Wat zijn sarcomen?

Sarcoma's zijn zeldzame kwaadaardige tumoren die in Duitsland jaarlijks ongeveer 5.000 patiënten treffen en daarmee bijna één procent van alle nieuwe kankergevallen uitmaken. Ze ontstaan voornamelijk (ongeveer 85 procent van alle sarcomen) in weke delen zoals spieren, vet en/of bindweefsel. Zelden komen ze ook voor in de botten (ongeveer 15 procent van alle sarcomen). Sarcoma's bestaan uit ongeveer 100 verschillende subtypen, waarvan de identificatie uiterst belangrijk is voor de behandeling.

In welke weke delen tumoren worden sarcomen onderverdeeld?

In het algemeen worden sarcomen onderverdeeld in de volgende drie soorten weke delen tumoren:

• goedaardige en niet-agressieve weke delen tumoren: zoals een liposarcoom (behoort na histiocytoom tot de meest voorkomende weke delen sarcomen), een fibrosacroma (ontstaat uit bindweefselcellen) of hemangiomen zijn gelokaliseerde tumoren die niet in ander weefsel uitgroeien. Meestal komen dit soort tumoren voor op de armen of benen. In meer zeldzame gevallen kunnen ze ook de buik, het bekken, de schouders en/of het hoofd en de nek aantasten.
• Tussenliggende weke delen tumoren: zoals agressieve fibrosarcomen (desmoïde tumoren) groeien direct in het naburige weefsel. Ze metastaseren echter meestal niet naar andere delen van het lichaam.
• Kwaadaardige weke delen tumoren (sarcomen): zoals liposacomen of leiomyosarcomen (bestaande uit gladde spiercellen), die rechtstreeks in het naburige weefsel groeien en ook uitzaaiingen kunnen hebben naar verre organen.

Gewoonlijk verspreiden weke delen sarcomen de tumorcellen vooral via de bloedbaan en metastaseren ze vaak naar de longen, terwijl uitzaaiingen naar de lymfeklieren veel minder vaak voorkomen.

Angiosarcoom is een enigszins gespecialiseerd subtype van weke delen sarcoom. Dit is een kwaadaardige tumor die vaak voorkomt in de huid, de lever, de borst of de milt. Angiosarcomen ontstaan uit de lymfevaten (een lymfangiosarcoom) of de endotheelcellen van de bloedvaten (een hemangiosarcoom).

In welke bottumoren worden sarcomen onderscheiden?

Terwijl bottumoren goedaardig of kwaadaardig kunnen zijn, zijn botsarcomen altijd kwaadaardig. Ze ontstaan in het kraakbeenweefsel of direct in het bot, wat ze onderscheidt van botmetastasen. Deze laatste ontstaan namelijk niet in de botten, maar in andere organen. De tumorcellen zijn dan uitgezaaid naar de botten.

De meest voorkomende botsarcomen zijn chondrosarcoom (een kwaadaardige bottumor), osteosarcoom (de meest voorkomende primaire kwaadaardige bottumor) en Ewing-sarcoom. Osteosarcoom en Ewing's sarcoom komen vooral voor bij kinderen, adolescenten en/of jonge volwassenen, terwijl deze twee botsarcomen zeldzaam zijn bij volwassenen boven de 40 jaar. Mensen boven de 50 hebben dan weer meer kans dan gemiddeld om een chondrosarcoom te ontwikkelen.

Een meer specifiek subtype botsarcoom is het rhabdomyosarcoom. Dit is een carcinoom dat vooral bij kinderen voorkomt en zich ontwikkelt uit embryonale mesenchymale cellen. Deze cellen kunnen zich nog ontwikkelen tot skeletspiercellen. Een rhabdomyosarcoom kan zich ontwikkelen in elk deel van het lichaam en kan bijna elk type spierweefsel betreffen.

Met welke symptomen kunnen sarcomen zich manifesteren?

Sarcoma's veroorzaken meestal geen typische symptomen, en daarom wordt de diagnose vaak pas laat gesteld. Het eerste teken is een pijnloze zwelling of knobbel. Als de zwelling of knobbel zich uitbreidt, kan er ook een gevoel van spanning zijn in het getroffen deel van de huid. Pas als het sarcoom zenuwen verdringt en/of in zenuwweefsel groeit, kan pijn optreden.

Als het sarcoom oppervlakkig is, wordt het meestal eerder ontdekt dan sarcomen die dieper in het weefsel zitten of zich in de borst of buik hebben gevestigd. Als er sprake is van een botsarcoom kan dat leiden tot gewrichtspijn, stijfheid van de gewrichten of een botbreuk.

Als een zwelling wordt opgemerkt die na meer dan vier weken niet is afgenomen, moet beslist een arts worden geraadpleegd om de zwelling medisch te laten ophelderen. Dit geldt vooral als de zwelling 5 cm in diameter is, in omvang toeneemt, (hevige) pijn veroorzaakt en/of onder de huid lijkt te zitten. Als al deze kenmerken van toepassing zijn, neemt de kans op een kwaadaardige tumor toe.

Wat zijn de oorzaken van sarcomen?

De precieze oorzaak voor het ontstaan van sarcomen is bij medische deskundigen nog onbekend. De volgende factoren worden echter beschouwd als mogelijke risico's voor het ontstaan van een sarcoom:

• Zeldzame genetische syndromen kunnen de ontwikkeling van sarcomen bevorderen.
• Na bestraling kan een sarcoom ontstaan op de plaats van de bestraling.
• Een bepaald type humaan herpesvirus kan een rol spelen bij de ontwikkeling van Kaposi's sarcoom.
• Het ontstaan van sarcomen in de lever houdt waarschijnlijk verband met vinylchloride.
• Milieutoxinen en/of contact met bepaalde chemicaliën kunnen leiden tot sarcoom.
• Chronische ontstekingen kunnen een risico vormen voor weke delen sarcoom.

Wat is het verloop van een sarcoom?

Een sarcoom is afhankelijk van verschillende factoren en verloopt daarom altijd heel verschillend. Naast de vraag welk subtype sarcoom aanwezig is, hangt het er ook van af of de tumorcellen kwaadaardig zijn, welke grootte het sarcoom al heeft bereikt, waar het sarcoom zich bevindt en of het sarcoom al uitzaaiingen heeft gevormd. Al deze factoren bepalen of het sarcoom operatief verwijderd kan worden.

Hoe wordt de diagnose van een sarcoom gesteld?

Omdat sarcomen zeldzaam zijn en veel verschillende vormen kunnen aannemen, is de diagnose niet altijd eenvoudig. Het vaststellen van het sarcoomsubtype is echter een voorwaarde voor een optimale behandeling. Om de diagnose te stellen nemen artsen eerst de medische voorgeschiedenis van de patiënt op en voeren dan een grondig lichamelijk onderzoek uit. Met behulp van beeldvormende technieken zoals magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en/of computertomografie (CT) kan de arts bepalen hoe ver de tumor is uitgezaaid. Door een weefselmonster (biopsie) te nemen en dat te onderzoeken op fijn weefsel, kan een definitieve diagnose van het sarcoom worden gesteld.

Hoe wordt een sarcoom behandeld?

Patiënten met een gegrond vermoeden van een sarcoom of bij wie de diagnose al bevestigd is, moeten naar een centrum dat gespecialiseerd is in de behandeling van sarcomen. In dit speciale sarcoomcentrum werken deskundigen uit verschillende vakgebieden hand in hand. Om de juiste therapiemaatregelen te kunnen starten, moet eerst het exacte type sarcoom worden vastgesteld. Daartoe moeten de artsen weten of de tumor plaatselijk groeit, al is uitgegroeid naar naburig weefsel en of hij is uitgezaaid tot uitzaaiingen. Maar ook de algemene gezondheidstoestand en de leeftijd van de patiënt spelen een belangrijke rol bij de keuze van de behandeling.

Behandelingsmethoden voor weke delen sarcomen

Weke delen sarcomen kunnen in principe behandeld worden door chirurgie, radiotherapie of chemotherapie. Weke delen sarcomen kunnen echter ook met medicijnen worden behandeld.

Als het een gelokaliseerd weke delen sarcoom is, kan het door een operatie zo volledig mogelijk worden verwijderd. Als dit lukt, zijn de kansen op herstel zeer goed. Bij sommige patiënten kan het ook nodig zijn om vóór de operatie radiotherapie en/of chemotherapie te bestellen (neoadjuvante behandeling). Als na de operatie aanvullende behandeling nodig is, bijvoorbeeld in de vorm van postoperatieve bestraling, noemen artsen dit adjuvante therapie. Dit is om het risico te verkleinen dat de tumor zich opnieuw vormt. In sommige gevallen kan zowel voor- als nabehandeling worden bevolen.

Behandelingsmethoden voor botsarcomen

Ook botsarcomen worden voornamelijk behandeld met chirurgie, radiotherapie of chemotherapie. Evenzo kunnen gerichte medicijnen genezing beloven bij de behandeling van individuele botsarcomen. Net als bij weke delen sarcomen zijn ook bij botsarcomen het type sarcoom, de plaats van de tumor en de grootte van belang. Maar ook de vraag of de tumor al in het naburige weefsel is gegroeid en al tumoren heeft gevormd, speelt een rol bij de behandelmethode. Daarnaast is er de algemene gezondheidstoestand en de leeftijd van de patiënt.