Что такое ретинобластома?

Ретинобластома - это редкий рак глаза, который развивается в основном у младенцев и маленьких детей. Ретинобластома развивается из клетки сетчатки и может развиться в одном (односторонняя ретинобластома) или в обоих глазах (двусторонняя ретинобластома). Врачи различают три формы ретинобластомы: генетическая предрасположенность (наследственная форма), спонтанное образование опухоли (ненаследственная форма) и так называемая трехсторонняя ретинобластома, которая является особым случаем Это наследственная форма ретинобластомы. Это наследственная форма ретинобластомы, которая возникает в сочетании с опухолью головного мозга.

Что вызывает развитие ретинобластомы?

Ретинобластома вызывается двумя генетическими изменениями, которые либо возникают (спонтанно) в клетках-предшественниках сетчатки, либо , но присутствуют во всех клетках организма и передаются по наследству. Почти половина всех случаев заболевания обусловлена ненаследственной формой ретинобластомы. Таким образом, речь идет о мутации, возникшей исключительно в опухолевых клетках. В почти четверти всех наследственных форм ретинобластомы в семье уже есть другие наследственные заболевания. Врачи также называют это семейной ретинобластомой. Как наследственные, так и ненаследственные формы ретинобластомы вызываются генетическим изменением в хромосоме 13.

Как развивается ретинобластома?

Ретинобластома возникает из клеток сетчатки и выстраивается внутренней поверхности глазного яблока. В соответствии с этим, ретинобластома изначально ограничена сетчаткой, но может распространяться в разных направлениях с увеличением размера. Например, могут быть поражены другие структуры глаза, такие как хороид или склера ( прилегающие мембраны глаза) стекловидное тело или зрительный нерв .

Каковы симптомы ретинобластомы?

Если это небольшая ретинобластома, то обычно она вызывает почти никаких симптомов, что означает, что болезнь длительное время протекает бессимптомно . Только когда размер опухоли увеличивается или опухоль прорастает в другие части глаза , могут появиться симптомы Они могут, например, повлиять на зрение. Они могут, например, повлиять на зрение или, в худшем случае, даже привести к слепоте. Примерно в 25 процентах всех случаев заболевания может возникнуть косоглазие, которое указывает на то, что один глаз ослеп.

Как характерный первый симптом заболевания, более двух третей всех больных людей испытывают белое мигание зрачка (кошачий глаз) при определённом освещении. Это может происходить , например, при фотографировании. Врачи называют это лейкокорией , которая может указывать на рост опухоли за хрусталиком. Более редко дети жалуются на болезненные, покрасневшие или опухшие глаза, что может объясняться повышенным внутриглазным давлением.

Если ты подозреваешь ретинобластому, рекомендуется не только обратиться к врачу, но и обратить внимание на следующие предупреждающие признаки:

  • беловато-желтая окраска или расширение одного или обоих зрачков,
  • нарушение зрения или снижение остроты зрения и/или косоглазие,
  • покраснение или опухание глаза и/или боль в глазу

Как диагностируется ретинобластома?

Для того чтобы диагностировать ретинобластому на сайте , необходимо провести офтальмоскопию ( ). Если опухоль может быть обнаружена , то далее следуют процедуры визуализации, такие как ультразвуковое исследование (сонография) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ). В некоторых отдельных случаях также может быть проведена пункция спинномозговой жидкости и костного мозга.

Поскольку ретинобластома всегда может иметь наследственные причины развития , братья и сестры пациента, его родители также будут обследованы .

Как лечится ретинобластома?

При ретинобластоме могут применяться следующие лечебные мероприятия:

  • операция, например, в виде удаления пораженного глаза (энуклеация)
  • лучевая терапия, например, в виде брахитерапии или чрескожной лучевой терапии
  • лазерная терапия
  • криотерапия
  • химиотерапия
  • комбинация вышеупомянутых форм терапии.

 
соответствующий метод лечения зависит от того, односторонняя или двусторонняя ретинобластома и в какой степени болезнь уже прогрессирует на момент постановки диагноза. При выборе терапии во главу угла всегда ставится полное удаление опухоли . Если речь идёт об односторонней ретинобластоме, то удаление больного глаза позволяет добиться излечения. Если опухоль еще маленькая, может быть также выбран метод лечения, при котором глазное яблоко остается . Однако, поскольку односторонняя ретинобластома обычно диагностируется довольно поздно , больной человек, как правило, уже слеп. Поэтому удаление глазного яблока означает отсутствие дальнейшего ухудшения зрения.

Если же речь идет о двусторонней ретинобластоме, то обычно используются различные формы лечения для обеспечения зрения хотя бы на одном глазу. В случае небольших ретинобластом опухоль обычно может быть уничтожена местной формой терапии . Если опухоли уже достигли определенного размера , перед операцией обычно проводится химиотерапия, чтобы уменьшить размер опухоли. Как правило, рост опухоли прогрессирует настолько хотя бы в одном глазном яблоке, что полное хирургическое удаление неизбежно. В некоторых случаях может даже потребоваться удаление обоих глазных яблок, чтобы не подвергать жизнь ребенка опасности .

Каким бывает послеоперационный уход?

В рамках так называемого послеоперационного наблюдения за опухолью рецидив заболевания должен быть своевременно диагностирован и при необходимости пролечен. Кроме того, возможные последствия, возникшие во время терапии, могут быть определены, вылечены и облегчены. Кроме того, пострадавшего человека, а также членов его семьи, следует поддерживать эмоционально в рамках последующего лечения и предлагать соответствующую помощь в случае возникновения социальных проблем.

Каков прогноз при ретинобластоме?

Если ретинобластому не лечить, она всегда приводит к летальному исходу. Однако если опухоль вовремя диагностирована и вылечена, шансы на излечение составляют почти 95 процентов. Однако перспективы прогноза уменьшаются, если возникает трехсторонняя ретинобластома.