Ce este un schwannoma?
Un schwannom, numit și neurinom, este, de obicei, o tumoare benignă a sistemului nervos periferic, care, de obicei, crește destul de lent. Tumora se formează din celulele Schwann care înconjoară fibrele nervoase (teaca nervoasă a lui Schwann ). Într-un schwannom, celulele din teaca nervului Schwann se înmulțesc și formează astfel o umflătură, care este localizată în profunzimea dermului sau în țesutul gras subcutanat. Cu cât un schwannom devine mai mare, cu atât mai multă durere poate provoca. În cel mai grav caz , poate duce chiar la paralizia nervilor afectați. Dacă un schwannom se formează în nervul auditiv sau vestibular, este un așa-numit neurom acustic, care se mai numește schwannom vestibular.
În general, 8 la sută dintre tumorile intracraniene și 29 la sută dintre tumorile spinale sunt schwannomuri. De obicei, acestea apar singure și cresc foarte încet de-a lungul anilor. Adesea schwannomas se formează preferențial în nervii senzitivi, dar pot afecta, de asemenea, mai puțin frecvent nervii motori și autonomi.
Care sunt cauzele unui schwannom?
Cele mai multe schwannomas apar sporadic. În termeni concreți, acest lucru înseamnă că medicii nu pot identifica o cauză precisă a schwannomului. Cu toate acestea, pacienții cu sindromul genetic neurofibromatoza de tip 2 (NF-2) au un risc mai mare de a dezvolta un schwannom . Din cauza modificărilor genetice, nu mai există nicio reglementare a creșterii celulelor în sistemul nervos. Ca urmare, celulele Schwann , care acționează ca un înveliș izolator pentru fibrele nervoase, se înmulțesc necontrolat.
Ce tipuri de schwannom se disting?
Dacă un schwannom are caracteristici microscopice tipice, acesta se numește convențional. Dacă un schwannom are caracteristici microscopice mai puțin frecvente, se disting subtipuri histologice , prin care fiecărui subtip i se atribuie un nume. De exemplu, următoarele subtipuri se încadrează în acest :
- Schwannomul antic:sunt tumori benigne foarte rare, care se formează din tecile nervoase ale nervilor periferici foarte rare. Schwannomurile antice sunt ceva mai frecvente la femei decât la bărbați. Schwannomurile antice prezintă o modificare degenerativă pronunțată, de exemplu a vaselor de pe și trebuie neapărat să fie deosebite de criteriile de malignitate.
- schwannomul epitelioid:este o tumoră neurogenă rară, malignă (malignă), care se formează din celulele Schwann.
- schwannom melanotic: este cel mai frecvent tip de schwannom și este tipic pentru porțiunea tumorală poligonală sau fusiformă și, de asemenea, epitelioidă.
- schwannom plexiform:este o tumoare cu celule Schwann bine delimitată și încapsulată.
- schwannomulcelular:un schwannom celular este caracterizat de densitatea sa celulară ridicată.
Care sunt simptomele unui schwannom?
Un schwannom se manifestă, de obicei, printr-o umflătură severă în cursul nervului . Atunci când umflătura este palpată, se declanșează o senzație electrizantă . Cu cât tumora este mai mare, cu atât mai mare este riscul de paralizie nervoasă.
În general, însă, schwannomas diferă în ceea ce privește frecvența durerii și intensitatea durerii în funcție de localizarea tumorii și pot provoca următoarele afecțiuni diferite :
- Amorțeală,
- Parestezii, disfuncții ale vezicii urinare,
- Tulburări ale vezicii urinare,
- Disfuncție rectală,
- Tulburări de vedere,
- Dureri de cap
În cazul în care nervii de echilibru sunt afectați de schwannom,
poate apărea o pierdere bruscă a auzului, un țiuit în urechi (tinitus), o deteriorare progresivă
a auzului și/sau o tulburare a echilibrului.
Este un schwannom periculos?
Schwannomii sunt în cea mai mare parte tumori benigne. Doar în mai puțin de 5 la sută din toate cazurile un schwannom se poate transforma într-o tumoare malignă a tecii nervilor periferici, așa-numita MPNST. De obicei, aceste tumori nu numai că sunt foarte mari, dar s-au dezvoltat de-a lungul mai multor ani și au tendința de a metastaza.
Cum se diagnostichează un schwannom?
După examinarea clinică a pacientului, diagnosticul se face cu ajutorul metodelor imagistice obișnuite, cum ar fi o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). Pentru a pune un diagnostic cert de schwannom, se prelevează de obicei o mostră de țesut (biopsie) . La microscop, schwannomul este văzut ca o combinație de celule fusiforme și celule Schwann, care arată foarte asemănător cu un nerv normal .
Cum se tratează un schwannom?
Un schwannom este îndepărtat chirurgical (rezecție), dacă este posibil. În cazul tumorilor benigne, tehnicile de disecție atentă în majoritatea pot păstra funcția nervoasă a pacientului. Pentru a îndepărta schwannomul, se taie fibra nervoasă, care este la originea tumorii. În acest fel, toate celelalte fibre nervoase pot fi conservate. Ulterior, tumora este examinată histopatologic pentru a exclude o posibilă degenerare.
În cazul în care nu se poate efectua o intervenție chirurgicală, tumora poate fi tratată și cu radioterapie sau chimioterapie. Cu toate acestea, aceste forme de terapie tind să fie ineficiente, motiv pentru care schwannomii, care provoacă simptome, sunt, de asemenea, tratați în cadrul terapiei durerii .
Care este evoluția obișnuită a unui schwannom?
evoluția bolii unui schwannom se poate manifesta în diferite moduri . Factorii decisivi sunt vârsta pacientului, simptomele sale și tipul de mutație genetică patologică responsabilă pentru dezvoltarea schwannomului.
Dacă este prezentă o neurofibromatoză de tip 2 (NF2), primele simptome pot apărea încă din copilărie și pot duce la complicații precum paralizie. Deși neurofibromatoza de tip 2 nu degenerează în principiu, poate duce la restricții în ceea ce privește speranța de viață a pacientului.
În cazul schwannomatozei, adică prezența schwannomatoamelor multiple, persoana afectată suferă adesea de dureri cronice și/sau tulburări senzoriale. În prezent, o vindecare completă nu este posibilă nici pentru NF2, nici pentru schwannomatoza.
Care este prognosticul pentru un schwannom?
În cazul îndepărtării complete a unui schwannom benign, este destul de rar ca tumora să se formeze din nou (recidivă), motiv pentru care perspectivele de vindecare completă sunt foarte bune.