Что такое тимома?

Тимома - это редко встречающаяся опухоль тимуса, а точнее вилочковой железы. В трех четвертях случаев тимомы являются доброкачественными. Однако одна четверть - злокачественные. Они делятся на злокачественные тимомы и тимические опухоли в зависимости от их внешнего вида и степени дифференцировки больных клеток и тенденции к распространению.

Как и доброкачественные тимомы, злокачественные тимомы также развиваются на поверхности вилочковой железы. Однако в доброкачественных тимомах тимические клетки размножаются гораздо медленнее, а также не оседают за пределами органа. В злокачественных тимомах клетки растут гораздо быстрее, а также вторгаются в окружающие ткани. Предпочтительно клетки злокачественных тимом распространяются в лимфатических каналах грудной полости. Клетки тимических опухолей также оседают в органах, расположенных дальше, и обычно образуют там метастазы.

Как формируется тимома?

Тимус образует центральный орган лимфатической системы. Тимус расположен в средостении перед сердцем и наиболее важен для селекции Т-лимфоцитов. Примерно в 50 % случаев тимома является причиной образования опухоли в переднем средостении.

Насколько распространена тимома?

Тимомы встречаются довольно редко. Они составляют лишь около 0,2-1,5 % всех опухолей. В Германии примерно 0,2 - 0,4 из каждых 100 000 человек заболевают тимомой. Женщины и мужчины одинаково подвержены этому заболеванию. Тимомы могут возникать в любом возрасте, хотя наиболее часто встречаются в возрасте от 50 до 60 лет.

Каковы симптомы тимомы?

В большинстве случаев тимома вызывает симптомы только тогда, когда она более продвинута. Около 30 % пациентов не проявляют никаких симптомов, когда им ставят диагноз. Как правило, они появляются только тогда, когда тимома прорастает в окружающие ткани или все больше смещает окружающие структуры. Около 40 % симптомов вызваны большим опухолевым образованием в грудной клетке. Наиболее распространенными симптомами являются кашель, сильная одышка и боль в груди.

Другие возможные симптомы:

  • Затрудненное глотание 
  • Хрипота из-за паралича шейного нерва -
  • Дисфункция сердца, если масса опухоли давит на сердце.

Как диагностируется тимома?

В многих случаях диагноз тимомы, как правило, является случайной находкой, которая ставится во время рентгеновского исследования грудной клетки. Однако даже если симптомы указывают на подозрение на тимому, врач сначала запишет текущие жалобы пациента, историю болезни и любые факторы риска. Затем последует тщательный физикальный осмотр. Это может дать врачу важную информацию о характере заболевания. Если это еще не было сделано, за этим последует рентгеновское исследование грудной клетки. Также проводится анализ крови и анализ мочи. На основании КТ- и МРТ-исследования можно определить размер, расположение и протяженность опухоли . Таким образом, можно также определить стадию тимомы .

  • Стадия I: Опухоль внутри вилочковой железы, в капсуле тимуса
  • Стадия II: Распространение опухоли на окружающий жир или выстилку полости лёгкого
  • Стадия III: Распространение опухоли на органы, расположенные рядом с тимусом
  • Стадия IVa: Распространение опухоли на плевру сердца или легкого
  • Стадия IVb: Распространение опухоли по кровеносным или лимфатическим сосудам

 
Стадия I считается неинвазивной злокачественной тимомой. Стадии II-IV стают инвазивной тимической карциномой. Конечно, стадия опухоли всегда зависит от вида терапии.

Как лечится тимома?

абсолютным золотым стандартом лечения тимомы является операция. С точки зрения онкологов, удаление опухоли является самым важным фактором для выживания пациентов. Это означает, что все структуры, прикрепленные к тимоме, также должны быть удалены, что включает в себя как остаточную ткань тимуса, окружающие лимфатические узлы, так и все компоненты жировой ткани и соединительной ткани. Шансы на полное удаление опухоли уменьшаются тем больше, чем дальше прогрессирует стадия. У пациентов с инкапсулированной опухолью I стадии она может быть полностью удалена в 100 % случаев . В случае более крупной опухоли, то есть II-III стадии и даже после неполного удаления, может быть рассмотрена возможность проведения дополнительной лучевой терапии. При тимомах IV стадии удаление опухоли возможно только в 30 % случаев, а при IV стадии уже образуются метастазы.

Операция может быть проведена через различные доступы и зависит от размера опухоли и степени её распространения. В большинстве случаев необходимо вскрыть грудную кость. Если обзор хороший, то можно удалить все пораженные ткани и лимфатические узлы. В некоторых случаях возможно также боковое вскрытие грудной клетки . Если тимома все еще крошечная, возможна также техника замочной скважины .

Как осуществляется последующее наблюдение за тимомой?

Пациент обычно остаётся в больнице около двенадцати дней после открытой операции. Через восемь недель грудную клетку можно снова полностью нагружать. Поскольку все тимомы считаются злокачественными, последующее наблюдение необходимо. У тимомы очень высокий процент местных рецидивов, потому что новые опухоли могут развиваться до 10 лет после операции. Также необходимо обращать внимание на вторичные опухоли, такие как неходжкинская лимфома и саркомы мягких тканей. Поэтому важно, чтобы пациент проходил ежеквартальное обследование в течение первых двенадцати лет после успешной операции . После этого важно проводить КТ грудной клетки каждые двенадцать месяцев. В идеале последующее наблюдение можно проводить у торакального хирурга, который первым лечил пациента.

Каков прогноз при тимоме?

Прогноз при тимоме в целом хороший, но лучше всего, если опухоль может быть полностью удалена. В некоторых случаях это может быть невозможно , но операция все равно полезна, так как выживаемость пациента может быть значительно улучшена за счет уменьшения опухолевой массы . Однако после этого обязательно нужно провести последующую радиотерапию . Показатель 5-летней выживаемости довольно высок и составляет примерно 80 % . В целом, существует множество важных факторов, которые могут оказать значительное положительное влияние на выживаемость. Одним из них является полное удаление опухоли в добре, а другим - низкая стадия и наличие тимомы в капсуле.