Что такое урахальная карцинома?

Карцинома урахала - это агрессивная и злокачественная (малигнизированная), но редкая форма опухоли, которая поражает мочеиспускательный канал. Опухоль чаще возникает у мужчин, достигших 50-летнего возраста (около 63 процентов). Только от 0,5 до 2 процентов всех опухолей мочевого пузыря приходится на урахалокарциному. Она подразделяется на первичную кистозную и некистозную форму. Урахалярная карцинома часто прорастает в крышу мочевого пузыря, но она также может развиваться в брюшной стенке или брюшной полости и долгое время не вызывает никаких симптомов.

Как развивается урахальная карцинома?

Рак берет начало из мочеиспускательного канала (урахуса) - удлиненной структуры, которая развивалась на эмбриональной стадии. Урахус включает в себя вершину позднего мочевого пузыря и простирается в пуповину. Хотя после рождения урахус изменяется в небольшую полоску, его все еще можно обнаружить примерно у трети всех взрослых. Признаками сохранённого урахуса являются:

• рецидивирующее воспаление мочевого пузыря и/или пуповины,
• (повышенная) выработка слизи мочевым пузырем и/или пуповиной,
• Пупочная грыжа, которая не была диагностирована как сохраненный урахус.

Однако обычно урахус не вызывает никаких жалоб. Только когда в урахусе образуются раковые клетки, его называют урахальной карциномой.

Каковы факторы риска развития карциномы урахуса?

Пока неясно, какие факторы риска могут благоприятствовать развитию рака урахуса. Однако врачи подозревают, что хроническое воспаление, которое приводит к метаплазии железы (превращению одного типа клеток в другой), также может стать причиной развития карциномы в дальнейшем. Однако хроническое воспаление также может привести к задержке слизи, что, в свою очередь, может вызвать болезненную кисту на передней брюшной стенке. Это может способствовать развитию карциномы урахуса через пупок. Но тот факт, что часть урахуса или весь урахус остается, увеличивает риск образования опухоли. Кроме того, врачи пока исключают генетическую предрасположенность, факторы окружающей среды или семейную предрасположенность к развитию урахальной карциномы.

На какие стадии классифицируется карцинома урахуса?

Карцинома урахуса классифицируется в зависимости от тяжести и агрессивности опухоли. Стадия рака определяется на основании следующих аспектов:

• биопсия образца ткани,
• размер опухоли,
• находки опухоли, поражены ли уже соседние органы или ткани,
• результаты обследования, уже ли опухоль дала метастазы.

Каковы симптомы карциномы урахала?

Карцинома урахала обычно вызывает довольно неспецифические симптомы. Только когда опухоль достигла соседних структур или прорвалась через кожу или слизистую оболочку, могут появиться первые симптомы. Поскольку урахальная карцинома обычно развивается в непосредственной близости от стенки мочевого пузыря или мочевого пузыря, она может вызывать макрогематурию, то есть красное окрашивание мочи. Поскольку кровь в моче может указывать и на другие заболевания, всегда следует проконсультироваться с врачом и выяснить причину. Раздражение мочевого пузыря или рецидивирующие инфекции мочевого пузыря также могут быть признаком карциномы урахала.

Если, с другой стороны, карцинома урахуса выросла в другом месте, например, внутри ретциева пространства, это может привести к другим симптомам, таким как довольно редкие пупочные выделения из пупка (омфалорея) или слизь в моче (мукусурия).

Как диагностируется урахальная карцинома?

В большинстве случаев карцинома урахала обычно обнаруживается по макрогематурии. Чтобы уточнить это явление, врач обычно проводит уретроцистоскопию (осмотр уретры и мочевого пузыря). В 89% всех случаев урохальная карцинома может быть обнаружена с помощью этого обследования, так как опухоль обычно возникает на крыше мочевого пузыря или на стенке мочевого пузыря. Кроме того, могут быть использованы и другие процедуры визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Если есть вполне обоснованные подозрения на наличие рака урахуса, то также будет назначена биопсия. Однако для получения клеточной ткани сначала необходимо провести хирургическую процедуру, во время которой пациента вводят под общий наркоз. Извлечение образца ткани из мочевого пузыря обычно осуществляется с помощью трансуретральной резекции (ТУР). Это подразумевает введение эндоскопа через уретру в мочевой пузырь для удаления образца ткани.

Как лечится урахальная карцинома?

Поскольку в большинстве случаев карцинома урахала долгое время не проявляет никаких симптомов, обычно её обнаруживают только на довольно продвинутой стадии. Если это возможно, лечащий врач всегда будет стараться полностью удалить опухоль хирургическим путём. Если части мочевого пузыря уже поражены, они также должны быть удалены. В очень редких случаях может потребоваться удаление всего органа. Во время операции вставляется запасной резервуар, так называемый необласть, или создаётся мочевая стома. Это искусственное отверстие для мочеиспускания. Также может потребоваться удаление тазовых лимфатических узлов, если они увеличены или поражены раком.

В отличие от других видов рака, системная химиотерапия при карциноме урахала не является заменой операции и не может вылечить опухоль. Поэтому химиотерапия обычно используется только в том случае, если карцинома урахала распространилась на другие ткани или органы и/или для предотвращения возможного рецидива (риска рецидива) после успешной операции.

Каков прогноз при карциноме урахуса?

Карцинома урахуса обычно диагностируется только тогда, когда пациент жалуется на первые симптомы. Однако в этот момент в 20 процентах всех случаев вылечить карциному урахуса уже невозможно. Примерно каждый третий пациент либо страдает от рецидива после терапии, либо опухоль даже распространяется. 5-летняя выживаемость после постановки диагноза составляет 50 процентов.