Čo je cholangiokarcinóm?

Cholangiokarcinóm (CCA) sa hovorovo nazýva aj karcinóm žlčových ciest a označuje zhubný nádor sliznice žlčových ciest. Žlčovody sú spojnicou medzi pečeňou a dvanástnikom. Nádory sa môžu vyskytovať vo vnútri (intrahepatálny cholangiokarcinóm, menej častý) aj mimo žlčovodov (extrahepatálny cholangiokarcinóm, častejší), ktoré pripomínajú tok rieky. Cholagiokarcinóm sa ťažko diagnostikuje, a preto sa zistí takmer až v pokročilom štádiu, čo spôsobuje, že rakovina je takmer nevyliečiteľná. Ide však o pomerne zriedkavé nádorové ochorenie, ktoré predstavuje približne 3 % všetkých nádorov tráviaceho traktu. Cholangiokarcinóm sa zvyčajne vyskytuje až s pribúdajúcim vekom a pred 40. rokom života je skôr zriedkavý.

Aké sú rizikové faktory vzniku cholangiokarcinómu?

Približne 80 percent všetkých cholangiokarcinómov vzniká mimo pečene. Okrem dedičných faktorov pravdepodobne zohrávajú dôležitú úlohu aj vplyvy prostredia. Ostatné rizikové faktory sú pravdepodobne zodpovedné za vznik rakoviny len v malom počte prípadov. Najmä v Thajsku by sa za spúšťače cholangiokarcinómu mohli označiť aj parazity, napríklad Opisthochis viverrini a/alebo Clonorchis sinensis

Pravdepodobne najdôležitejším predisponujúcim faktorom, ktorý tiež podporuje vznik cholangiokarcinómu, je primárna sklerotizujúca cholangitída. V 10 až 20 % všetkých prípadov primárnej sklerotizujúcej cholangitídy sa vyvinie aj karcinóm žlčových ciest. K vzniku cholangiokarcinómu prispievajú aj vrodené cysty, napríklad v pečeni, vírusové ochorenia hepatitídy B a C, chronická brušná infekcia, cirhóza pečene, žlčové kamene a vystavenie niektorým toxickým chemikáliám.

Ako vzniká cholangiokarcinóm?

Cholangiokarcinóm CCA sa môže vyskytovať vo vnútri aj mimo žlčových ciest. Takzvaný Klatskinov nádor je špecifickým typom extrahepatálneho cholangiokarcinómu a vzniká v mieste, kde sa pravý a ľavý hepatálny žlčovod stretávajú so spoločným žlčovodom (CBD). Klatskinov nádor sa o niečo častejšie vyskytuje u mužov ako u žien. Klatskinov nádor sa však tiež snaží spôsobovať príznaky až v pokročilom štádiu.

Aké sú príznaky cholangiokarcinómu?

Umiestnenie nádoru určuje, aké príznaky sa môžu pri cholangiokarcinóme vyskytnúť. Ak sa nádor nachádza v blízkosti spoločného žlčovodu, ako je to v prípade extrahepatálneho cholangiokarcinómu, často sa vyskytuje nebolestivá žltačka. Typickými príznakmi však môžu byť aj belavá stolica, tmavý moč a/alebo svrbenie. Na druhej strane, ak sa nádor nachádza vo vnútri pečene, vyskytujú sa nešpecifickejšie príznaky, ako je únava, nežiaduci úbytok hmotnosti a/alebo bolesť brucha.

Vnútorný cholangiokarcinóm, ktorý je menej častý ako extrahepatálny cholangiokarcinóm, sa môže prejavovať nešpecifickými príznakmi, ako je znížená chuť do jedla, nežiaduci úbytok hmotnosti, bolesť brucha a celková malátnosť.

Ako sa diagnostikuje cholangiokarcinóm?

Keďže cholangiokarcinóm často spôsobuje rovnaké príznaky ako napríklad žlčové kamene, je často ťažké ho diagnostikovať. Prvú cennú informáciu pravdepodobne poskytujú hodnoty krvi, pretože poskytujú informácie o fungovaní žlčových ciest a pečene. Pomocou krvných hodnôt však lekár môže v konečnom dôsledku diagnostikovať len to, že ide o ochorenie pečene alebo žlčových ciest.

Diagnózu môžu potvrdiť len obrazovo-diagnostické vyšetrenia. Medzi ne patrí ultrazvuk, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI). Okrem toho existujú rôzne endoskopické vyšetrenia, napríklad na umožnenie odtoku stagnujúcej žlče.

Ako sa lieči cholangiokarcinóm?

Vyhliadku na úplné vyliečenie ponúka len operácia, pri ktorej sa úplne odstráni celý nádor. Cholangiokarcinóm sa však zvyčajne diagnostikuje v pokročilom štádiu, preto sa chirurgický zákrok používa len zriedkavo. Aby to však lekár mohol posúdiť, zváži nielen veľkosť nádoru, ale aj vlastnosti rakovinových buniek a možný vznik metastáz. V niektorých prípadoch bude potrebná aj transplantácia pečene.

Okrem operácie je možná aj paliatívna liečba. Tá môže zmierniť príznaky. V prípade cholangiokarcinómu sa preto ako štandardná liečba zvyčajne používa paliatívna chemoterapia. Jednou z novších možností liečby je fotodynamická terapia. V tomto prípade sa rakovinové bunky dostanú do kontaktu s fotosenzibilizátorom, určitou látkou. Prostredníctvom cieleného ožarovania svetelnými vlnami sa tak fotosenzibilizátory menia a vytvárajú degradačné produkty, ktoré sú pre rakovinové bunky toxické. Tento proces by mal prispieť k zničeniu nádorových buniek. Fotodynamická terapia však rast nádorov spomaľuje len mierne. Preto sa nepovažuje za kuratívnu, ale skôr za paliatívnu možnosť liečby.

Aká je prognóza cholangiokarcinómu?

Podobne ako pri iných nádorových ochoreniach, čím skôr sa cholangiokarcinóm diagnostikuje, tým je väčšia šanca na úplné uzdravenie. Keďže sa však cholangiokarcinóm zvyčajne diagnostikuje vo veľmi pokročilom štádiu, prognóza je pomerne zlá. Zlyhanie pečene spôsobené cholangiokarcinómom a časté otravy krvi vedú k vysokej úmrtnosti. Na druhej strane, ak sa nádor úplne odstráni chirurgickým zákrokom a/alebo s okrajmi bez nádoru, prognóza uzdravenia je dobrá za predpokladu, že sa nádor ešte nerozšíril do lymfatických uzlín.