Čo je karcinóm z Merkelových buniek?

Termín karcinóm z Merkelových buniek (MCC) sa používa na označenie zriedkavého a agresívneho kožného nádoru, ktorý má vysokú mieru recidívy. Karcinóm z Merkelových buniek má často tendenciu metastázovať do lymfatických uzlín a/alebo orgánov, a preto má vysokú úmrtnosť. Vyvíja sa prednostne v oblastiach tela, ktoré sú vystavené veľkému množstvu svetla. Ľudia so svetlou pleťou vo veku nad 50 rokov sú týmto ochorením postihnutí nadpriemerne často. Keďže karcinóm z Merkelových buniek má napriek chemoterapii a rádioterapii vysokú mieru recidívy, šance na vyliečenie sú skôr nepriaznivé.

Čo spôsobuje vznik karcinómu z Merkelových buniek?

Podľa vedeckých štúdií existuje úzka súvislosť medzi karcinómom Merkelových buniek a intenzívnym vystavením UV žiareniu. Zistilo sa tiež, že ľudia s imunosupresiou majú 15-násobne vyššie riziko vzniku karcinómu Merkelových buniek v porovnaní s ľuďmi rovnakého veku bez imunosupresie. Imunosupresiou, t. j. imunitným systémom, ktorý je na určitý čas potlačený, trpia napríklad ľudia s ochorením HIV alebo pacienti po transplantácii orgánov.

Okrem týchto rizikových faktorov vedci zistili, že mnohé karcinómy z Merkelových buniek môžu súvisieť s tzv. polyomavírusom Merkelových buniek. Takmer v 80 percentách všetkých prípadov bolo možné v nádorovom tkanive zistiť polyomavírus Merkelových buniek. Keďže sa však polymavírus Merkelových buniek vyskytuje aj u zdravých ľudí, existuje podozrenie, že spolu s ďalšími faktormi môže spúšťať ochorenie.

Na aké štádiá možno rozdeliť karcinóm z Merkelových buniek?

Pri karcinóme z Merkelových buniek, podobne ako pri iných nádorových ochoreniach, platí zvyčajná klasifikácia štádia nádoru podľa takzvanej TNM klasifikácie. Vo všeobecnosti možno priebeh ochorenia opísať nasledovne:

Väčšina metastatického šírenia sa objaví počas prvých dvoch rokov po diagnostikovaní primárneho nádoru. Mnohé karcinómy z Merkelových buniek tvoria dcérske nádory prostredníctvom lymfatického systému. Z tohto dôvodu sa po diagnostikovaní primárneho nádoru vykonáva tzv. biopsia sentinelovej lymfatickej uzliny (SLNB). Približne v 30 % všetkých prípadov sa zistí, že sú už prítomné metastázy, čo výrazne zhoršuje šance na vyliečenie.

Ako sa dá karcinóm z Merkelových buniek rozpoznať zvonka?

Karcinóm z Merkelových buniek sa navonok prejavuje ako hladká, nebolestivá hrčka na povrchu kože, ktorá má drsnú konzistenciu. Karcinóm z Merkelových buniek sa najčastejšie vyskytuje na hlave a krku, ale aj na rukách a nohách, menej často na trupe. Často ide o oblasti kože, ktoré sú obzvlášť vystavené svetlu. Karcinóm z Merkelových buniek má zvyčajne červenkastú, modrastú alebo kožnú farbu a môže mať veľmi rôznu veľkosť. Priemerne má karcinóm z Merkelových buniek pri prvej diagnóze priemer približne 1,7 cm. To zodpovedá približne desiatku, ale rýchlo rastie.

Pod skratkou "AEIOU" možno typické klinické znaky karcinómu z Merkelových buniek zhrnúť takto:

• A: asymptomatický,
• E: (rýchla) expanzia,
• I: imunosupresia,
• O: starší pacienti,
• U: koža vystavená UV žiareniu (lokalizácia)

Ako sa diagnostikuje karcinóm z Merkelových buniek?

Karcinóm z Merkelových buniek sa diagnostikuje pomocou biopsie. Pri nej sa buď odstránia nádorové bunky, alebo sa kožný nádor úplne odstráni a potom sa vyšetrí pod mikroskopom na možné nádorové bunky. Ak sa týmto mikroskopickým vyšetrením zistí, že ide skutočne o karcinóm z Merkelových buniek, lymfatické uzliny by sa mali vyšetriť ultrazvukovým vyšetrením na možné metastázy. Karcinóm z Merkelových buniek sa totiž rýchlo šíri lymfatickými cestami.

Približne v 20 percentách všetkých prvotných diagnóz možno zistiť metastázy v lymfatických uzlinách. Ak sa tak nestane, aj tak sa odporúča chirurgicky odstrániť lymfatickú uzlinu (sentinelovú lymfatickú uzlinu), ktorá je najbližšie k primárnemu nádoru. Následne by sa mala vykonať aj biopsia. Ak táto sentinelová lymfatická uzlina nie je postihnutá metastázami, výrazne to zvyšuje šancu na vyliečenie: v tomto prípade približne 81 % všetkých pacientov žije ešte 3 roky po stanovení diagnózy. Na druhej strane, ak sa dá zistiť postihnutie lymfatických uzlín, používajú sa ďalšie zobrazovacie vyšetrenia, ako napríklad ultrazvuk, magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia, aby sa zistilo, do akej miery sa nádor rozšíril.

Ako sa lieči karcinóm z Merkelových buniek?

Liečba karcinómu z Merkelových buniek závisí od štádia ochorenia. Podobne ako pri iných nádorových ochoreniach, aj pri karcinóme z Merkelových buniek existujú tri hlavné typy liečby:

• chirurgické odstránenie primárneho nádoru,
• rádioterapia,
• systémová liečba nádoru vo forme imunoterapie a/alebo chemoterapie.

 
V prípade nádoru z Merkelových buniek sa snažíme, ak je to možné, odstrániť nádor úplne a s veľkým bezpečnostným odstupom od zdravého tkaniva. V závislosti od toho, ako skoro bol karcinóm z Merkelových buniek diagnostikovaný a či ho bolo možné úplne odstrániť, sú šance na vyliečenie väčšie. Ak je postihnutá sentinelová lymfatická uzlina a/alebo okolité lymfatické uzliny, aj tie by sa mali chirurgicky odstrániť čo najúplnejšie.

Rádioterapia sa môže vykonávať adjuvantne, t. j. ako podporné opatrenie po operácii, a jej cieľom je znížiť riziko recidívy nádoru. Všetky nádorové bunky, ktoré môžu byť ešte prítomné, sa majú rádioterapiou zničiť.

Ak je ochorenie v čase diagnózy už značne pokročilé alebo ak sú prítomné vzdialené metastázy, operácia a následná rádioterapia zvyčajne prichádzajú príliš neskoro. Aby však pacient ešte mohol žiť hodnotný život, možno imunitný systém postihnutých stimulovať stimulačnými protilátkami, tzv. blokátormi kontrolných bodov. Ak ochorenie progreduje, užitočná môže byť aj chemoterapia, ktorá sa môže podávať ako kombinovaná liečba viacerých chemoterapeutík. Hoci mnohí pacienti spočiatku reagujú na chemoterapiu pozitívne, tento účinok zvyčajne nie je dlhodobý.

Aká je následná starostlivosť o karcinóm z Merkelových buniek?

Karcinóm z Merkelových buniek má tendenciu opäť rýchlo rásť, preto sa po úspešnej liečbe odporúča dôkladné sledovanie každé tri mesiace. Po troch rokoch môže liečba prebiehať v polročných intervaloch. Okrem pravidelných kontrol u lekára by si pacienti mali vždy sami vyšetriť svoju kožu. Odporúča sa tiež vyhýbať sa kontaktu s priamym UV žiarením.