Čo je fibróza?

Fibróza alebo skleróza je zmena tkaniva a je charakterizovaná proliferáciou buniek spojivového tkaniva a kolagénových vlákien. V dôsledku toho sa spojivové tkanivo javí ako tvrdé a menej pružné a svoje úlohy plní len v obmedzenej miere. Ochorenie sa môže prejavovať v jednotlivých tkanivách, ale aj orgánoch, a dokonca v celých orgánových systémoch.

Aké formy fibrózy sa rozlišujú?

Lekári bežne rozlišujú dve formy fibrózy:

• primárna fibróza: Ide o pomerne zriedkavú, spontánne sa vyskytujúcu fibrózu, t. j. ochorenie, ktoré vzniká bez akejkoľvek rozpoznateľnej príčiny.
• sekundárna fibróza: Táto forma fibrózy je častejšia a opisuje proliferáciu vlákien, ktorá je vyvolaná endogénnymi alebo exogénnymi spúšťačmi, ako je zápal, infekcia alebo ischémia (znížený prietok krvi tkanivom).

 
Fibróza, ktorá sa prejavuje v orgánoch, môže byť spojená s rastúcou stratou funkcie tkaniva. Nasledujúce ochorenia orgánov sa môžu prejavovať rozvojom fibrózy :

• endomyokardiálna fibróza: opisuje zhrubnutie svalovej steny srdca (myokardu), ktoré môže prispievať k ztuhnutiu srdcového svalu. Endomyokardiálna fibróza postihuje najmä komoru (diastolu).
• Hemochromatóza: Ide o ochorenie na ukladanie železa, ktoré spôsobuje preťaženie organizmu železom. Ukladanie prebytočného železa v orgánoch a tkanivách môže viesť k poškodeniu.
• Hedingerov syndróm: vyskytuje sa prostredníctvom tzv. karcinoidného syndrómu a postihuje a môže viesť k trikuspidálnej regurgitácii pravej komory.
• Syndróm H63D: je založený na mutácii génu HFE a môže spôsobiť rôzne klinické obrazy.
• Kapsulárna fibróza: môže vzniknúť v dôsledku zavedenia prsného implantátu a opisuje vznik tvrdého spojivového tkaniva podobného kapsule, ktoré je niekedy bolestivé.
• Fibróza pečene: prispieva k vzniku cirhózy, pri ktorej sa tkanivo stáva uzlovitým a tvrdým a pevne sa sťahuje , čím sa zmenšuje veľkosť pečene. Aktívne pečeňové bunky sa premiestňujú, čo spôsobuje stratu funkcie orgánu a môže sa prejaviť napríklad zadržiavaním tekutín v bruchu. V najhoršom prípade pečeň úplne stratí svoju funkciu, čo vedie k takzvanej fatálnej hepatálnej kóme.
• Pľúcna fibróza: je vo väčšine prípadov spôsobená chronickým zápalom a môže sa prejaviť dýchavičnosťou a/alebo suchým kašľom . V najhoršom prípade vedie pľúcna fibróza k úplnej strate funkcie pľúc.
• Mediastinálna fibróza: zvyčajne asymptomatické ochorenie, pri ktorom môže byť v mediastíne prítomný granulomatózny zápalový proces.
• Osteomyelofibróza: opisuje patologickú zmenu tkaniva kostnej drene, ktorá vedie k poruchám krvotvorby.
• retroperitoneálna fibróza: je chronické zápalové ochorenie zadnej časti brušnej dutiny, ktoré sa vyskytuje pomerne zriedkavo.
• Skelerodermia: je stvrdnutie kože spôsobené chronickým zápalovým procesom v cievnom a spojivovom systéme . Skelerodermia sa prejavuje obmedzeným pohybom prstov, čo možno vysvetliť zväčšujúcim sa zhrubnutím kože. Ťažkosti s prehĺtaním môžu byť tiež dôsledkom zníženia elasticity pažeráka. Ak skelerodermia postihuje aj vnútorné orgány, môže viesť k nedostatočnosti obličiek alebo pľúc.

 
V dôsledku rozširovania buniek spojivového tkaniva (fibroblastov) a ukladania kolagénu môže orgán úplne stratiť svoju funkciu, čo môže v najhoršom prípade viesť až k smrti pacienta.

Ako vzniká fibróza?

A fibróza sa vyvíja približne na základe rovnakých fyziologických procesov ako jazvenie. V dôsledku poškodenia tkaniva sa tu uvoľňujú makrofágy (biele krvinky), ktoré vylučujú rastové faktory a rôzne cytokíny (proteíny, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu v imunitnej obrane ). Tie následne aktivujú bunkovú signalizáciu. Tie zasa aktivujú bunkové signálne dráhy, ktoré vedú k nárastu fibroblastov alebo myofibroblastov . Ich úlohou je produkovať kolagén a glykozaminoglykány, ktoré týmto spôsobom zhutňujú extracelulárnu matrix postihnutého tkaniva . Zatiaľ čo proces tvorby jazvy je v určitom okamihu ukončený, pri tvorbe fibrózy nedochádza k jej ukončeniu . To má zasa za následok, že sa stále viac a viac tkaniva vytláča alebo nahrádza proliferáciou vlákien .

Ako vzniká fibróza?

Fibróza je často spôsobená chronickým zápalom alebo nadmerným hojením rán. Okrem toho rôzne autoimunitné ochorenia, ako napríklad lupus erythematosus, ale aj zápal ciev a/alebo reumatické ochorenia môžu napadnúť vnútorné orgány a prispieť k rozvoju fibrózy v nich.

Aké sú príznaky fibrózy?

Príznaky fibrózy závisia od typu fibrózy.

Ako sa lieči fibróza?

Zatiaľ neexistuje žiadna liečba, ktorá by dokázala zastaviť cielenú proliferáciu spojivového tkaniva. Na potlačenie chronického zápalu a oddialenie rozvoja fibrózy sa však môžu podávať nasledujúce lieky :

• Glukokortikoidy,
• Imunosupresíva,
• nesteroidné protizápalové lieky

 
Okrem toho kyselina acetylsalicylová, antagonisty vápnika a prostacyklíny môžu zlepšiť mikrocirkuláciu. Všetky farmakologické terapie sa však musia podávať dlhší čas a môžu mať aj nežiaduce vedľajšie účinky. Vo všeobecnosti typ liečby fibrózy vždy závisí od základného ochorenia .

Aká je prognóza fibrózy?

Keďže fibrózu nie je možné úplne vyliečiť, je o to dôležitejšie, aby sa ochorenie liečilo čo najskôr, aby sa minimalizovali škody spôsobené ochorením. Ak sa fibróza diagnostikuje až v poslednom štádiu, transplantácia orgánov môže byť stále možnosťou. Ak sa fibróza nelieči, ochorenie je vždy smrteľné. Správnou liečbou možno priebeh ochorenia oddialiť. Vo všeobecnosti prognóza fibrózy vždy závisí od rôznych faktorov, ale ochorenie má zvyčajne vzácne priaznivé vyhliadky.