Čo je to ependymóm?

Ependymóm je pomerne zriedkavý nádor, ktorý vzniká buď v mozgu (glióm), alebo v mieche. Vychádza z ependymových buniek, t. j. z komorového systému vnútorných komôr mozgu a centrálneho kanála miechy. Od 5 do 10 % všetkých gliómov je spôsobených ependymómom a sú tretím najčastejším nádorovým ochorením centrálneho nervového systému v detskom veku spolu s astrocytómami a meduloblastómami. Najmä deti vo veku okolo šiestich rokov majú tendenciu k vzniku ependymómu. U dospelých je však ependymóm pomerne zriedkavý a tvorí len 2 až 3 % všetkých nádorov mozgu.

Zatiaľ čo ependymómy u detí sa zvyčajne vyvíjajú v zadnej časti lebky a v mieche, ependymómy u dospelých sa vyvíjajú najmä v mozgu.

Ako vzniká ependymóm?

Ependymómy u detí a dospelých sa tvarom nádoru veľmi nelíšia. Ependymómy vyrastajú z buniek, ktoré sú v kontakte medzi mozgovomiechovým mokom a normálnym mozgovým tkanivom. To vysvetľuje aj miesto vzniku ependymómu: spravidla sa nachádzajú v komore mozgového kmeňa s mozgovou tekutinou, v bočných komorách mozgových hemisfér, v zadnej jame alebo v spinálnom kanáli.

Lekári sa však stále nezhodujú na presných príčinách vzniku ependymómov. Predpokladajú však, že ľudia, ktorí už podstúpili rádioterapiu v rámci predchádzajúceho onkologického ochorenia, majú zvýšené riziko vzniku ependymómu. Týka sa to najmä detí, ktoré prekonali leukémiu alebo malígny očný nádor retinoblastóm. Ak sa ependymóm vyvinie v mieche, môže to byť často spôsobené dedičným ochorením neurofibromatóza typu 2.

Aké sú rôzne typy ependymómov?

Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) rozdeľuje ependymómy do nasledujúcich podtypov:

• Myxopapilárny ependymóm (WHO stupeň I): nezhubný nádor mozgu, ktorý sa zvyčajne tvorí v najnižšej oblasti miechy a vyskytuje sa najmä u dospelých
• Subependymóm (WHO stupeň I): nezhubný nádor mozgu, ktorý sa zvyčajne diagnostikuje náhodne a rastie ako baňatý výbežok do vnútra mozgovej komory
• Ependymóm (WHO stupeň II): Nádor mozgu, ktorý rastie pomaly a je obmedzený na vnútornú mozgovú komoru alebo miechu
• Anaplastický ependymóm (WHO stupeň III): Nádor mozgu, ktorý sa vyskytuje a rastie rýchlo, najmä u detí

Zatiaľ čo ependymómy prvého a druhého stupňa zvyčajne rastú pomaly a majú obmedzenú veľkosť, ependymómy tretieho stupňa rastú rýchlo a presahujú aj susedné mozgové tkanivo.

Aké sú príznaky ependymómu?

Príznaky ependymómu vždy závisia od typu nádoru. Alplastický ependymóm môže viesť k hromadeniu mozgovomiechového moku, a tým k zvýšeniu vnútrolebečného tlaku. To je spojené s bolesťami hlavy a nevoľnosťou, ktoré sa nedajú zmierniť liekmi. Bolesti hlavy sa zvyčajne objavujú v noci alebo v skorých ranných hodinách a počas dňa nemiznú. Typické je aj to, že bolesti hlavy sa pravidelne opakujú a v priebehu dní a týždňov sa zosilňujú. So zvyšovaním vnútrolebečného tlaku sa môže zvyšovať aj nevoľnosť, čo spôsobuje, že pacient častejšie zvracia. Mnohí sa tiež sťažujú na únavu, vyčerpanosť alebo upadajú do komatózneho stavu.

Najmä u menších detí môže ependymóm zväčšiť obvod hlavy (makrocefalus). Niektorí si nádor všimnú aj prostredníctvom výskytu záchvatov alebo problémov so zrakom, chôdzou, sústredením a spánkom. V zriedkavých prípadoch môže ependymóm spôsobiť ochrnutie.

Ako sa diagnostikuje ependymóm?

Ependymóm sa diagnostikuje pomocou štandardných zobrazovacích metód. Vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI) môže lokalizovať nádor a určiť jeho veľkosť a rozsah. Keďže ependymóm sa môže šíriť spojením s cestami mozgovomiechového moku (CSF), aj keď skôr vo výnimočných prípadoch, často sa ordinuje aj vyšetrenie mozgovomiechového moku (CSF diagnostika) a centrálneho nervového systému. Tu sa dajú zistiť jednotlivé nádorové bunky. Lekár odoberie aj vzorku tkaniva nádoru, aby mohol vykonať jemné vyšetrenie tkaniva nádoru. Takto môže lekár určiť stupeň nádorového ochorenia a čo najlepšie prispôsobiť liečbu pacientovi.

Ako sa lieči ependymóm?

Keďže ependymóm je pomerne zriedkavý typ nádoru, je ťažké poskytnúť jasné odporúčania na liečbu. Typ liečby závisí od veku pacienta, jeho celkového zdravotného stavu, veľkosti nádoru a lokalizácie nádoru.

Spravidla sa robí pokus o chirurgické odstránenie ependymómu s cieľom zmierniť prípadné príznaky. Chirurgický zákrok je zvyčajne jednoduchší v mieche ako v mozgu. Ak nie je možné nádor úplne odstrániť, po operácii nasleduje lokálna rádioterapia. Tá sa vykonáva aj vtedy, ak je nádor agresívny z hľadiska jemného tkaniva a mohol by sa úplne odstrániť chirurgicky, aby sa zabránilo jeho možnému opätovnému rastu. To, či sa okrem rádioterapie nariadi aj chemoterapia, je pravdepodobne vždy na zvážení ošetrujúceho lekára. Chemoterapia mala doteraz na detské ependymómy len obmedzený účinok. Na druhej strane, ak ide o pomerne zriedkavý ependymóm, ktorý už vytvoril metastázy, musí sa vykonať aj rádioterapia celého centrálneho nervového systému.

Okrem týchto liečebných metód sa na zmiernenie príznakov, ako sú bolesti hlavy alebo nevoľnosť, môžu použiť aj iné lieky. Možnosťou je aj liečba kortizónovými prípravkami. Tie spôsobujú opuch mozgového tkaniva a týmto spôsobom tiež znižujú vnútrolebečný tlak.

Aká je prognóza ependymómu?

Prognóza ependymómu úzko súvisí s úspešnosťou operácie. Ak sa nádor nachádza v spinálnom kanáli a je možné ho úplne odstrániť, šance na úplné uzdravenie sú dobré. V prípade nádoru hlavy a po úplnom odstránení nádoru s následnou rádioterapiou zostávajú pacienti takmer v 80 percentách všetkých prípadov bez recidívy.