Wat is lipomatose?

Lipomatose is een diffuse toename van vetweefsel (vetweefselhyperplasie), die vooral kan voorkomen op de heupen en rond het hart (lipomatosis cordis). De ziekte is een zeldzame, goedaardige huidaandoening die meestal ontstaat door genetische factoren. Lipomatose wordt gekenmerkt door de klinische verschijning van vele pijnloze, ingekapselde lipomen die voorkomen in het onderhuidse vetweefsel van de romp en extremiteiten.

Welke typen lipomatose worden onderscheiden?

In de medische literatuur worden de volgende vier typen lipomatose van elkaar onderscheiden, die vooral de lokalisatie van de ziekte bepalen:

• Type I: tast het halsgebied aan (Madelung syndroom, gelokaliseerd),
• Type II: tast de schoudergordel aan (pseudoathletisch type),
• Type III: tast de bekkengordel aan (gynaecoïde type),
• Type IV: tast de buik aan

Verder kan lipomatose worden onderverdeeld in de volgende drie tamelijk zeldzame ziektebeelden:

• de goedaardige symmetrische lipomatose, genoemd naar de ontdekker ervan Launois-Bensaude,
• familiaire multipele lipomatose: een zeer zeldzame ziekte die gekenmerkt wordt door zijn talrijke, ingekapselde goedaardige lipomen in het onderhuidse vetweefsel. De ziekte verschijnt meestal in het derde decennium van het leven, maar kan zich in sommige gevallen tijdens de kindertijd of adolescentie ontwikkelen. Familiaire multipele lipomatose treft vooral de hals, romp en ledematen.
• lipomatose dolorosa (ziekte van Dercum)

Hoe ontstaat lipomatose en aan welke oorzaken kan het worden toegeschreven?

Bij lipomatose vermenigvuldigen vetcellen zich ongecontroleerd boven het normale niveau. Lipomatose kan asymmetrisch op verschillende delen van het lichaam voorkomen, maar ook symmetrisch.

De redenen voor het ontstaan van lipomatose zijn nog niet bekend. Onderzoek veronderstelt echter dat het risico op het ontwikkelen van lipomatose verhoogd wordt door diabetes, leverschade, longcarcinomen of polyneuropathieën. Daarnaast kunnen een slechte werking van de schildklier en veranderingen in het urinezuurgehalte door jicht lipomatose bevorderen. Artsen nemen ook aan dat het zogenaamde Kaposi sarcoom, dat vooral bij AIDS-patiënten voorkomt, betrokken is bij het ontstaan van lipomatose.

Als het gaat om familiaire meervoudige lipomatose, kunnen ook genetische oorzaken bijdragen aan het ontstaan van de ziekte, hoewel het onderliggende genetische defect nog niet bekend is bij medische deskundigen.

Hoe kunnen lipomen voorkomen worden?

Tot nu toe zijn er geen geschikte preventieve maatregelen om het ontstaan van een lipoom te voorkomen. Als er een vermoeden is van familiaire meervoudige lipomatose, kan menselijke genetische begeleiding in individuele gevallen helpen.

Wat zijn de symptomen van lipomatose?

Lipomatose is meestal pijnloos. Als het een bijzonder grote lipomatose is of als deze zich bevindt op lichaamsdelen die de beweeglijkheid beperken, kan de lipomatose als bijzonder storend worden ervaren. Bovendien tast lipomatose het esthetische uiterlijk aan, wat voor de getroffenen tot aanzienlijke psychische problemen kan leiden.

Hoe wordt de diagnose lipomatose gesteld?

Na het afnemen van een medische voorgeschiedenis wordt de patiënt klinisch onderzocht. Hiervoor kunnen beeldvormende procedures zoals een computertomografie (CT) of een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) worden gebruikt. De CT- of MRI-scans kunnen laten zien hoe ver het lipoom zich heeft verspreid.

Hoe wordt lipomatose behandeld?

In de meeste gevallen is lipomatose niet causaal te behandelen. Een uitzondering hierop is de zogenaamde alcoholgerelateerde lipomatose, waarvan de groei volledig kan worden beperkt door consequente onthouding. Wie getroffen is door lipomatose kan daarom alleen de meestal zichtbare, esthetisch storende factoren van de ziekte laten verwijderen door een cosmetisch chirurg. Dat kan met een klassieke liposuctie of een chirurgische verwijdering van het overtollige vetweefsel. De getroffenen moeten zich er echter van bewust zijn dat een dergelijke ingreep de oorzaak van de ziekte niet wegneemt. Chirurgisch ingrijpen kan daarom na verloop van tijd weer nodig zijn.

Omdat bij lipomatose het vetweefsel vaak erg stevig is en bovendien doorspekt met bindweefsel, werkt conventionele liposuctie meestal niet. De doorsnijding van het vetweefsel met bindweefsel brengt het risico van postoperatieve bloedingen met zich mee. Een alternatief is de zogenaamde ultrasone of PAL-liposuctie. Een operatie is daarentegen bijzonder moeilijk wanneer grote gebieden gecorrigeerd moeten worden. Dat komt omdat hoe groter de operatie, hoe groter het bijbehorende wondgebied. Omdat er ook kans is op postoperatieve bloedingen, is adequate postoperatieve compressie van groot belang. Drains zijn over het algemeen aan te bevelen. Die zorgen ervoor dat het opgehoopte vochtige bloed gemakkelijker zijn weg naar buiten vindt. Na de operatie moet de patiënt, naast strikte compressie door middel van korset, ook aandacht besteden aan adequate wondverzorging en de drains langer laten zitten, zoals eigenlijk ook bij andere operaties gebruikelijk is. Bovendien moet de patiënt na de operatie zijn of haar beweging enigszins beperken om niet onnodig postoperatieve bloedingen uit te lokken.

Welke complicaties kunnen optreden?

Lipomen kunnen het esthetische gevoel verstoren. Afhankelijk van waar een lipoom is ontstaan en hoe groot het is geworden, kan de mobiliteit van de getroffen persoon worden beperkt. Bovendien kan er in individuele gevallen grote moeite zijn met het aan- en uittrekken van kleding.

Als lipomatose wordt verwijderd door liposuctie of een operatie, bestaat het risico van nabloedingen. Bovendien komt het vaak voor dat lipomatose na verloop van tijd opnieuw ontstaat omdat de oorzaak van de ziekte niet behandeld is.