Ce este o tumoare desmoidă?

O tumoare desmoidă face parte din grupul de fibromatoze care se formează pe tecile musculare (așa-numitele fascii musculare). Deși o tumoare desmoidă este o tumoare benignă, aceasta tinde să crească în țesutul înconjurător și, prin urmare, este considerată o leziune agresivă a țesuturilor moi din punct de vedere clinic. Tumora desmoidă poate să regreseze spontan sau să crească lent, provocând o inflamație dureroasă, afectând funcția organelor adiacente sau limitând mobilitatea membrelor.

Tumora desmoidă este o boală foarte rară, cu o incidență de 1 la 4 milioane. Femeile au o probabilitate mai mare decât media de a dezvolta o tumoare desmoidă în abdomen după sarcină. În cazul în care tumora desmoidă se dezvoltă la copii sau adolescenți, sunt afectate în principal extremitățile sau zona capului și a gâtului. În principiu, însă, o tumoare desmoidă se poate dezvolta în aproape toate părțile moi ale corpului.

Care sunt cauzele apariției unei tumori desmoide?

Medicii nu au reușit încă să demonstreze fără îndoială cauzele dezvoltării unei tumori desmoide. Cu toate acestea, ei presupun că hormonul estrogen joacă un rol, deoarece o tumoare desmoidă se dezvoltă de obicei după sarcină și adesea regresează spontan în timpul menopauzei. S-a constatat, de asemenea, că tumora desmoidă se dezvoltă din cauza unor leziuni în țesutul cicatricial.

Ce simptome provoacă o tumoare desmoidă?

Simptomele specifice provocate de o tumoare desmoidă depind întotdeauna de localizarea și dimensiunea acesteia. În general, o tumoare desmoidă poate fi sesizabilă prin formarea unei umflături ferme, nedureroase, sau prin umflarea brațelor, picioarelor, pieptului, gâtului sau abdomenului. În unele cazuri, nodul sau umflătura poate provoca, de asemenea, durere și trebuie neapărat clarificată de un medic, mai ales dacă nodul sau umflătura crește până la o dimensiune de peste 5 cm.

O tumoare desmoidă în creștere poate deplasa țesutul normal, deoarece se dezvoltă în țesuturile elastice, flexibile sau în spațiile profunde ale corpului. Prin urmare, înainte ca tumora să provoace primele simptome, este posibil ca aceasta să fi crescut deja până la o dimensiune considerabilă. Următoarele simptome mai degrabă nespecifice pot indica o tumoare desmoidă:

• Durere, care poate fi cauzată de presiunea exercitată de tumoră asupra mușchilor, nervilor și/sau vaselor de sânge din apropiere,
• Senzație de furnicături, care poate fi cauzată de presiunea tumorii asupra vaselor de sânge sau a nervilor locali,
• Restricții de mobilitate la nivelul picioarelor sau gambelor, de exemplu șchiopătarea,
• Probleme în mișcarea mâinilor sau a brațelor

Cum se diagnostichează o tumoră desmoidă?

Pentru a diagnostica o tumoare desmoidă, se efectuează de obicei o serie de teste, care sunt utilizate și pentru a determina dimensiunea tumorii și dacă aceasta este în creștere. În acest scop, pot fi utilizate următoarele tehnici imagistice:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM): înainte de scanare, pacientului i se administrează un agent de contrast special pentru a produce o imagine clară a corpului. Un RMN este comandat în special dacă se suspectează tumori desmoide de perete abdominal și extra-abdominale. Un RMN poate fi efectuat și după o intervenție chirurgicală pentru a vedea dacă tumora s-a reformat.
• Tomografia computerizată (CT): Aceasta utilizează raze X pentru a crea imagini ale interiorului corpului din diferite unghiuri. Un computer compilează apoi aceste imagini într-o imagine detaliată, tridimensională, pentru a arăta anomaliile sau tumorile. O tomografie computerizată poate fi utilizată pentru a vizualiza în special dimensiunea unei tumori.
• Ecografia: Ecografia utilizează unde sonore pentru a crea o imagine. O ecografie este deosebit de eficientă pentru a examina noduli sau organe din corp care se află sub piele.

Cu toate acestea, o biopsie este, de obicei, singura modalitate sigură de a diagnostica o tumoare desmoidă. În acest scop, se prelevează o mostră de țesut din tumoră și apoi se examinează în laborator.

În cele mai multe cazuri, este recomandabil să se observe tumora pentru moment după ce a fost pus diagnosticul, deoarece aceasta va regresa spontan de la sine sau se va opri din creștere. Din acest motiv, tratamentul nu este întotdeauna absolut necesar.

Cum se tratează tumora desmoidă?

La scurt timp după ce o tumoare desmoidă este diagnosticată, de obicei se începe un tratament pentru ameliorarea simptomelor. Medicii se referă la acesta ca la "îngrijire de susținere", care este de obicei menținută pe toată perioada tratamentului. Deoarece hormonul estrogen joacă un rol în dezvoltarea tumorii desmoide, tumora răspunde în multe cazuri la terapia anti-hormonală. Terapia medicamentoasă, de exemplu, constând în medicamente antiinflamatoare, este, de asemenea, întotdeauna efectuată dacă tumora este inoperabilă.

De asemenea, poate fi luată în considerare și îndepărtarea chirurgicală a tumorii desmoide. Cu toate acestea, condiția prealabilă pentru intervenția chirurgicală este întotdeauna ca îndepărtarea tumorii să nu afecteze funcția membrelor sau a organelor. În cazul în care tumora nu a putut fi îndepărtată complet, aceasta trebuie urmată de radioterapie.

Care este prognosticul pentru o tumoare desmoidă?

Tumora desmoidă se formează adesea din nou, adică are o rată de recidivă relativ ridicată. Acest lucru este valabil mai ales dacă tumora desmoidă nu a putut fi îndepărtată complet. În cazul în care tumora desmoidă recidivează, pacientul este de obicei tratat cu medicamente.

O tumoare desmoidă nu poate fi întotdeauna îndepărtată chirurgical și, prin urmare, este sub control medical pentru o perioadă lungă de timp. Atâta timp cât nu afectează funcțiile organelor, este neproblematic pentru pacienți să trăiască cu o tumoare desmoidă. Cu toate acestea, tumora trebuie să fie verificată în mod regulat.