Wat is een uveaal melanoom?

Een choroïdaal melanoom (kwaadaardig uveaal melanoom) is een zeldzame, kwaadaardige oogtumor die direct in het oog is ontstaan en zich bijna altijd slechts aan één kant ontwikkelt. Omdat het zich direct in het oog ontwikkelt, moet choroïdaal melanoom onderscheiden worden van andere vormen van tumoren die eerst in andere delen van het lichaam zijn ontstaan en daarna uitzaaiingen in het oog hebben ontwikkeld. Hoewel choroïdaal melanoom zeldzaam is, is het een van de meest voorkomende kwaadaardige tumoren die in het oog ontstaan. Mensen in de blanke bevolking tussen de 50 en 70 jaar hebben meer kans dan gemiddeld om een choroïdaal melanoom te ontwikkelen. De tumor kan al door de lagen van het oog heen zijn gegroeid en/of in het aangrenzende weefsel zijn doorgegroeid. Het is ook niet ongewoon dat choroïdaal melanoom uitzaait naar andere delen van het lichaam.

Hoe ontstaat een choroïdaal melanoom?

Een choroïdaal melanoom ontstaat uit de gepigmenteerde cellen van het vaatvlies, die zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. Het vaatvlies dient, naast de netvliesbloedvaten, om het oog te voeden en is een dicht netwerk van fijne bloedvaten. Het bevindt zich tussen de sclera en de iris van het oog. Een ander subtype choroïdaal melanoom ontwikkelt zich tussen de iris (ongeveer 5%) of in het ciliary body, het punt waar de lens hangt (ongeveer 10%).

De precieze redenen voor het ontstaan van uveaal melanoom zijn nog niet bekend. Maar mensen met een moedervlek in het vaatvlies (choroïdale nevus) en mensen die lijden aan de aangeboren ziekte neurofibromatose hebben meer kans dan gemiddeld om een choroïdaal melanoom te ontwikkelen. Verder wordt vermoed dat UV-straling een rol kan spelen bij het ontstaan van choroïdaal melanoom. Het toegenomen voorkomen van pigmentcellen in het oog (oculaire melanocytose) en genetische mutaties van de GNAQ/GNA11-genen worden ook verdacht van het veroorzaken van choroïdaal melanoom.

In welke stadia wordt choroïdaal melanoom ingedeeld?

Een uveaal melanoom wordt ingedeeld in de stadia 1 tot en met 4. Als het gaat om een gelokaliseerd choroïdaal melanoom van stadium 1 tot 3, wordt de tumor meestal operatief verwijderd. Als de tumor volledig verwijderd kan worden, neemt de kans op genezing toe. In het geval van een tumor van stadium 4 kan de patiënt ook nog genezen, mits alleen afzonderlijke uitzaaiingen aanwezig zijn. Patiënten met kanker in stadium 4 hebben echter een kortere levensverwachting. In veel gevallen schrijft de behandelend arts alleen palliatieve behandelmethoden voor om de pijn van de patiënt te verlichten. Dit kan immunotherapie omvatten, die de levensverwachting van de patiënt kan verlengen.

Welke symptomen duiden op choroïdaal melanoom?

Sommige choroïdale melanomen vertonen gedurende lange tijd geen waarneembare groei, terwijl in de meeste gevallen echter een choroïdaal melanoom gestaag groeit en na verloop van tijd het netvlies vernietigt. Patiënten klagen daarom vaak over een slechter wordend gezichtsvermogen. Als de tumor heeft geleid tot loslating van het netvlies, is ook een verminderd gezichtsveld mogelijk, inclusief verduisterd zicht (scotoma). Veel patiënten klagen over flikkeren, flitsen of dubbel of wazig zien of hoofdpijn. Deze symptomen van choroïdaal melanoom treden echter meestal pas op in een vergevorderd stadium. Omdat choroïdaal melanoom lange tijd geen symptomen veroorzaakt, wordt het meestal bij toeval ontdekt.

Een uveaal melanoom kan ook uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Dit is de regel in ongeveer 30 procent van alle gevallen. Vooral de lever, de botten en de longen worden vaker dan gemiddeld aangetast. Symptomen van verlamming, verminderd functioneren en/of drukpijn in de getroffen gebieden kunnen de eerste tekenen zijn van uitzaaiing. Op het moment van de diagnose is het choroïdaal melanoom echter slechts bij enkele patiënten uitgezaaid, wat ook kan komen doordat ze in het begin nog vrij klein zijn en gemakkelijk over het hoofd worden gezien. Zelfs na succesvolle behandeling van uveaal melanoom kunnen jaren later nog uitzaaiingen optreden in andere delen van het lichaam.

Hoe wordt de diagnose choroïdaal melanoom gesteld?

Meestal wordt choroïdaal melanoom vrij toevallig vastgesteld tijdens een routineonderzoek door een oogarts. Via de zogenaamde indirecte oftalmoscoop, een oftalmoscoop die op het hoofd wordt gedragen, als spleetlamp of als bril, kan de oogarts de achterkant van het oog in beeld brengen en zo een bestaande tumor en de uitbreiding daarvan zien door pigmentatie of typische tekenen van groei. Om de diagnose te bevestigen kan de oogarts ook een echografisch onderzoek (echografie) uitvoeren. Dat gebeurt met een kleine echosonde die een geluidsstraal rechtstreeks op de tumor richt. Deze geluidsstraal wordt gereflecteerd, opgenomen door een akoestische echo en weergegeven op een monitor. Als er sprake is van een choroïdaal melanoom zijn in de echo typische figuren te herkennen.

Naast het echo-onderzoek kan de oogarts ook een optische coherentie tomografie (OCT) uitvoeren. Dit is een laser die het netvlies en het vaatvlies scant terwijl een lichtpunt wordt gefixeerd. Er kan echter ook fluorescentie-angiografie (FAG) worden gebruikt, waarbij een kleurstof (fluoresceïne) in de armader van de patiënt wordt geïnjecteerd en na ongeveer 20 seconden de bloedvaten in het oog bereikt. FAG wordt gebruikt om de bloedstroom in het oog en het gebruik van de bloedvaten in beeld te brengen. De resulterende beelden kunnen de oogarts laten zien of er een choroïdaal melanoom aanwezig is.

Hoe wordt een choroïdaal melanoom behandeld?

Een choroïdaal melanoom moet behandeld worden. Als de tumor onbehandeld blijft, kan hij niet alleen leiden tot de vernietiging van het oog. Ook de kans op uitzaaiingen neemt sterk toe. Het type behandeling hangt altijd af van het stadium van de tumor.

Meer dan 100 jaar geleden was het nog gebruikelijk om het oog te verwijderen (enucleatie) in het geval van choroïdaal melanoom. Sinds ongeveer 40 jaar wordt choroïdaal melanoom echter behandeld met gerichte bestraling, wat sindsdien de meest gebruikelijke vorm van therapie is geworden. Op deze manier kan de tumor vernietigd worden en het oog behouden blijven. Echter, afhankelijk van de grootte van de tumor en de plaats ervan kan het vermogen om te zien worden aangetast. Radiotherapie voor choroïdaal melanoom kan in drie verschillende vormen worden gegeven:

• Brachytherapie: bij deze vorm van radiotherapie worden tijdens een operatie kleine stralenbundels op de buitenkant van de sclera van het aangetaste oog genaaid. Voorwaarde hiervoor is wel dat de tumor kleiner is dan 6 mm en dat hij met de stralingsdrager bereikt kan worden. Na een succesvolle behandeling wordt de bestralingsdrager operatief verwijderd.
• Protonentherapie: Deze bestraling kan worden toegepast bij grotere choroïdale melanomen of als ze dicht bij de macula, het scherpste punt van het gezichtsvermogen, of de oogzenuwkop (papil) liggen. In tegenstelling tot brachytherapie vindt deze vorm van bestraling van buitenaf plaats met protonen. De behandeling is afhankelijk van een technisch uiterst complex systeem (cyclotron).
• Radiochirurgie: Deze vorm van bestraling maakt gebruik van een zeer hoge dosis gerichte gammastralen.

Naast bestraling kan de tumor onder bepaalde omstandigheden in principe ook operatief worden verwijderd. Naast de algemene gezondheidstoestand van de patiënt zijn ook de plaats en de grootte van de tumor van doorslaggevend belang. In de regel zijn grote tumoren met een kleine tumorbasis goed geschikt voor een operatie. Vóór de operatie wordt bestraling toegediend om de tumor te doden en te voorkomen dat de tumorcellen tijdens de operatie uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Tijdens de chirurgische procedure wordt vervolgens het dode tumorweefsel verwijderd, wat de kans op behoud van het gezichtsvermogen vergroot.

Wanneer is er kans op uitzaaiingen?

Niet elk choroïdaal melanoom vormt noodzakelijkerwijs uitzaaiingen. Het Charité-ziekenhuis in Berlijn heeft echter enkele risicofactoren kunnen vaststellen die het gevaar van uitzaaiing vergroten. Naast klinische aspecten als tumorlocatie en -grootte zijn dat onder meer de tumorgrens en de histologie van het uveïdaal melanoom, zoals de aanwezigheid van vaatlussen en/of bepaalde genetische factoren.

Wat is de prognose voor uveaal melanoom?

De prognose voor choroïdaal melanoom is over het algemeen goed, hoewel er geen absolute garantie is dat de tumor volledig wordt vernietigd of dat het gezichtsvermogen behouden blijft. De respectievelijke vorm van behandeling heeft geen invloed op de overlevingskans van de patiënt. Mogelijke uitzaaiingen, die ook na het verwijderen van de tumor kunnen optreden, hebben zich meestal al vóór de behandeling gevormd en moeten daarom onafhankelijk van de vorm van therapie worden beoordeeld.

In de meeste gevallen wordt het choroïdaal melanoom door de behandeling beschadigd of (volledig) verwijderd. Omdat de volledige vernietiging of verwijdering van de tumor niet altijd succesvol is, kan het choroïdaal melanoom na de behandeling terugkeren. Patiënten moeten daarom gedurende ten minste 10 jaar regelmatig vervolgonderzoeken ondergaan om het aangetaste oog te controleren op tumorresten of tumorregeneratie.

De prognose bij een diagnose uveaal melanoom hangt altijd af van verschillende factoren, zoals de grootte van de tumor, het stadium van de kanker, maar ook het celtype. Bij de eerste diagnose zijn uitzaaiingen meestal aanwezig bij iets minder dan 1 % van de patiënten. Omdat zich echter in 30 % van alle gevallen uitzaaiingen in andere organen vormen, hangt de prognose altijd af van de vraag of de dochtertumoren ook volledig verwijderd konden worden. Als dat het geval is, zijn de overlevingskansen na choroïdaal melanoom goed. De 5-jaarsoverleving is ongeveer 75 %.

Wat is de nazorg bij uveaal melanoom?

Na behandeling van uveaal melanoom is het raadzaam om ongeveer elk half jaar regelmatige controles bij een oogarts te ondergaan. Omdat het risico op uitzaaiingen ook na een succesvolle behandeling blijft bestaan, moet de patiënt ook met tussenpozen van drie tot zes maanden zijn of haar lever laten onderzoeken. Met name de lever is een orgaan waarin zich ook met enige vertraging uitzaaiingen kunnen vormen.