijn het keratiniserende plaveiselepitheel, dat zich in de uitwendige gehoorgang bevindt, en het slijmvlies in het middenoor volledig van elkaar gescheiden. Als deze natuurlijke barrière echter wordt aangetast, bijvoorbeeld door een langdurige negatieve druk in het middenoor veroorzaakt door een langdurige middenoorontsteking, is het mogelijk dat het plaveiselepitheel in de middenoorruimte groeit, zich hier verspreidt en ontstekingen veroorzaakt.

Wat zijn de verschillende soorten cholesteatoom?

Artsen maken onderscheid tussen de volgende drie soorten cholesteatoom:

• Primair cholesteatoom (retractie cholesteatoom): Bij deze vorm ontstaan zogenaamde retractiezakken in het trommelvlies door een chronische stoornis in de venitlatie van de buis.
• Secundair cholesteatoom: Dit is de meest voorkomende vorm van cholesteatoom en wordt gekenmerkt door een defect aan de rand van het trommelvlies, dat veroorzaakt kan worden door een chronische middenoorontsteking waarbij het plaveiselepitheel in het middenoor groeit.
• Congenitaal cholesteatoom: behoort tot een zeldzaam type cholesteatoom en ontstaat door cellulaire verstoring tijdens de embryonale fase. In tegenstelling tot primair en secundair cholesteatoom ontstaat een congenitaal cholesteatoom wanneer het trommelvlies intact is.

Welke symptomen veroorzaakt een cholesteatoom?

In het begin van de ziekte is een cholesteatoom tamelijk onopvallend. Daarna kunnen de typische symptomen van een chronische middenoorontsteking ontstaan. Deze omvatten

• Pijn in het oor, zoals druk op het oor,
• Looporen (otorrhoe), eventueel met afscheiding van een onaangenaam ruikende vloeistof,
• verminderd gehoor, gepaard gaande met evenwichtsverlies,
• Duizeligheid, misselijkheid en/of braken

Als het cholesteatoom vergevorderd is, kan het een chronische vorm van otitis media, chronische botsuppuratie, veroorzaken. In dat geval is het mogelijk dat de gehoorbeentjes in het middenoor en de schedelbeenderen beschadigd raken en het gehoorvermogen daardoor beperkt wordt. Dit kan zelfs leiden tot gehoorverlies, dat gepaard kan gaan met oogtrillingen (nystagmus). In een nog later stadium van de ziekte kunnen ook de aangezichtszenuw, het hersenvlies en/of de hersenen worden aangetast. Dit kan leiden tot gezichtsverlamming, koorts, ernstige hoofdpijn, vertroebeling van het bewustzijn, een stijve nek en toevallen.

Hoe wordt een cholesteatoom gediagnosticeerd?

Een cholesteatoom wordt door de KNO-arts gediagnosticeerd door middel van een zogenaamde oormicroscopie en door onderzoek van het gehoor en het evenwicht. Een typische bevinding is een afwijking in de pars tensa of de pars flaccida van het trommelvlies, die gepaard gaat met witgele schilfers of een celmassa. Bacteriologisch en neurologisch onderzoek kan ook worden uitgevoerd. Computertomografie (CT) wordt gebruikt om het cholesteatoom nauwkeurig te lokaliseren en de afmetingen ervan in beeld te brengen. Op basis van deze kennis kan een precieze behandelmethode worden uitgewerkt.

Hoe wordt een cholesteatoom behandeld?

Een cholesteatoom moet altijd operatief verwijderd worden. Hierbij wordt het oor bereikt via een incisie achter de pinna. De arts verwijdert al het door het cholesteatoom vernietigde en geïnfiltreerde weefsel en reconstrueert vervolgens het vernietigde gebied, zoals de defecte ossiculaire keten, door middel van een procedure die tympanoplastiek wordt genoemd, om de geluidsoverdracht te herstellen of te verbeteren.

De operatie van een cholesteatoom wordt uitgevoerd in het ziekenhuis onder algehele verdoving en duurt gemiddeld drie tot vier uur. Na de operatie blijft de patiënt nog minstens twee dagen in het ziekenhuis. Ter voorbereiding op de operatie kan de KNO-arts antibiotica voorschrijven in de vorm van oordruppels of tabletten. Deze zijn bedoeld om de bacteriën te doden en de ontsteking te verminderen.

Wat is de nazorg voor een cholesteatoom?

Het kan tot enkele weken duren voordat de wond na de operatie genezen is. Gedurende deze tijd kun je last hebben van suizen of geluiden in je oren. Patiënten moeten voorkomen dat ze water in hun oren krijgen, vooral in de eerste maanden na de operatie. Ook vliegreizen, sporten en sauna's moeten vermeden worden. Het is mogelijk dat een tumor ongeveer zes maanden na de operatie weer opduikt; dat kan zo nodig met medicijnen worden behandeld. In elk geval is het raadzaam dat patiënten regelmatig controles en gehoortests laten uitvoeren door een KNO-arts.

Het gehoor verbetert meestal volledig na de succesvolle verwijdering van het cholesteatoom. Het is echter ook mogelijk dat er complicaties optreden, die zich uiten in suizen in de oren (tinnitus) of lopen in de oren. Tamelijk zelden kunnen ook verlamming van de aangezichtszenuw, toegenomen littekenvorming of het optreden van smaakstoornissen optreden. Bij een zeer klein aantal patiënten zal het niet mogelijk zijn het gehoor te herstellen, zelfs niet ondanks een operatie. In dat geval zullen de patiënten afhankelijk zijn van een gehoorapparaat.

Wat is de prognose van een cholesteatoom?

Een goedaardig cholesteatoom heeft uitstekende kansen op herstel. Hier geldt, net als bij andere ziekten, hoe eerder het cholesteatoom wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter de prognose.