Что такое краниофарингома?
Краниофарингомы - это опухоли, которые развиваются в области ножки гипофиза. Эти опухоли являются доброкачественными и к тому же растут довольно медленно, но они могут сильно срастаться с окружающими структурами, такими как гипофиз, зрительные нервы, ножка гипофиза и кровеносные сосуды.
Насколько распространена краниофарингома?
Около 2,5-4 % всех опухолей головного мозга составляют краниофарингомы , и примерно половина из них возникает в детстве, обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Остальные 50% этих опухолей развиваются у взрослых, особенно после 40 лет.
На кого особенно влияет краниофарингома?
Краниофарингомы поражают как мужчин, так и женщин.
Как развивается краниофарингома?
Краниофарингомы развиваются, когда остаточные клетки мешочка Ратке внезапно размножаются . Этот мешочек Ратке - структура, оставшаяся от эмбрионального развития гипофиза, который в норме регрессирует снова. Краниофарингомы возникают в основном в области ножки гипофиза, откуда они могут распространяться в различных направлениях, параселлярном, супраселлярном или селлярном. Только около 5 % всех краниофарингоом растут только интравентрикулярно.
Медицинские эксперты выделяют две формы краниофарингомы:
- Адамантиновая краниофарингома, которая встречается особенно у детей. Она часто кальцифицированной и твердой и имеет особенно высокий риск рецидива.
- Папиллярная краниофарингома, которая встречается в основном у взрослых . Она очень редко кальцифицируется и имеет гораздо меньший риск рецидива.
Каковы симптомы краниофарингомы?
Краниофарингома - это в основном доброкачественная опухоль, но в зависимости от её размера и расположения она иногда может вызывать опасные симптомы. Например, если краниофарингома давит на зрительный нерв, результатом могут стать нарушения зрения. В большинстве случаев сначала теряются поля зрения в наружной области . Некоторые люди даже слепнут, если опухоль очень большая.
Ранними признаками краниофарингомы в большинстве случаев являются трудности с концентрацией внимания, ухудшение памяти и изменения личности. В основном эти симптомы появляются за несколько месяцев до постановки диагноза. У детей такая опухоль обычно заметна отсутствием полового созревания или нарушением роста. Причины этого кроются в нарушении гормонального баланса.
Как диагностируются краниофарингомы?
первым выбором в качестве диагностической процедуры является МРТ или МРТ с использованием контрастного вещества. Такое МРТ-изображение дает точную информацию о локализации и протяженности опухоли. Дополнительная КТ может быть полезна для выявления наличия кальцификатов. При подозрении на краниофарингому также проводится эндокринологическая диагностика. Она используется для диагностики любых гормональных нарушений, чтобы их можно было лечить. Если на снимке МРТ видно, что есть контакт со зрительной хиазмой , которая является местом пересечения зрительного нерва, необходимо провести офтальмологическое обследование.
Как лечится краниофарингома?
Из-за смещающего роста эти опухоли могут вызвать необратимое повреждение окружающих структур мозга. Поэтому хирургическое удаление всей опухоли является лучшим выбором терапии. Если полное удаление невозможно из-за близости к наиболее важным структурам, следует провести сопутствующую радиохирургию или радиотерапию. Такая терапия может значительно снизить риск рецидива .
В настоящее время исследователи полным ходом работают над разработкой химиотерапевтических средств, которые можно было бы использовать в качестве дополнительной терапии . Такие препараты сейчас проходят испытания для терапии папиллярной краниофарингомы. Это ингибиторы BRAF, такие как дабрафениб и вемурафениб.
Между тем, существует два хирургических подхода к удалению краниофарингомы:
- транскраниальный подход: он включает в себя вскрытие черепа , краниотомию. Затем опухоль может быть удалена микрохирургически . Для чисто внутрижелудочковых краниофарингоом рекомендуемой техникой является .
- трансназальный, транссфеноидальный подход: здесь хирургический доступ осуществляется через нос. Краниофарингома также удаляется микрохирургически здесь .
Каковы риски при резекции краниофарингомы?
К возможным осложнениям после резекции можно отнести, в частности, нарушения гормонального и электролитного баланса. Однако эти нарушения обычно носят лишь временный характер. В редких случаях нарушения бывают и постоянными. После операции водный баланс, а также показатели крови проверяются через близкие промежутки времени.
Каков прогноз при краниофарингоме?
Шансы на излечение краниофарингомы очень высоки, а продолжительность жизни значительно увеличивается, если опухоль удается полностью удалить во время операции. Не менее важным для прогноза является успешность заместительной гормональной терапии. Если гипоталамус также поражен, то прогноз гораздо хуже.
Какова продолжительность жизни при краниофарингоме?
В зависимости от того, насколько рано была обнаружена опухоль, тем лучше или хуже прогноз. Он также зависит от того, можно ли полностью удалить опухоль во время операции. Если краниофарингомы еще компактны, малы и операбельны, то прогноз в долгосрочной перспективе хороший. Однако 80-90% пострадавших страдают от постоянного дефицита гормонов. Поэтому такие люди затем вынуждены принимать препараты в качестве заместительной гормональной терапии до конца жизни. При определенных обстоятельствах эти препараты вызывают вторичные заболевания, которые могут оказать огромное влияние на качество жизни . Около 30 % людей с краниофарингомой страдают ожирением. Поэтому риск развития таких заболеваний, как сахарный диабет и сердечно-сосудистые заболевания, особенно высок.
Если краниофарингома удаляется хирургическим путем с последующим облучением, процент излечения через 10 лет составляет 70-83 %. Несмотря на это, гормональный дефицит является одним из наиболее частых возможных последствий облучения. Прогноз намного хуже, если поражен гипоталамус . В этом случае адаптированная диета и регулярные физические упражнения незаменимы для снижения смертности из-за последствий терапии. Если нарушения зрения, памяти и концентрации внимания уже развились до операции, то в большинстве случаев их нельзя устранить операцией.