Ce este boala Paget?
Boala Paget este o boală a oaselor. În unele locuri, se dezvoltă oase deformate și îngroșate. Cauza exactă a bolii este încă complet necunoscută, dar este posibil ca o infecție virală și factorii genetici să joace un rol în dezvoltarea bolii. Boala Paget poartă numele descoperitorului său, chirurgul britanic Sir James Paget, care a descoperit-o pentru prima dată în 1877 . Boala Paget dezechilibrează descompunerea și formarea oaselor din organism, ceea ce duce la apariția instabilității și la deformarea scheletului. Aceasta este cauzată de modificările patologice ale celulelor responsabile de resorbția osoasă . Boala Paget nu apare, de obicei, până la vârsta de 40 de ani, iar majoritatea pacienților rămân fără simptome și fără simptome, motiv pentru care boala poate rămâne adesea nedetectată pentru tot restul vieții lor .
Care sunt simptomele bolii Paget?
Chiar dacă boala nu prezintă niciun simptom în majoritatea cazurilor, următoarele pot indica boala Paget:
- Durere la nivelul oaselor, articulațiilor și mușchilor,
- Deformări și alinieri greșite ale oaselor,
- Uzura articulațiilor,
- Fracturi osoase,
- Leziuni nervoase,
- Pierderea auzului.
Cum se diagnostichează boala Paget?
Deoarece boala Paget nu provoacă de obicei niciun simptom, majoritatea celor care suferă de nu merg la medic. Din acest motiv, diagnosticul bolii Paget este pus de cele mai multe ori întâmplător, de exemplu, atunci când valorile sângelui se schimbă sau când apar modificări în imaginea cu raze X, care a fost făcută dintr-un cu totul alt motiv .
Prin urmare, boala Paget este diagnosticată în mai multe etape.
Anamneza medicală
În primul rând, medicul va lua istoricul medical al pacientului. Pe baza simptomelor pe care pacientul le descrie, medicul poate deja estima aproximativ dacă boala Paget poate fi cauza. De regulă, medicul va întreba despre următoarele:
- Dacă și, în caz afirmativ, unde a apărut durerea,
- Dacă această durere apare doar într-un anumit loc, cum ar fi spatele, articulațiile sau capul,
- Cât timp a fost prezentă această durere,
- Dacă temperatura pielii de pe zona respectivă este ridicată,
- Dacă circumferința capului s-a modificat,
- Dacă au apărut afecțiuni precum amorțeală, paralizie, tulburări vizuale sau auditive.
Examinarea fizică
Medicul va palpa zona afectată pentru a-și face o idee despre intensitatea durerii. El va verifica, de asemenea, dacă există contracturi, scurtări sau chiar malpoziții, cum ar fi deformări . Comparând partea dreaptă și partea stângă, medicul va putea vedea dacă masa musculară s-a retras. El poate verifica modelul de mers pentru a vedea dacă acesta este fluid sau șchiopătează. De asemenea, el va efectua unele teste privind funcțiile articulare și va verifica amplitudinea mișcărilor.
Testul de laborator
La pacienții care suferă de boala Paget, testul de sânge arată, de obicei, o concentrație crescută de fosfatază alcalină. Acesta este un indiciu clar că este în curs de desfășurare o activitate crescută a osteoblastelor, celulele care construiesc oasele. Activitatea a osteoclastelor, celulele care descompun osul, poate fi, de asemenea, determinată . În plus, în urină se verifică cantitatea de deoxipiridinolină. Această substanță este eliberată atunci când oasele sunt descompuse .
Raze X și scintigrafie
Pentru a putea diagnostica cu certitudine boala Paget , este esențială o examinare cu raze X . Boala evoluează în trei faze, care sunt vizibile la radiografie:
- În prima fază, este vizibilă resorbția osoasă, adică osteoliza.
- În a doua fază, se poate observa o imagine de resorbție osoasă și zone de densitate osoasă crescută, osteoscleroză.
- În a treia fază, sunt vizibile aproape numai zonele cu densitate osoasă crescută și sunt vizibile distorsiuni și, de asemenea, deformări ale oaselor afectate .
Scintigrafia este utilizată pentru a căuta
și mai multe leziuni ale oaselor. Această examinare este
mult mai sensibilă decât radiografia și, prin urmare, poate face vizibile și mai multe
zone osoase afectate.
Cum se tratează boala Paget?
Obiectivele tratamentului pentru boala Paget sunt ameliorarea durerii și oprirea remodelării osoase. În acest caz, medicamentul bisfosfonat și calacitonina sunt adesea utilizate pentru a inhiba degradarea osului . Paracetamolul se administrează de obicei pentru a ameliora durerea. În cazul în care apar artroze severe sau fracturi ale femurului, trebuie luată în considerare intervenția chirurgicală. În cazul în care apar simptome neurologice, cum ar fi tulburări de mers sau paralizie, care apar din cauza comprimării nervilor, intervenția chirurgicală a coloanei vertebrale este inevitabilă.
Care sunt complicațiile bolii Paget?
Din cauza bolii, riscul de a dezvolta cancer osos, osteocarcinom este semnificativ crescut. Deși mai puțin de unu la sută dintre persoanele cu boala Paget sunt afectate, este totuși important să se efectueze o examinare și un control medical la intervale regulate. Este recomandabil ca valorile sanguine să fie verificate în mod regulat la . În cazul în care simptomele se agravează pe parcursul evoluției bolii , ar putea avea sens să se facă o altă examinare cu raze X pentru a exclude alte boli .
Care este prognosticul pentru boala Paget?
Dacă nu se formează niciun cancer osos în cursul bolii, prognosticul pentru cei afectați este foarte bun. În majoritatea cazurilor, nu există simptome și speranța de viață nu este, de obicei, scurtată la pacienții cu boala Paget. Datorită terapiei medicamentoase, este posibil ca pacienții care suferă de boala Paget să ducă o viață de zi cu zi relativ normală , în ciuda unor limitări mai mult sau mai puțin pronunțate . Urmărirea regulată cu medicul corespunzător este importantă pentru un prognostic bun.