Čo je to meduloblastóm?

Meduloblastóm je najčastejším zhubným nádorom mozgu u detí a dospievajúcich, predstavuje 20 % všetkých prípadov. Zvyčajne sa diagnostikuje medzi piatym a osmým rokom života. Chlapci sú postihnutí o niečo častejšie ako dievčatá a u dospelých sa tento nádor vyskytuje len veľmi zriedkavo . V dospelosti tvorí meduloblastóm len asi 10 % všetkých nádorov mozgu. Zvlášť často sa meduloblastóm vyvíja v zadnej jame lebky. U detí sa tieto oblasti nachádzajú najmä v strede lebky a u dospelých sú častejšie na strane mozočku. U mnohých pacientov nádor prerastá do vývodov mozgovomiechového moku . Z tohto dôvodu sa nádorové bunky ľahko šíria cez tento mozgovomiechový mok v miechovom kanáli a tiež po celom mozgu. . Približne u každého tretieho pacienta má nádor v čase stanovenia diagnózy už metastázy. Väčšina týchto nálezov sa nachádza v centrálnom nervovom systéme.

Čo spôsobuje meduloblastóm?

Meduloblastóm vzniká z embryonálnych, t. j. nediferencovaných a veľmi nezrelých buniek centrálneho nervového systému. Tieto bunky sú defektívne vyvinuté a vysoko proliferované. Príčina tohto zloţenia je však stále úplne nejasná. Vedci a odborníci však pozorovali, že v mnohých prípadoch je meduloblastóm spojený so zodpovedajúcimi zmenami v chromozómoch v kontexte . Za osobitný rizikový faktor sa považuje ionizujúce žiarenie, napríklad u detí, ktoré už museli podstúpiť radiačnú terapiu kvôli inému ochoreniu. U týchto detí je riziko vzniku meduloblastómu veľmi vysoké.

Aké sú príznaky meduloblastómu?

Vzhľadom na rýchly rast nádoru sa príznaky objavia rýchlo. Kvôli poškodeniu 4. mozgovej komory a mozočku sa objavuje nevoľnosť, vracanie, závraty, poruchy pohybu s nestabilnou chôdzou a problémy s koordináciou. V dôsledku postihnutia mozgového kmeňa môže dôjsť k poruchám lebečných nervov. To má zvyčajne poruchy videnia, videnie dvojitých obrazov a ochrnutie tváre ako problémy. Ak je zhoršený alebo zablokovaný odtok mozgovomiechového moku , dochádza k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku v dôsledku zvýšeného množstva mozgovomiechového moku. Postihnutí potom zvyčajne trpia nevoľnosťou, bolesťami hlavy, zvracaním, silnou únavou a ospalosťou. Opäť iní pacienti trpia zmenami osobnosti alebo zmätenosťou. Najmä u detí je nápadná rýchlo rastúca a extrémne veľká hlava. Tento rast je neklamným znakom zvyšujúceho sa mozgovomiechového moku a vnútrolebečného tlaku.

Ako sa diagnostikuje meduloblastóm?

Pacienti s príznakmi nádoru mozgu spravidla najprv navštívia rodinného lekára alebo pediatra. Lekár sa na základe anamnézy opýta na presné príznaky. Ak existuje podozrenie na meduloblastóm, odošle pacienta do špecializovaného centra, ktoré vykoná ďalšie vyšetrenia . Na vykonanom CT vyšetrení vyzerá nádor zvyčajne veľmi jasne a dobre absorbuje kontrastnú látku. V mnohých prípadoch možno v nádore vidieť vápenaté usadeniny. Za zlatú voľbu v zobrazovacích vyšetrovacích metódach sa však považuje magnetická rezonancia. MRI pokrýva nielen lebku, ale aj chrbticu. Takto sa dajú odhaliť prípadné metastázy. Takto možno vylúčiť akékoľvek metastázy v celom centrálnom nervovom systéme alebo ich dokonca objaviť. Ako diagnostický doplnok sa vykonáva vyšetrenie mozgovomiechového moku. Na to je nevyhnutná lumbálna punkcia . Diagnózu meduloblastómu však možno s istotou stanoviť len vtedy, ak histologický nález mozgovomiechového moku preukáže prítomnosť nádoru. Tento výsledok má tiež bezprostredný vplyv na liečbu a prognózu pacienta.

Ako sa lieči meduloblastóm?

Najúčinnejšou voľbou terapie je samozrejme mikrochirurgické odstránenie meduloblastómu. Operácia sa plánuje a aj vykonáva v intenzívnej spolupráci neurochirurga, neuropatológa, neurorádiológa, onkológa a radiačného onkológa. Vzhľadom na rýchly rast nádoru súčasná liečba pozostáva z kombinovanej operácie nádoru, po ktorej nasleduje rádioterapia a/alebo chemoterapia. Chemoterapia bez predchádzajúcej operácie nemá na meduloblastóm žiadny účinok. Samozrejme, odborníci dbajú na to, aby čo najviac šetrili okolité zdravé mozgové tkanivo. Liečba vždy závisí od veku pacienta, metastáz, podtypu nádoru a celkového zdravotného stavu.

Aké sú sprievodné liečebné opatrenia?

príznaky vnútrolebečného tlaku sa zvyčajne liečia kortizónovým prípravkom Dexametazón. Ten sa väčšinou používa počas obdobia chirurgického odstránenia nádoru a rádioterapie. V závislosti od toho, aké závažné sú príznaky a ťažkosti, nasleduje rehabilitácia v príslušnej nemocnici. Na väčšine kliník je postihnutým osobám a ich príbuzným k dispozícii psychosociálna podpora .

Aká je prognóza meduloblastómu?

Vďaka agresívnej kombinovanej liečbe chirurgickým zákrokom a rádioterapii a/alebo chemoterapii sa podarí vyliečiť približne 80 % pacientov. Vyhliadky na úspech však vždy závisia od podtypu meduloblastómu. Keďže rádioterapia má u detí mladších ako 3 roky obrovské nežiaduce účinky, ako sú endokrinopatia a neurologický deficit, po operácii sa im podáva chemoterapia. Prvým cieľom je vždy maximálne radikálne odstránenie nádoru s obnovením optimálneho odtoku mozgovomiešneho moku. Ak nie je možné obnoviť vlastný odtok mozgovomiechového moku, môže sa zaviesť ventrikuloperitoneálny skrat. Ten potom smeruje CSF do brucha prostredníctvom katétra pod kožu.

Ako sa sleduje meduloblastóm?

Keďže vždy treba očakávať recidívu, je nevyhnutná starostlivá následná starostlivosť o meduloblastóm. V závislosti od agresivity nádorov sa zobrazovacie vyšetrenia vykonávajú v intervaloch 3 až 6 mesiacov. Je to preto, aby sa recidíva mohla rýchlo odhaliť a opäť liečiť . V prípade recidívy meduloblastómu opäť nastúpia všetky liečebné opatrenia, chirurgický zákrok, rádioterapia a/alebo chemoterapia. Ak chemoterapia stále prebieha, sú nevyhnutné pravidelné krvné testy.