Что такое медуллобластома?

Медуллобластома - это наиболее распространённая злокачественная опухоль головного мозга у детей и подростков, составляющая 20 процентов всех случаев. Обычно она диагностируется в возрасте от пяти до восьми лет. Мальчики страдают несколько чаще, чем девочки , а у взрослых эта опухоль встречается очень редко. Во взрослом возрасте медуллобластома составляет всего около 10 % всех опухолей в головном мозге. Особенно часто медуллобластома развивается в задней черепной ямке. У детей эти в основном располагаются в средней части черепа, а у взрослых они чаще находятся сбоку от мозжечка. У многих пациентов опухоль прорастает в протоки спинномозговой жидкости . По этой причине опухолевые клетки легко распространяются по этой спинномозговой жидкости в позвоночном канале, а также по всему мозгу. . Примерно у каждого третьего пациента опухоль уже метастазировала, когда был поставлен диагноз. Большинство этих метастазов находятся в центральной нервной системе.

Что вызывает медуллобластому?

Медуллобластома образуется из эмбриональных, то есть недифференцированных и очень незрелых клеток центральной нервной системы. Эти клетки дефектно развиты и высоко пролиферируют. Однако причина этого до сих пор полностью не ясна. Однако ученые и эксперты заметили, что во многих случаях медуллобластома связана с соответствующими изменениями в хромосомах в контексте. Особым фактором риска считается ионизирующее излучение, например, у детей, которым уже пришлось пройти лучевую терапию из-за другого заболевания. Для таких детей риск развития медуллобластомы очень высок.

Каковы симптомы медуллобластомы?

Из-за быстрого роста опухоли симптомы появляются быстро. Из-за нарушения работы 4-го желудочка мозга и мозжечка возникают тошнота, рвота, головокружение, двигательные нарушения с неустойчивой походкой и проблемы с координацией. Из-за нарушения ствола мозга могут возникать сбои в работе черепных нервов. При этом обычно нарушения зрения, видение двойного изображения и лицевой паралич в качестве жалоб. Если дренаж спинномозговой жидкости нарушен или затруднён , происходит повышение внутричерепного давления из-за увеличения количества спинномозговой жидкости. Тогда пострадавшие обычно страдают от тошноты, головных болей, рвоты, сильной усталости и сонливости. Опять же другие пациенты страдают от изменений личности или спутанности сознания. Особенно у детей заметна быстро растущая и чрезвычайно большая голова. Этот рост - верный признак увеличения спинномозговой жидкости и внутричерепного давления.

Как диагностируется медуллобластома?

Как правило, пациенты с симптомами опухоли мозга сначала обращаются к семейному врачу или педиатру. Врач использует историю болезни, чтобы расспросить о точных симптомах. Если есть подозрение на медуллобластому, он или она направит пациента в специализированный центр, который проведет следующие обследования . На проведённой компьютерной томографии опухоль обычно выглядит очень ярко и хорошо поглощает контрастное вещество. Во многих случаях в опухоли можно увидеть отложения кальция. Однако МРТ считается золотым выбором в методах визуализационного обследования. МРТ охватывает не только череп, но и позвоночник. Таким образом, можно обнаружить любые метастазы. Таким образом любые метастазы во всей центральной нервной системе могут быть исключены или даже обнаружены. В качестве диагностического дополнения проводится исследование спинномозговой жидкости. Для этого незаменима люмбальная пункция . Однако диагноз медуллобластомы может быть поставлен с уверенностью только в том случае, если результаты гистологического исследования спинномозговой жидкости подтверждают наличие опухоли. Этот результат также оказывает непосредственное влияние на терапию и прогноз пациента.

Как лечится медуллобластома?

Наиболее эффективным выбором терапии является, конечно же, микрохирургическое удаление медуллобластомы. Операция планируется, а также проводится в интенсивном сотрудничестве нейрохирурга, невропатолога, нейрорадиолога, онколога и радиационного онколога. Из-за быстрого роста опухоли текущая терапия состоит из комбинированной операции по удалению опухоли с последующей радио- и/или химиотерапией. Химиотерапия без предварительной операции не оказывает никакого эффекта на медуллобластому. Конечно, специалисты тщательно следят за тем, чтобы максимально пощадить здоровые окружающие ткани мозга. Лечение всегда зависит от возраста пациента, наличия метастаз, подтипа опухоли и общего состояния здоровья.

Какие существуют сопутствующие меры терапии?

Симптомы внутричерепного давления обычно лечат кортизоновым препаратом Дексаметазоном. В основном он используется в период хирургического удаления опухоли и радиотерапии. В зависимости того, насколько тяжелы симптомы и жалобы, следует реабилитация в соответствующем стационаре. Психосоциальная поддержка доступна для пострадавших и их родственников в большинстве клиник .

Каков прогноз при медуллобластоме?

Благодаря агрессивной комбинированной терапии, включающей хирургическое вмешательство и радио- и/или химиотерапию, около 80 % пациентов могут быть излечены. Однако перспективы успеха всегда зависят от подтипа медуллобластомы. Поскольку радиотерапия имеет огромные побочные эффекты у детей младше 3 лет, такие как эндокринопатия и неврологический дефицит, химиотерапия проводится им после операции. первой целью всегда является максимально радикальное удаление опухоли с восстановлением оптимального оттока ЦСЖ. Если невозможно восстановить собственный отток ЦСЖ, может быть установлен вентрикулоперитонеальный шунт. При этом ЦСЖ направляется в брюшную полость через катетер под кожей.

Как проводится лечение медуллобластомы?

Поскольку всегда следует ожидать рецидива, тщательное наблюдение за медуллобластомой очень важно. В зависимости от агрессивности опухоли, визуализирующие исследования проводятся с интервалом от 3 до 6 месяцев. Это делается для того, чтобы можно было быстро обнаружить рецидив и провести повторное лечение. Если медуллобластома рецидивирует, все терапевтические меры начинают действовать снова: операция, радио- и/или химиотерапия. Если химиотерапия продолжается, то без регулярных анализов крови не обойтись.