Ce este sarcomul arahnoidian al cerebelului?

Un sarcom arahnoidian al cerebelului ( ) se manifestă sub forma unor leziuni bine delimitate, nodulare, albicioase, friabile, circumscrise. Boala se poate dezvolta atât pe partea dorsală, cât și pe partea laterală a emisferei cerebeloase drepte. În cazul în care sarcomul arahnoidian se dezvoltă în emisfera cerebelară stângă, acesta se găsește de obicei în apropierea vermisului . Un sarcom arahnoidian al cerebelului ia naștere din așa-numitele pânze de păianjen (arahnoide), una dintre cele trei pânze în total care se întind de la creier până la măduva spinării. Arahnoidele sunt situate între meningele cele mai exterioare care înconjoară sistemul nervos central (dura mater) și meningele moi (pia mater). Sarcina lor este de a închide etanș spațiul lichidului cefalorahidian.

Unii medici consideră că sarcomul arahnoidian al cerebelului este o variantă malignă foarte rară a meningioamelor. Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), sarcomul arahnoidian al cerebelului ar constitui al treilea grad de tumoare, care apare doar în două până la trei la sută din toate cazurile . Nu numai că sunt maligne, dar prezintă și un comportament de creștere rapidă. Un sarcom arahnoidian al cerebelului se dezvoltă cu o frecvență peste medie la o vârstă mai tânără, în jurul vârstei de 20 de ani.

Ce poate determina apariția sarcomului arahnoidian al cerebelului?

Un sarcom arahnoidian al cerebelului se formează din cauza unei creșteri excesive a pânzei de păianjen (membranele arahnoide). Medicii nu sunt încă de acord cu privire la factorii care pot declanșa această creștere . Cu toate acestea, ei presupun următorii doi factori de risc :

  1. Radioterapia creierului, care ar fi putut fi efectuată din cauza unui cancer anterior.
  2. Prezența a bolii ereditare neurofibromatoza de tip 2 sau morbus Recklinghausen poate, de asemenea, crește riscul de apariție a bolii.

Care sunt simptomele sarcomului arahnoidian al cerebelului?

Un sarcom arahnoidian al cerebelului se manifestă inițial prin dureri de cap care durează mai mult de luni și care pot crește în intensitate în timp. Mulți pacienți au simțit o creștere a durerii de cap atunci când întorceau capul sau efectuau mișcări, care se diminua atunci când stăteau culcați. Alți pacienți s-au plâns că nu au putut dormi noaptea din cauza durerilor de cap. În plus față de acest simptom destul de nespecific, pot apărea și următoarele alte plângeri:

  • Probleme de coordonare a mâinii (mai ales la mâna dreaptă), ceea ce face imposibile mișcările motorii fine,
  • Tulburări senzoriale, cum ar fi amorțeala, în special la nivelul extremităților,
  • Greață și/sau vărsături,
  • Scăderea acuității vizuale,
  • Perceperea de imagini duble,
  • Amețeli

Cum se diagnostichează sarcomul arahnoidian al cerebelului?

Un sarcom arahnoidian poate fi diagnosticat prin metodele imagistice obișnuite de computer (CT) sau de imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) . Sarcomul arahnoidian al cerebelului se caracterizează prin arhitectura sa microscopică specială. Sub forma unor insule ușoare până la rotunde, relativ lipsite de celule, acestea sunt lipsite de așa-numitele fascicule de reticulină și sunt înconjurate de o "stromă" cu aspect întunecat, prin care trec vasele de sânge. O măsurare a fluxului sanguin al creierului poate susține diagnosticul de sarcom arahnoidian al cerebelului.

Dacă există o nevoie suplimentară de diagnostic, se poate efectua și o radiografie a vaselor de sânge din cap (angiografie). În acest fel, pot fi identificate vasele care alimentează tumora și/sau sunt deplasate de aceasta. Constatările unei angiografii pot fi utile și pentru o operație ulterioară.

Cum se tratează sarcomul arahnoidian al cerebelului?

prima alegere de tratament este întotdeauna chirurgia. Cu toate acestea, în cazul în care tumora poate fi îndepărtată chirurgical din cauza apropierii sale de structuri critice, cum ar fi trunchiul cerebral, nervii optici și/sau lobii temporali , se pot efectua următoarele tratamente suplimentare:

  • Radioterapie: Cu toate acestea, această terapie poate distruge rareori tumora din cauza dozei sale insuficiente.
  • Terapia cu protoni: Această formă de terapie are avantajul față de radioterapie că tumora poate fi iradiată cu o doză mai mare fără a afecta țesuturile din jur.

 
Deoarece din cauza bolii pot apărea și dureri, în special dureri de cap , o parte esențială a terapiei este așa-numita terapie a durerii. Afecțiunile neurologice pot fi ameliorate, de exemplu, prin gestionarea individuală a durerii, un stil de viață sănătos , dar și prin fizioterapie. Pentru întărirea sistemului imunitar, se poate administra, de asemenea, vitamina C în doze mari . În plus, pacienții ar trebui să acorde atenție la exerciții fizice regulate și la o dietă sănătoasă.

Care este evoluția bolii în sarcomul arahnoidian al cerebelului?

Un sarcom arahnoidian al cerebelului se manifestă adesea prin dureri de cap, care în cele mai multe cazuri încep în partea din spate a capului și durează aproximativ trei luni. Aceasta este urmată, de obicei, de probleme de coordonare. Dacă observați aceste semne, este recomandabil să le clarificați de către un specialist . Nu este neobișnuit ca unii pacienți să dezvolte metastaze în coloana vertebrală. De obicei, se încearcă îndepărtarea chirurgicală a tumorii, urmată de radioterapie.

Care este prognosticul pentru sarcomul arahnoidian al cerebelului?

Un sarcom arahnoidian al cerebelului este potențial periculos, deoarece se pot forma metastaze. Șansele de vindecare sunt, de asemenea, destul de scăzute . În aproape 90 la sută din cazuri, persoanele cu sarcom arahnoidian de cerebel trăiesc în primii cinci ani după diagnosticare. Prognosticul crește semnificativ dacă tumora poate fi îndepărtată complet.

Un sarcom arahnoidian al cerebelului tinde să se formeze din nou după un anumit timp (recidivă), chiar și după o terapie de succes. Pentru pacienții este, prin urmare, recomandabil să participe la controalele periodice pentru a observa nu numai evoluția ulterioară a bolii, ci și pentru a diagnostica o recidivă cât mai devreme posibil.