Čo je arachnoidálny sarkóm mozočka?
arachnoidálny sarkóm mozočka sa prejavuje ako ostro ohraničené, nodulárne, belavé, drobivé lézie. Ochorenie sa môže vyvinúť na dorzálnej aj laterálnej strane pravej mozočkovej hemisféry. Ak sa arachnoidálny sarkóm vyvinie v ľavej mozočkovej hemisfére, zvyčajne sa nachádza v blízkosti vermis. Arachnoidálny sarkóm mozočka vzniká z tzv. pavučín (arachnoidea), jednej z celkovo troch pavučín, ktoré sa tiahnu z mozgu do miechy. Arachnoidy sa nachádzajú medzi vonkajšími mozgovými blanami, ktoré obklopujú centrálny nervový systém (dura mater), a mäkkými mozgovými blanami (pia mater). Ich úlohou je vodotesne uzatvárať priestor mozgovomiechového moku.
Niektorí lekári sa domnievajú, že arachnoidálny sarkóm mozgových blán je veľmi zriedkavým malígnym variantom meningeómov. Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie (WHO) by arachnoidálny sarkóm mozočka tvoril tretí stupeň nádoru, ktorý sa vyskytuje len v dvoch až troch percentách všetkých prípadov. Tieto nádory sú nielen malígne, ale vykazujú aj rýchly rast. Arachnoidálny sarkóm mozočka sa s nadpriemernou frekvenciou vyskytuje v mladšom veku, približne vo veku 20 rokov.
Čo môže spôsobiť vznik arachnoidálneho sarkómu mozočka?
arachnoidálny sarkóm mozočka vzniká v dôsledku nadmerného rastu pavučín (arachnoidálnych membrán). Lekári sa zatiaľ nezhodli na tom, ktoré faktory môžu tento rast vyvolať . Predpokladajú však nasledujúce dva rizikové faktory :
- Rádioterapia mozgu, ktorá mohla byť vykonaná z dôvodu predchádzajúceho nádorového ochorenia.
- Riziko ochorenia môže zvyšovať aj prítomnosť dedičného ochorenia neurofibromatóza typu 2 alebo morbus Recklinghausen.
Aké sú príznaky arachnoidálneho sarkómu mozočku?
A arachnoidálny sarkóm mozočku sa spočiatku prejavuje bolesťami hlavy, ktoré trvajú viac ako mesiacov a ktorých intenzita sa môže časom aj zvyšovať. Mnohí pacienti pociťovali zvýšenú bolesť hlavy pri otáčaní hlavy alebo vykonávaní pohybov, ktorá sa znížila pri ležaní. Iní pacienti sa sťažovali, že kvôli bolesti hlavy nemohli v noci spať . Okrem tohto pomerne nešpecifického príznaku sa môžu vyskytnúť aj nasledujúce ďalšie sťažnosti:
- Problémy s koordináciou ruky (väčšinou na pravej strane), ktoré znemožňujú jemné motorické pohyby,
- Zmyslové poruchy, ako je necitlivosť, najmä v končatinách,
- Nevoľnosť a/alebo vracanie,
- Zníženie zrakovej ostrosti,
- Vnímanie dvojitých obrazov,
- Závraty
Ako sa diagnostikuje arachnoidálny sarkóm mozočku?
Arachnoidálny sarkóm mozočku možno diagnostikovať bežnými zobrazovacími metódami počítačovej (CT) alebo magnetickej rezonancie (MRI) . Arachnoidálny sarkóm mozočka je charakteristický svojou zvláštnou mikroskopickou architektúrou. Ako svetlé až okrúhle, relatívne bezbunkové ostrovčeky sú bez takzvaných retikulínových zväzkov a sú obklopené tmavo vyzerajúcou "strómou", cez ktorú prebiehajú krvné cievy. Meranie prietoku krvi mozgom môže podporiť diagnózu arachnoidálneho sarkómu mozočku.
Ak je potrebná ďalšia diagnostika, môže sa vykonať aj röntgenové vyšetrenie ciev hlavy (angiografia). Týmto spôsobom možno identifikovať cievy, ktoré zásobujú nádor a/alebo sú ním premiestnené. Výsledky angiografie môžu byť užitočné aj pri následnej operácii.
Ako sa lieči arachnoidálny sarkóm mozočku?
Prvou voľbou liečby je vždy chirurgický zákrok. Ak sa však nádor nedá chirurgicky odstrániť vzhľadom na jeho blízkosť ku kritickým štruktúram, ako sú mozgový kmeň, zrakové nervy a/alebo spánkové laloky , je možné vykonať nasledujúce ďalšie liečebné postupy:
- Rádioterapia: Táto liečba však môže zriedkavo zničiť nádor kvôli nedostatočnej dávke.
- Protónová terapia: Táto forma terapie má oproti rádioterapii tú výhodu, že nádor možno ožarovať vyššou dávkou bez toho, aby bolo postihnuté okolité tkanivo.
Keďže v dôsledku ochorenia sa môžu vyskytnúť aj
bolesti, najmä bolesti hlavy
, nevyhnutnou súčasťou liečby je
tzv. terapia bolesti.
Neurologické ťažkosti možno zmierniť napríklad individuálnou liečbou bolesti, zdravým
životným štýlom, ale aj fyzioterapiou. Na posilnenie
imunitného systému možno podávať aj vitamín C vo vysokých dávkach
. Okrem toho by pacienti mali dbať na pravidelné
cvičenie a zdravú stravu.
Aký je priebeh ochorenia pri arachnoidálnom sarkóme mozočka?
A arachnoidálny sarkóm mozočku sa často prejavuje ako bolesť hlavy, ktorá vo väčšine prípadov začína v zadnej časti hlavy a trvá približne tri mesiace. Po nej zvyčajne nasledujú koordinačné problémy. Ak spozorujete tieto príznaky, odporúča sa nechať si ich objasniť odborníkom . Nie je zriedkavé, že sa u niektorých pacientov objavia metastázy v chrbtici. Zvyčajne sa pokúša o chirurgické odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje rádioterapia.
Aká je prognóza arachnoidálneho sarkómu mozočku?
arachnoidálny sarkóm mozočku je potenciálne nebezpečný, pretože sa môžu vytvoriť metastázy. Šance na vyliečenie sú tiež pomerne nízke . Takmer v 90 percentách všetkých prípadov žijú ľudia s arachnoidálnym sarkómom mozočka prvých päť rokov po stanovení diagnózy. Prognóza sa výrazne zlepší, ak sa podarí nádor úplne odstrániť.
Arachnoidálny sarkóm mozočku má tendenciu sa po určitom čase opäť vytvoriť (recidíva) aj po úspešnej liečbe. Pre pacientov je preto vhodné zúčastňovať sa pravidelných kontrolných vyšetrení s cieľom nielen sledovať ďalší priebeh ochorenia, ale aj čo najskôr diagnostikovať recidívu.