Что такое нейробластома?
Нейробластома - второй по распространённости детский рак в Германии, из них в среднем в возрасте до шести лет. Как правило, нейробластома возникает в позвоночном столбе, в медулле надпочечников, а также в нервных сплетениях справа и слева от позвоночного столба, обычно на уровне живота или на уровне таза, шеи и/или груди. Нейробластома образуется из так называемой симпатической нервной системы. Она отвечает за контроль непроизвольных задач в организме таких, как работа сердца и кровообращения, а также энергетического обмена и деятельности мочевого пузыря и кишечника. На момент постановки диагноза около половины всех нейробластом уже дали метастазы.
Какие существуют типы нейробластомы?
Согласно "Международной системе стадирования нейробластомы " (INSS), врачи делят нейробластому на следующие четыре стадии заболевания :
- Стадия I: Нейробластома может быть полностью удалена хирургическим путём вместе с поражёнными лимфатическими узлами, которые, возможно, содержат рак. .
- Стадия IIA: Нейробластома четко демаркирована, но не может быть полностью удалена хирургическим путем . Пораженные лимфатические узлы не содержат рака.
- Стадия IIB: Нейробластома четко демаркирована и при необходимости может быть удалена хирургическим путем . Пораженные лимфатические узлы содержат рак.
- Стадия III: Нейробластома не может быть удалена хирургическим путем и уже распространилась на лимфатические узлы, расположенные рядом с опухолью, или на другие области. Части тела еще не затронуты .
- Стадия IV: Нейробластома либо распространилась в удаленные лимфатические узлы, клетки кожи, а также кости, костный мозг и печень и/или уже поразила другие органы (отдаленные метастазы).
- Стадия IVS: Эта стадия опухоли встречается только в младенчестве
Стадии
различаются тем, уже ли опухоль дала метастазы
и поразила лимфатические узлы, а также тем, какой размер она
уже приняла. Кроме того, первоначально
оценивается, нуждается ли опухоль в хирургическом удалении
и в какой степени. Определение соответствующей стадии опухоли определяет как
тип лечения, так и прогноз заболевания.
Каковы симптомы нейробластомы?
В начале заболевания нейробластома едва заметна или проявляется только неспецифическими симптомами, которые обусловлены тем, что опухоль уже сдавила окружающие структуры или, возможно, метастазы нарушают функции органов. В зависимости от расположения нейробластомы могут быть вызваны различные симптомы. В то время как нейробластома в грудной клетке может вызывать одышку, опухоль в брюшной полости может вызвать нарушение оттока мочи и даже привести к дилатации почечной лоханки или мочеточников (гидронефроз). Нейробластома в пограничном канатике, который проходит вдоль позвоночного столба, может вызвать симптомы паралича, потому что она часто смещает нервные корешки.
Если нейробластома уже дала метастазы, страдальцы часто жалуются на следующие симптомы:
- Боль,
- плохое общее состояние,
- Вялость,
- повышенное потоотделение,
- Лихорадка,
- Бледность
- Тошнота и/или рвота,
Как диагностируется нейробластома?
Поскольку нейробластома не всегда вызывает жалобы, она иногда может быть диагностирована как случайная находка, например, во время обычного обследования . Если же пациент обращается с жалобами, то после сбора анамнеза проводится физикальное обследование. Врач проверяет, нет ли заметных изменений, например, в области живота или шеи, которые можно объяснить ростом опухоли. Здесь также могут использоваться процедуры визуализации , такие как ультразвуковое исследование (сонография) .
Кроме того, для диагностики нейробластомы используются лабораторные тесты. Врач ищет в образцах крови и мочи так называемые опухолевые маркеры , которые указывают на наличие рака, если их концентрация повышена Опухолевые маркеры также обнаруживаются в моче. В случае нейробластомы это в основном продукты распада гормонов катехоламинов и так называемый фермент NSE (нейрон-специфическая енолаза). Если показатели крови также показывают повышенный клеточный метаболизм, это может быть дополнительным признаком злокачественной опухоли.
Как лечится нейробластома?
Как и при других видах рака, операция является первым выбором лечения нейробластомы. Однако также возможна терапия с использованием радиации или введение специальных противораковых препаратов, так называемых химиотерапевтических средств. В отдельных случаях также может быть проведена пересадка стволовых клеток и назначен прием препаратов с ретиноевой кислотой. Какая терапия применяется в каждом конкретном случае, зависит не только от стадии опухоли, но и от общего состояния и возраста пациента.
В то время как операция направлена на удаление нейробластомы как можно полнее, не повреждая другие структуры, химиотерапия затем используется либо для уменьшения опухоли перед операцией (неоадъювантная химиотерапия), либо применяется для лечения неоперабельной опухоли. При трансплантации стволовых клеток, с другой стороны, здоровые стволовые клетки берутся из костного мозга пациента и надежно хранятся. На следующем этапе все злокачественные клетки должны быть уничтожены с помощью высокодозной химиотерапии . Затем здоровые стволовые клетки пациента с помощью инфузии переносятся обратно пациенту, чтобы они снова осели в костном мозге и образовали клетки крови. Поскольку во время терапии стволовыми клетками пациенты особенно восприимчивы к патогенам , необходимо соблюдать специальные меры защиты.
Каков прогноз при нейробластоме?
Прогноз при нейробластоме всегда зависит от стадии опухоли, а также от других факторов. Особенно молодые люди с нейробластомой в низкозлокачественной стадии заболевания (стадии I, II, а также IVS) обычно имеют хороший прогноз. 15-летняя выживаемость составляет около 75 процентов . У пациентов, составляющих группу высокого риска, с другой стороны, 5-летняя выживаемость составляет всего 30-40 процентов. Особенно у детей старше шести лет, опухоль развивается довольно быстро. Кроме того, даже при полном хирургическом удалении существует риск, что опухоль разовьется снова.