Что такое синдром Сезари?

Синдром Сезари - это прогрессирующий, редкий лейкемический рак. Он относится к агрессивной форме так называемой кожной лимфомы. Это злокачественное заболевание, которое развивается из так называемых лимфоцитов (клеток иммунной системы) и поражает кожу, а также кровь и в некоторых случаях даже лимфатические узлы. Синдром Сезари может привести к развитию раковых клеток в крови, увеличению лимфатических узлов и/или обширным поражениям или высыпаниям на коже.

Синдром Сезари чаще среднего поражает людей среднего и пожилого возраста, при этом мужчины страдают чаще, чем женщины. Заболевание повышает риск развития других рака или лимфомы. Кроме того, синдром Сезари может нарушать функцию иммунной системы и тем самым повышать риск инфекции . Пока болезнь диагностируется и быстро лечится , можно справиться с последствиями заболевания.

Чем синдром Сезари отличается от микоза фунгоидеса?

Некоторые медики считают, что синдром Сезари - это более продвинутая стадия микозного фунгоидеса, в то время как другие медики считают эти два заболевания отдельными. Однако вряд ли можно отрицать, что и синдром Сезари, и микоз фунгоидес на IV стадии заболевания имеют схожие черты, которые можно описать следующим образом:

• 80 процентов поверхности тела имеют сыпь, опухоли или поражения.
• В крови наблюдается высокое количество клеток Сезари.
• Имеются раковые опухоли, которые распространились на селезенку, лимфатические узлы, а также печень и/или другие органы.

Какие факторы риска благоприятствуют развитию синдрома Сезари?

По данным сайта , точные причины возникновения синдрома Сезари до сих пор неизвестны. . Однако было замечено, что у некоторых пораженных людей есть вирус Т-клеточного лейкоза человека, который инфицирует лимфоциты . Возможно, что эти вирусы вызывают изменения в ДНК . Однако это не означает, что синдром Сезари является наследственным заболеванием. Это связано с тем, что оно не передается от родителей к детям .

Каковы симптомы синдрома Сезари?

Синдром Сезари может вызывать следующие различные проблемы с кожей:

• сухая, чешуйчатая и/или зудящая кожа,
• Кожные опухоли,
• утолщенные участки кожи, в основном на ладонях рук и/или подошвах ног,
• красная сыпь (эритродермия), покрывающая большую часть тела . Возможно, что не менее 80 процентов тела поражено этой сыпью.

 
Синдром Сезари также может вызывать следующие симптомы:

• аномальный рост ногтей,
• Выпадение волос (алопеция),
• Выпячивание века наружу (эктропион),
• Отек из-за задержки жидкости (отек) - в основном это затрагивает руки и/или ноги,
• набухшие лимфатические узлы,
• увеличенная печень и/или селезенка,
• Лихорадка,
• нежелательная потеря веса.

Как диагностируется синдром Сезари?

Синдром Сезари может быть диагностирован специалистом, который специализируется на лимфомах . Поскольку синдром Сезари встречается довольно редко, подтвержденный диагноз должен ставить гематопатолог или дерматопатолог. Проводятся следующие обследования:

• Биопсия: берется образец ткани кожи, лимфатических узлов и/или костного мозга для анализа на наличие признаков рака.
• Анализ крови: Может быть взят CBC и/или мазок периферической крови для проверки количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина.
• Иммунофенотипирование: описывает сбор образца крови или ткани, который может показать маркеры рака, которые могут присутствовать на поверхности клеток и могут указывать на конкретный тип лимфомы .
• Тест на перестройку гена рецептора Т-клеток (TCR): Это анализ крови или костного мозга, который ищет мутации генов, которые в первую очередь контролируют функцию Т-клеток.

Как лечится синдром Сезари?

Поскольку синдром Сезари обычно нельзя вылечить, форма лечения носит паллиативный характер. Это означает, что терапия направлена на облегчение симптомов. Для этого могут быть использованы следующие формы лечения:

• Экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ): это предполагает забор крови из организма и обработку раковых клеток препаратом, который делает клетки чувствительными к свету. Ультрафиолетовый свет используется для уничтожения вредных раковых клеток, прежде чем кровь возвращается в организм.
• Иммунотерапия или биологическая терапия: она направлена на стимулирование иммунной системы организма для борьбы с раковыми клетками изнутри.
• другие формы медикаментозного лечения: Кортикостероиды могут облегчить покрасневшие или раздраженные участки кожи и применяются в виде кремов или мазей . Ретиноидные кремы или гели замедляют рост раковых клеток. Ингибиторы деацетилазы гистонов могут остановить деление опухолевых клеток.
• Ультрафиолетовая фототерапия (PUVA): После предыдущего применения препарата псорален, раковые клетки лечатся так называемой ультрафиолетовой фототерапией, которая использует ультрафиолетовый свет в диапазоне А (UVA) или в диапазоне В (UVB).
• Радиотерапия: при этом вся поверхность кожи подвергается воздействию сильных доз радиации.
• Химиотерапия: может проводиться топически (на коже) или системно (по всему телу) путем приема таблеток.

Каков прогноз при синдроме Сезари?

По данным 5-летняя выживаемость при синдроме Сезари составляет чуть менее 24 процентов. Можно прогнозировать, что этот показатель выживаемости будет неуклонно расти благодаря прогрессу в медицинских стандартах и использованию более новых и эффективных методов лечения.