Čo je to hibernácia?

Hibernóm označuje vrodený, zriedkavý nezhubný nádor tukového tkaniva (lipóm), ktorý rastie veľmi pomaly. Vzniká u dospelých z rozptýlených zvyškov fetálneho hnedého lipómového tkaniva podkožia. Hibernóm sa zvyčajne vyvíja v podkoží alebo v svalovine, najlepšie v priedušnici alebo v mediastíne pozdĺž pažeráka a môže mať veľkosť 5 až 10 cm. V zriedkavých prípadoch môže hibernóm narásť až do 20 cm a vytvárať sa aj na krku alebo medzi lopatkami. V tomto prípade zvyčajne spôsobuje bolesť v dôsledku svojho tlaku. Muži majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku hibernómov ako ženy. Hibernómy sa častejšie ako v priemere tvoria v 3. alebo 4. dekáde života. Hibernómy sa takmer nikdy nevyskytujú u detí.

Aké formy môže mať hibernóm?

Hibernóm vzniká z buniek s veľkým cytoplazmatickým priestorom, ktoré sú bohaté na glykogén (sacharid uložený v bunke ) a fosfolipid. Rozlišujú sa tieto štyri formy nádorov :

• typický hibernóm: vyznačuje sa rôznym stupňom diferenciácie. Typický hibernóm sa javí ako homogénna, okrúhla alebo oválna bunka s výraznými okrajmi, ktorá je popretkávaná hrubo multivakulóznymi tukovými bunkami a predstavuje najčastejší variant hibernómov, ktorý predstavuje 82 % všetkých prípadov tohto ochorenia.
• myxoidný hibernóm: ide o voľnú bazofilnú matrix, ktorá má penovité histiocyty (bunky spojivového tkaniva) a hrubé fibrózne septa. myxoidný hibernóm sa vyskytuje najmä u mužov v oblasti hlavy a krku.
• vretenobunkový hibernóm: je zmiešaná forma vretenobunkového lipómu a hibernómu, ktorý sa tvorí len v 2 % všetkých prípadov, a preto je zďaleka najvzácnejším variantom hibernómov.
• lipóm podobný hibernómu: pozostáva z izolovaných hibernómových buniek a najčastejšie sa objavuje na stehne.

Čo spôsobuje vznik hibernómu?

hibernóm vzniká z hnedého tukového tkaniva. Funkciou hnedého tukového tkaniva je spaľovanie tukov bez chvenia, tzv. termogenéza. Termogenéza zahŕňa odpojenie adenozíntrifosfátu (ATP) závislé od mastných kyselín . To sa dosahuje prostredníctvom odpájacieho proteínu UCP1 v mitochondriách. Zvyčajne maličká majú hnedé tukové zásoby, preto sa predpokladá, že v dospelosti zvyčajne samé zmiznú. U niektorých dospelých však možno zistiť prítomnosť hnedého tuku . Ak tento hnedý tuk neustále rastie, môžu sa z neho vyvinúť hibernómy.

Medzitým sa lekárom podarilo zistiť, že vznik hibernómu ide v niektorých prípadoch ruka v ruke s chromozomálnymi prestavbami v dlhom ramienku chromozómu 11. Okrem toho sa za podstatnú príčinu vzniku hibernómu považuje aj strata génov AIP a MEN1.

Aké sú príznaky hibernómu?

hibernóm je zvyčajne asymptomatický. V niektorých prípadoch môže hibernóm spôsobovať bolesť a/alebo poruchy nervov a ciev v dôsledku lokálne pôsobiaceho útlaku okolitého tkaniva. Zvyčajne je to v prípade, keď hibernómy nadobudnú klinický význam v dôsledku ich zväčšenia a začnú vyvíjať tlak na okolité tkanivo. Aj hibernómy sa môžu prejavovať chronickým zápalom vo forme lymfocytov.

Kde sa hibernómy prednostne tvoria?

Pomaly postupujúca, rastúca, nebolestivá masa hibernómu sa tvorí najmä na stehne, ramene, chrbte, hrudníku a krku, ako aj na rukách a v oblasti za bránicou (retroperitoneum). Okrem toho sa hibernóm môže objaviť aj na hrtane, na pohrudnici, v panvovej oblasti a na vulve alebo mozgu. Takmer 10 % všetkých hibernómov je intramuskulárnych.

Ako sa hibernóm diagnostikuje?

Keďže hibernómy sú zvyčajne asymptomatické, často sa diagnostikujú ako náhodný nález až po rokoch od ich vzniku. Môže sa to stať napríklad prostredníctvom bežných zobrazovacích postupov, ako je rentgenové vyšetrenie. Pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou (MRT) s kontrastnou látkou sa hibernóm prejaví prostredníctvom charakteristických znakov, ako je dobre ohraničená, tenká kapsula, ktorou prenikajú potravinové cievy. Ak sa hibernóm diagnostikuje pomocou pozitrónovej emisnej tomografie (PET), prejavuje sa ako veľká, dobre ohraničená lézia. Na stanovenie definitívnej diagnózy si však vyžaduje histologické vyšetrenie, napríklad odobratím vzorky tkaniva (biopsia) a jej vyšetrením v laboratóriu . V tejto biopsii sa hibernóm javí ako zapuzdrená, gumovitá masa, ktorá sa po rozrezaní zmení na žltú až červenohnedú.

Pre spoľahlivú diagnózu je dôležité, aby bol hibernóm jasne odlíšený od iných benígnych nádorových foriem . Patrí medzi ne lipom, ale aj iné formy nádorov. Medzi ne patrí lipom, ale aj hemangióm a angiolipóm.

Ako sa lieči hibernóm?

Pri liečbe hibernómu sa zvyčajne pokúša o chirurgické odstránenie nádoru. To je však potrebné len v prípade, že pacient pociťuje bolesť. Ak je hibernóm asymptomatický , liečba je potrebná len zriedka, pretože nádor takmer nikdy nedegeneruje . Ak sa podarilo nádor počas operácie úplne odstrániť , zvyčajne nedochádza k recidívam.

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť pri hibernóme?

rýchlo rastúci hibernóm, ktorý má tendenciu infiltrovať aj susedné štruktúry, môže viesť ku komplikáciám. Taktiež tieto typy hibernómov môžu vyvíjať tlak na nervy, čo vedie k neuropatickej bolesti.

Aké sú prognózy hibernómu?

Ak nádor nebol úplne odstránený chirurgicky, existuje riziko lokálnej recidívy. Keďže v literatúre zatiaľ nebol opísaný žiadny prípad metastázujúceho hibernómu, prognóza je pomerne priaznivá.