Wat is een Ewing-sarcoom?
Ewing-sarcoom is een uiterst kwaadaardige vorm van botkanker (highly malignant), die vooral voorkomt bij kinderen en adolescenten tot 15 jaar en in deze groep de op één na meest voorkomende kwaadaardige botkanker is, gevolgd door osteosarcoom. Jongens ontwikkelen vaker een Ewing-sarcoom dan meisjes. In 60 procent van alle gevallen wordt vooral de medullaire holte van grote buisvormige botten (diafyse) aangetast. Zelden ontstaat Ewing-sarcoom ook in het bekken (18 procent van alle gevallen) en in korte en platte botten, zoals de ribben (8 procent van alle gevallen). Ewing-sarcoom kan ook voorkomen in het schouderblad en de wervellichamen. Zeer zelden komt het voor in zacht weefsel, d.w.z. bindweefsel, spierweefsel of vetweefsel. Als Ewing-sarcoom onbehandeld blijft, sterft ongeveer 90 procent van alle patiënten aan uitzaaiingen (secundaire ziekte) van de tumor.
Wat zijn de oorzaken van Ewing-sarcoom?
De risicofactoren die bijdragen aan het ontstaan van Ewing-sarcoom zijn nog onbekend. Artsen nemen echter aan dat de etnische afkomst van de patiënt een rol zou kunnen spelen. Ewing-sarcoom ontwikkelt zich bijvoorbeeld bijzonder vaak bij blanken en de Aziatische bevolking. Daarentegen komt Ewing-sarcoom bijna nooit voor bij de Afrikaanse bevolking. Onderzoekers verklaren dit verschijnsel door genetische chromosomale veranderingen waardoor een normale cel verandert in een Ewing-sarcoomcel. Tot nu toe zijn er geen effectieve vroege opsporingsmethoden.
Wat zijn de symptomen van Ewing-sarcoom?
Ewing-sarcoom valt het meest op door ontsteking en/of zwelling van het getroffen gebied. Daarnaast kan het aangetaste bot beperkt functioneren, pijnlijk zijn en/of warm aanvoelen. De patiënt kan zich ook vermoeid voelen en klagen over koorts. Andere tamelijk aspecifieke symptomen zijn pijn bij inspanning in de aangetaste lichaamsdelen, die zich in een later stadium kan ontwikkelen tot pijn in rust.
Als het Ewing-sarcoom zich in de wervelkolom of in de perifere zenuwen heeft ontwikkeld, kan het andere symptomen vertonen. Er kunnen dan verlammingsverschijnselen en ook verlammingsverschijnselen optreden.
Hoe wordt de diagnose Ewing-sarcoom gesteld?
Om een diagnose te stellen wordt de medische voorgeschiedenis van de patiënt afgenomen en een grondig lichamelijk onderzoek uitgevoerd. Als het vermoeden bestaat dat de patiënt een Ewing-sarcoom heeft, volgt nader onderzoek, zoals een bloedanalyse. Een verhoogde bloedbezinkingssnelheid, de verhoogde vorming van witte bloedcellen (leukocytose) en een verhoging van het zogenaamde neuron-specifieke enolase enzym (NSE) kunnen wijzen op een Ewing-sarcoom. De arts zal echter ook beeldvormende procedures uitvoeren om een definitieve diagnose te kunnen stellen. Op de röntgenfoto is het aangetaste bot herkenbaar aan een zichtbare loslating van de zogenaamde uienhuid (periosteum). Maar het Ewing-sarcoom kan ook in beeld worden gebracht met behulp van een computertomografie (CT). Om vast te stellen welk type tumor aanwezig is en in welk stadium deze zich bevindt, wordt een biopsie uitgevoerd.
Als het vermoeden van een Ewing-sarcoom wordt bevestigd, wordt aanvullend onderzoek gedaan om vast te stellen of het beenmerg door de kanker is aangetast. Hiervoor kunnen twee methoden worden gebruikt:
- Beenmergpunctie: Enkele beenmergcellen worden met een speciale holle naald opgezogen en vervolgens in het laboratorium geanalyseerd.
- Beenmergpunctiebiopsie: Een klein stukje beenmerg wordt eruit geponst en de weefselstructuur hiervan wordt in het laboratorium onderzocht.
Als de arts vermoedt dat ook de hersenen en het ruggenmerg, dus het centrale zenuwstelsel, door de kanker kunnen zijn aangetast, kan een zenuwvochtmonster uit het ruggenmergkanaal worden genomen (lumbaalpunctie) en vervolgens worden geanalyseerd.
Op het moment van de diagnose van Ewing-sarcoom is de tumor in 25 procent van alle gevallen al uitgezaaid. Meestal zijn de longen of het skelet aangetast. In vrij zeldzame gevallen kunnen de uitzaaiingen ook in de lever of de lymfeklieren ontstaan.
In welke tumorstadia wordt Ewing-sarcoom onderverdeeld?
De tumorgraad van het Ewing-sarcoom hangt, net als bij de meeste andere kankers, af van twee factoren, namelijk de grootte van de tumor en de verspreiding ervan (TNM-systeem) en hoeveel het tumorweefsel afwijkt van normaal weefsel (gradering).
Hoe wordt Ewing-sarcoom behandeld?
De behandeling van Ewing-sarcoom hangt af van verschillende factoren. Naast het stadium van de kanker en de grootte van de tumor, hangt het ook af van de leeftijd en de algemene gezondheid van de patiënt. In de meeste gevallen wordt Ewing-sarcoom behandeld met medicijnen, chirurgie en bestraling. In sommige gevallen kan Ewing-sarcoom ook eerst behandeld worden met chemotherapie om de tumor te laten krimpen vóór de operatie. Als de tumor klein genoeg is, kan hij daarna operatief worden verwijderd.
Omdat de behandeling van kanker ernstige bijwerkingen kan veroorzaken, zoals misselijkheid, braken en nierschade, kan ook ondersteunende therapie worden voorgeschreven. Dit moet ook helpen om het door de tumor veroorzaakte ongemak te verminderen.
Wat is de nazorg voor Ewing-sarcoom?
Om bij een eventuele terugval de kanker snel te kunnen behandelen, moet de patiënt regelmatig vervolgonderzoeken bijwonen. De behandeling richt zich ook op de gevolgen van de ziekte, zoals depressie of onvruchtbaarheid.
Wat is de prognose voor Ewing-sarcoom?
De prognose voor Ewing-sarcoom hangt af van de plaats van de tumor. Als het Ewing-sarcoom in het bekken zit, is de 5-jaarsoverleving ongeveer 40 procent. Als de tumor zich in de extremiteiten bevindt, ligt de 5-jaarsoverleving tussen de 60 en 70 procent. Als de tumor op het moment van de diagnose al is uitgezaaid, is de prognose veel slechter. In dat geval is slechts tussen de 10 en 20 procent van alle patiënten drie tot vijf jaar na de behandeling nog in leven.