Ce este un ependimom?

Un ependimom este o tumoare destul de rară care se dezvoltă fie în creier (gliom), fie în măduva spinării. Acesta își are originea în celulele ependimale, adică în sistemul ventricular al camerelor interne ale creierului și în canalul central al măduvei spinării. Între 5 și 10 % din toate gliomii se datorează unui epensimom și reprezintă a treia cea mai frecventă boală tumorală a sistemului nervos central în copilărie, alături de astrocitoame și meduloblastoame. Copiii în jurul vârstei de șase ani, în special, au tendința de a dezvolta un ependimom. Cu toate acestea, la adulți, ependimomul este relativ rar și reprezintă doar între 2 și 3 la sută din toate tumorile cerebrale.

În timp ce ependimomul la copii tinde să se dezvolte în partea din spate a craniului și în măduva spinării, ependimomul la adulți se dezvoltă în principal în creier.

Cum se dezvoltă un ependimom?

Ependimomul la copii și la adulți nu diferă foarte mult în ceea ce privește forma tumorii. Ependimomul se dezvoltă din celulele care fac contact între lichidul cefalorahidian și țesutul cerebral normal. Acest lucru explică, de asemenea, locul de origine al unui ependimom: de regulă, acestea se găsesc în camera lichidului cefalorahidian din trunchiul cerebral, în camerele laterale ale emisferelor cerebrale, în fosa posterioară sau în canalul spinal.

Cu toate acestea, medicii încă nu sunt de acord cu privire la cauzele exacte ale ependimomului. Cu toate acestea, ei presupun că persoanele care au fost deja supuse la radioterapie în cadrul unei boli oncologice anterioare au un risc crescut de a dezvolta un ependimom. Acest lucru este valabil mai ales pentru copiii care au avut leucemie sau tumora malignă a ochiului retinoblastom. În cazul în care un ependimom se dezvoltă în măduva spinării, acest lucru se poate datora adesea bolii ereditare neurofibromatoza de tip 2.

Care sunt diferitele tipuri de ependimom?

Organizația Mondială a Sănătății (OMS) clasifică ependimomul în următoarele subtipuri:

• Ependimomul mixopapilar (OMS de gradul I): tumoare cerebrală benignă care se formează de obicei în zona cea mai joasă a măduvei spinării și apare în principal la adulți
• Subependimomul (OMS gradul I): tumoare cerebrală benignă care este de obicei diagnosticată întâmplător și care crește ca o proeminență bulboasă în interiorul ventriculului cerebral
• Ependimom (grad II OMS): Tumoare cerebrală care crește lent și este limitată la interiorul ventriculului cerebral sau la măduva spinării
• Ependimom anaplastic (grad III OMS): Tumoare cerebrală care apare și crește rapid, în special la copii

În timp ce ependimomul de gradul I și II crește, de obicei, încet și are dimensiuni limitate, ependimomul de gradul III crește rapid și se extinde și dincolo de țesutul cerebral învecinat.

Care sunt simptomele unui ependimom?

Simptomele unui ependimom depind întotdeauna de tipul de tumoare. Un ependimom alplastic poate duce la o acumulare de lichid cefalorahidian și, astfel, la creșterea presiunii intracraniene. Acest lucru este asociat cu dureri de cap și greață, care nu pot fi ameliorate prin medicamente. Durerile de cap apar, de obicei, noaptea sau la primele ore ale dimineții și nu dispar în timpul zilei. De asemenea, este tipic ca durerile de cap să reapară în mod regulat și să se intensifice pe parcursul zilelor și săptămânilor. Pe măsură ce presiunea intracraniană crește, greața poate crește și ea, determinând pacientul să vomite mai des. Mulți se plâng, de asemenea, de oboseală, oboseală sau intră într-o stare comatoasă.

Mai ales la copiii mai mici, un ependimom poate crește circumferința capului (macrocefalie). Unii observă tumora și prin apariția unor convulsii sau probleme cu vederea, mersul, concentrarea și somnul. În cazuri rare, un ependimom poate provoca paralizie.

Cum se diagnostichează un ependimom?

Un ependimom este diagnosticat cu ajutorul tehnicilor imagistice standard. O scanare prin rezonanță magnetică (RMN) poate localiza tumora și îi poate determina dimensiunea și extinderea. Deoarece un ependimom se poate răspândi prin conexiunea sa cu căile lichidului cefalorahidian (LCR), deși mai degrabă în cazuri excepționale, deseori se solicită și o examinare a lichidului cefalorahidian (diagnosticare LCR) și a sistemului nervos central. Aici, pot fi detectate celulele tumorale individuale. De asemenea, medicul va preleva o mostră de țesut din tumoră pentru a efectua o examinare fină a acesteia. În acest fel, medicul poate determina gradul de tumoare și poate adapta terapia la pacient în cel mai bun mod posibil.

Cum se tratează un ependimom?

Deoarece ependimomul este un tip de tumoare relativ rar, este dificil să se ofere recomandări clare de tratament. Tipul de tratament depinde de vârsta pacientului, de starea generală de sănătate a pacientului, de mărimea tumorii și de localizarea acesteia.

De regulă, se încearcă îndepărtarea chirurgicală a ependimomului pentru a atenua eventualele simptome. Intervenția chirurgicală este, de obicei, mai ușoară în măduva spinării decât în creier. În cazul în care nu este posibilă îndepărtarea completă a tumorii, operația este urmată de radioterapie locală. Aceasta se efectuează, de asemenea, dacă tumora este agresivă din punct de vedere al țesutului fin și ar putea fi îndepărtată complet prin intervenție chirurgicală, pentru a preveni o eventuală reapariție. Dacă se comandă chimioterapie în plus față de radioterapie este, probabil, întotdeauna la discreția medicului curant. Până în prezent, chimioterapia a avut doar un efect limitat asupra ependimomului infantil. Dacă, pe de altă parte, este vorba de un ependimom destul de rar care a format deja metastaze, trebuie efectuată și o radioterapie a întregului sistem nervos central.

Pe lângă aceste metode de tratament, pot fi folosite și alte medicamente pentru a ameliora simptomele, cum ar fi durerile de cap sau greața. Terapia cu preparate de cortizon este, de asemenea, o opțiune. Acestea fac ca țesutul cerebral să se umfle și în acest fel reduc și presiunea intracraniană.

Care este prognosticul pentru un ependimom?

Prognosticul pentru un ependimom este strâns legat de succesul operației. Dacă tumora se află în canalul spinal și poate fi îndepărtată complet, șansele de recuperare completă sunt bune. În cazul unei tumori la nivelul capului și după îndepărtarea completă a tumorii cu radioterapie ulterioară, pacienții rămân fără recidivă în aproape 80 la sută din toate cazurile.