Ce este rabdomiosarcomul?

Rabdomiosarcomul (RMS) este un cancer malign și este al treilea cel mai frecvent tip de tumoare la copii în afara sistemului nervos central, apărând în mod disproporționat la copiii cu vârsta sub 7 ani. Tumora apare mai des la copiii cu pielea deschisă la culoare decât la cei cu pielea închisă la culoare și afectează băieții puțin mai des decât fetele. Sarcomul ia naștere din celulele stem mezenchimale embrionare, adică din țesutul precursor al musculaturii. Rabdomiosarcomul aparține astfel grupului de sarcoame ale țesuturilor moi și este cea mai frecventă tumoră a țesuturilor moi la copilărie. La rândul său, se împarte în rabdomiosarcom embrionar și alveolar. Rabdomiosarcomul este diagnosticat prin computer sau prin imagistică prin rezonanță magnetică și confirmat prin biopsie. Tratamentul implică adesea o terapie multimodală, adică îndepărtarea chirurgicală a tumorii, urmată de radioterapie și/sau chimioterapie.

Unde se formează predominant un rabdomiosarcom?

În principiu, rabdomiosarcomul poate apărea oriunde în organism unde există mușchi. Cu toate acestea, în proporție de 35%, apare în special frecvent în zona capului și a gâtului și aici, de preferință, în zona nazofaringiană. În plus, aproximativ 25 la sută dintre rabdomiosarcoame se pot dezvolta și în tractul urinar sau în organele genitale (tractul urogenital). Acesta este cazul mai ales la bebeluși și copii mici. Dar rabdomiosarcomul poate afecta și extremitățile (aproximativ 20 la sută) și trunchiul (aproximativ 20 la sută). În momentul diagnosticării, tumora a făcut deja metastaze în 15 până la 20 la sută din toate cazurile. Plămânul este cel mai frecvent loc al metastazelor, alături de oase, măduvă osoasă și ganglioni limfatici. În mod normal, metastazele nu provoacă niciun simptom, în special în stadiile incipiente.

Care sunt simptomele rabdomiosarcomului?

Tumora are un aspect diferit în funcție de locul în care apare. De exemplu, un carcinom orbital și nazofaringian poate provoca lacrimi și/sau dureri oculare. În plus, un nas înfundat, o schimbare a vocii și/sau descărcarea unei secreții mucoase purulente sunt, de asemenea, posibile simptome ale carcinomului nazofaringian.

Carcinoamele genito-urinare, pe de altă parte, care apar de obicei la sugari și copii mici, provoacă dureri abdominale, disconfort la urinare, până la și inclusiv sânge în urină și/sau o tumoare în zona abdominală. Carcinoamele extremităților, pe de altă parte, se manifestă ca o tumoare vizibilă în exterior, care poate apărea pe brațe sau picioare, de exemplu. Ganglionii limfatici locali pot deveni, de asemenea, vizibili din cauza umflării.

Cum se diagnostichează rabdomiosarcomul?

Pentru a diagnostica un rabdomiosarcom, se folosesc mai întâi procedurile imagistice obișnuite de examinare cu ultrasunete și un computer sau o tomografie prin rezonanță magnetică. Această din urmă procedură este mai potrivită pentru evaluarea tumorilor de la nivelul gâtului și al capului. Cu toate acestea, pentru un diagnostic confirmat, medicul curant va efectua, de asemenea, o biopsie, precum și o examinare a măduvei osoase. Acest lucru este esențial pentru a determina tipul de celule al tumorii și pentru a decide asupra tratamentului pe baza acestuia.

Cum se tratează un rabdomisarcom?

În funcție de localizarea tumorii și de mărimea acesteia, rabdomiosarcomul poate fi, în unele cazuri, îndepărtat complet pe cale chirurgicală imediat după diagnosticare. Acest lucru este recomandat în special dacă operația este aproape lipsită de riscuri. Uneori, însă, se administrează mai întâi chimioterapie pentru a micșora tumora și apoi se îndepărtează chirurgical. Alternativ, se poate folosi radioterapia.

Copiii din toate categoriile pot fi tratați cu chimioterapie. Medicamentele cel mai frecvent utilizate sunt actinomicina D (dactinomicina), vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina, etoposida și ifosfamida. Medicamentele mai noi includ topotecan și irinotecan. Pe de altă parte, radioterapia este administrată copiilor care încă mai au tumori reziduale microscopice după operație. Prin urmare, radioterapia este în primul rând rezervată tuturor copiilor cu un risc intermediar și/sau ridicat.

Care este prognosticul pentru rabdomiosarcom?

Prognosticul unui rabdomiosarcom depinde nu numai de localizarea sa, ci și de tipul de tumoare și de starea generală de sănătate a pacientului. În cazul în care tumora s-a extins deja la metastaze, șansele de vindecare scad corespunzător. După ce se cântăresc toți acești factori de prognostic, pacientul poate fi încadrat într-o categorie de risc scăzut, mediu sau ridicat. În general, rata de supraviețuire a copiilor din categoria de risc scăzut este mai mică de 90%, în timp ce cea a copiilor din categoria de risc ridicat este mai mare de 50%.

În special în zona capului și a gâtului, rabdomisarcomul revine adesea după tratament. În cele mai multe cazuri, tumora se formează apoi din nou cel puțin în apropierea locului inițial al tumorii, după cum au raportat oamenii de știință în revista științifică "European Journal of Cancer". În cadrul studiului lor, aceștia s-au referit la datele a 165 de pacienți care sufereau de un rabdomiosarcom localizat în zona capului și a gâtului. Vârsta tuturor pacienților la primul diagnostic a variat de la câteva luni până la 25 de ani. În majoritatea cazurilor, rabdomiosarcomul se dezvoltase pe obraz, bărbie sau nări. Majoritatea țesutului tumoral avea caracteristici care indicau un prognostic mai degrabă nefavorabil. Cei mai mulți dintre pacienți au fost tratați cu radioterapie și/sau intervenție chirurgicală.

La aproximativ un sfert dintre pacienți, tumora a regresat în termen de cinci ani de la diagnosticare. Tumora a apărut adesea în cavitatea bucală, în glanda parotidă, în bărbie, în obraz sau în nări. În cele mai multe cazuri, tumora a recidivat cel puțin în vecinătatea primului focar tumoral. Rata de supraviețuire la 5 ani a fost de 85 la sută. La trei sferturi dintre pacienți, cancerul nu a recidivat. Locația tumorii inițiale nu a avut nicio influență asupra revenirii sau nu a cancerului. Autorii studiului au concluzionat că prognosticul general pentru copiii cu rabdomiosarcom de cap și gât este destul de bun.