Ce este sarcomul lui Ewing?

Sarcomul Ewing este o formă extrem de malignă de cancer osos (foarte malignă), care apare deosebit de frecvent la copiii și adolescenții cu vârsta de până la 15 ani și este al doilea cel mai frecvent cancer osos malign în acest grup, urmat de osteosarcom. Băieții dezvoltă sarcomul lui Ewing mai des decât fetele. În 60 % din toate cazurile, este afectată în special cavitatea medulară a oaselor tubulare mari (diafiză). Mai rar, sarcomul lui Ewing se dezvoltă și în pelvis (18 la sută din toate cazurile) și în oasele scurte și plate, cum ar fi coastele (8 la sută din toate cazurile). Sarcomul lui Ewing poate apărea, de asemenea, în scapulă (omoplat) și în corpurile vertebrale. Foarte rar, apare în țesuturile moi, adică în țesutul conjunctiv, muscular sau gras. Dacă sarcomul Ewing este lăsat netratat, aproximativ 90% din toți pacienții mor din cauza metastazelor (boală secundară) ale tumorii.

Care sunt cauzele sarcomului Ewing?

Factorii de risc care contribuie la dezvoltarea sarcomului Ewing sunt încă necunoscuți. Cu toate acestea, medicii presupun că originea etnică a pacientului ar putea juca un rol. De exemplu, sarcomul lui Ewing se dezvoltă deosebit de des la caucazieni și la populația asiatică. În schimb, sarcomul Ewing nu apare aproape niciodată la populația africană. Cercetătorii explică acest fenomen prin modificări genetice cromozomiale care determină transformarea unei celule normale într-o celulă de sarcom Ewing. Până în prezent, nu există metode eficiente de depistare timpurie.

Care sunt simptomele sarcomului Ewing?

Sarcomul Ewing este cel mai vizibil prin inflamarea și/sau umflarea zonei afectate. În plus, osul afectat poate avea o funcție limitată, poate fi dureros și/sau se poate simți cald. De asemenea, pacientul se poate simți obosit și se poate plânge de febră. Alte simptome destul de nespecifice sunt durerea la efort în părțile afectate ale corpului, care se poate transforma într-o durere în repaus într-un stadiu ulterior.

În cazul în care sarcomul Ewing s-a dezvoltat la nivelul coloanei vertebrale sau al nervilor periferici, acesta poate prezenta alte simptome. Pot apărea atunci simptome de paralizie și, de asemenea, paralizie.

Cum se diagnostichează sarcomul Ewing?

Pentru a pune un diagnostic, se întocmește istoricul medical al pacientului și se efectuează un examen fizic amănunțit. Dacă se suspectează că pacientul are sarcomul lui Ewing, vor urma examene suplimentare, cum ar fi o analiză de sânge. O rată crescută de sedimentare a sângelui, formarea crescută de globule albe (leucocitoză) și o creștere a așa-numitei enzime enolază specifică neuronilor (NSE) pot indica sarcomul lui Ewing. Cu toate acestea, medicul va efectua, de asemenea, proceduri imagistice pentru a putea pune un diagnostic cert. La o radiografie, osul afectat este recunoscut printr-o detașare vizibilă a așa-numitei piele de ceapă (periostul). Dar sarcomul lui Ewing poate fi vizualizat și cu ajutorul unei tomografii computerizate (CT). Pentru a determina ce tip de tumoră este prezentă și în ce stadiu se află, se efectuează o biopsie.

În cazul în care se confirmă suspiciunea de sarcom Ewing, se efectuează o examinare suplimentară pentru a determina dacă măduva osoasă este afectată de cancer. Pentru aceasta se pot folosi două metode:

• Puncția de măduvă os oasă: Unele celule din măduva osoasă sunt aspirate cu ajutorul unui ac gol special și apoi analizate în laborator.
• Biopsie prin puncție a măduvei osoase: O mică bucată de măduvă osoasă este punctată și structura țesutului acesteia este examinată în laborator.

În cazul în care medicul suspectează că și creierul și măduva spinării, adică sistemul nervos central, pot fi afectate de cancer, poate fi prelevată o mostră de lichid nervos din canalul spinal (puncție lombară) și apoi analizată.

În momentul diagnosticării sarcomului Ewing, tumora a făcut deja metastaze în 25 la sută din toate cazurile. Cel mai adesea, sunt afectați plămânii sau scheletul. În cazuri destul de rare, metastazele se pot forma și în ficat sau în ganglionii limfatici.

În ce stadii tumorale este împărțit sarcomul Ewing?

Gradul tumoral al sarcomului Ewing, la fel ca în cazul majorității celorlalte tipuri de cancer, depinde de doi factori, și anume dimensiunea tumorii și răspândirea acesteia (sistemul TNM) și cât de mult diferă țesutul tumoral de țesutul normal (gradație).

Cum se tratează sarcomul lui Ewing?

Tratamentul sarcomului Ewing depinde de mai mulți factori. Pe lângă stadiul cancerului și mărimea tumorii, depinde și de vârsta și starea generală de sănătate a pacientului. În cele mai multe cazuri, sarcomul lui Ewing este tratat cu terapie medicamentoasă, intervenție chirurgicală și radiații. În unele cazuri, sarcomul lui Ewing poate fi tratat și cu chimioterapie mai întâi pentru a micșora tumora înainte de operație. Dacă tumora este suficient de mică, aceasta poate fi apoi îndepărtată chirurgical.

Deoarece tratamentul împotriva cancerului poate provoca efecte secundare grave, cum ar fi greața, vărsăturile și afectarea rinichilor, se poate solicita și o terapie de susținere. Aceasta ar trebui, de asemenea, să ajute la reducerea disconfortului cauzat de tumoră.

Care este îngrijirea ulterioară pentru sarcomul Ewing?

Pentru a putea trata rapid cancerul în cazul unei posibile recidive, pacientul trebuie să participe la examinări de urmărire regulate. Tratamentul se concentrează, de asemenea, asupra consecințelor bolii, cum ar fi depresia sau infertilitatea.

Care este prognosticul pentru sarcomul lui Ewing?

Prognosticul pentru sarcomul lui Ewing depinde de localizarea tumorii. Dacă sarcomul Ewing se află în osul pelvian, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 40 %. Dacă tumora este localizată în oasele extremităților, rata de supraviețuire la 5 ani este cuprinsă între 60 și 70 la sută. Dacă tumora a făcut deja metastaze în momentul diagnosticării, prognosticul este mult mai rău. În acest caz, doar între 10 și 20 la sută dintre toți pacienții sunt încă în viață la trei până la cinci ani după tratament.