Čo je Pagetova choroba?
Pagetova choroba je ochorenie kostí. Na niektorých miestach vznikajú deformované a zhrubnuté kosti. Presná príčina ochorenia je zatiaľ úplne neznáma, ale je možné, že pri vzniku ochorenia zohráva úlohu vírusová infekcia a genetické faktory . Pagetova choroba je pomenovaná podľa svojho objaviteľa, britského chirurga Sira Jamesa Pageta, ktorý ju prvýkrát objavil v roku 1877 . Pagetova choroba narušuje rovnováhu rozkladu a tvorby kostí v tele, čo vedie k nestabilite a deformácii kostry . Príčinou sú patologické zmeny buniek, ktoré sú zodpovedné za resorpciu kostí . Pagetova choroba sa zvyčajne neobjaví do 40. roku života a väčšina pacientov zostáva bez príznakov a symptómov, preto môže ochorenie často zostať neodhalené do konca života .
Aké sú príznaky Pagetovej choroby?
Aj keď sa ochorenie vo väčšine prípadov neprejavuje žiadnymi príznakmi, na Pagetovu chorobu môžu poukazovať nasledujúce príznaky:
- Bolesť kostí, kĺbov a svalov,
- Deformácie a nesprávne nastavenie kostí,
- Opotrebovanie kĺbov,
- Zlomeniny kostí,
- Poškodenie nervov,
- Strata sluchu.
Ako sa Pagetova choroba diagnostikuje?
Keďže Pagetova choroba zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky, väčšina chorých nenavštevuje lekára. Preto sa Pagetova choroba diagnostikuje väčšinou náhodne, napríklad pri zmene hodnôt krvi alebo pri zmenách na röntgenovom snímku, ktorý bol zhotovený z úplne iného dôvodu .
Pagetova choroba sa preto diagnostikuje v niekoľkých krokoch.
Anamnéza
V prvom rade lekár odoberie pacientovu anamnézu. Na základe príznakov, ktoré pacient popisuje, môže lekár už približne odhadnúť, či príčinou môže byť Pagetova choroba. Lekár sa spravidla bude pýtať na nasledujúce skutočnosti:
- Či a ak áno, kde sa bolesť vyskytla,
- Či sa táto bolesť vyskytuje len na určitom mieste, napríklad na chrbte, kĺboch alebo hlave,
- Ako dlho je táto bolesť prítomná,
- Či je teplota kože v danej oblasti zvýšená,
- Či sa zmenil obvod hlavy,
- Či sa vyskytli ťažkosti ako necitlivosť, ochrnutie, poruchy zraku alebo sluchu.
Fyzikálne vyšetrenie
Lekár prehmatá postihnutú oblasť, aby získal predstavu o intenzite bolesti. Skontroluje tiež, či sa vyskytujú kontraktúry, skrátenia alebo dokonca deformity, ako napríklad deformácie . Porovnaním pravej a ľavej strany bude môcť lekár zistiť, či došlo k ústupu svalovej hmoty. Môže skontrolovať vzor chôdze, aby zistil, či je plynulá alebo kulhá. Vykoná aj niekoľko testov kĺbových funkcií a skontroluje rozsah pohybu.
Laboratórne vyšetrenie
U pacientov trpiacich Pagetovou chorobou sa v krvnom teste zvyčajne zistí zvýšená koncentrácia alkalickej fosfatázy. To je jasný znak toho, že prebieha zvýšená aktivita osteoblastov, buniek budujúcich kosť. Dá sa tiež stanoviť aktivita osteoklastov, buniek odbúravajúcich kosť, . Okrem toho sa v moči kontroluje množstvo deoxypyridinolínu. Táto látka sa uvoľňuje pri rozpade kostí .
Röntgenové a scintigrafické vyšetrenie
Aby bolo možné s istotou diagnostikovať Pagetovu chorobu , je nevyhnutné röntgenové vyšetrenie . Ochorenie postupuje v troch fázach, ktoré sú viditeľné na röntgenovom snímku:
- V prvej fáze je viditeľná resorpcia kosti, t. j. osteolýza.
- V druhej fáze možno vidieť obraz resorpcie kosti a oblasti so zvýšenou hustotou kosti, osteosklerózu.
- V tretej fáze sú viditeľné takmer len oblasti so zvýšenou hustotou kosti a deformácie a tiež deformácie postihnutých kostí .
Scintigrafia sa používa na hľadanie
ešte väčšieho počtu poškodení kostí. Toto vyšetrenie je
oveľa citlivejšie ako röntgenové vyšetrenie, a preto môže zviditeľniť ešte viac
postihnutých oblastí kostí.
Ako sa lieči Pagetova choroba?
Cieľom liečby Pagetovej choroby je zmierniť bolesť a zastaviť prestavbu kostí. Tu sa často používajú lieky bisfosfonát a kalacitonín, ktoré brzdia odbúravanie kosti. Na zmiernenie bolesti sa zvyčajne podáva paracetamol . Ak sa vyskytne závažná artróza alebo zlomeniny stehennej kosti, musí sa zvážiť chirurgický zákrok. Ak sa objavia neurologické príznaky, ako sú poruchy chôdze alebo ochrnutie, ktoré vznikajú v dôsledku kompresie nervov, je nevyhnutná operácia chrbtice.
Aké sú komplikácie Pagetovej choroby?
V dôsledku ochorenia sa výrazne zvyšuje riziko vzniku rakoviny kostí, osteokarcinómu . Hoci Pagetovou chorobou trpí menej ako jedno percento ľudí s ochorením, aj tak je dôležité pravidelne absolvovať lekárske vyšetrenie a kontrolu. Odporúča sa pravidelne kontrolovať hodnoty krvi na . Ak sa príznaky v priebehu ochorenia zhoršujú , môže byť dobré absolvovať ďalšie rentgenové vyšetrenie na vylúčenie iných ochorení .
Aká je prognóza Pagetovej choroby?
Ak sa v priebehu ochorenia nevytvorí rakovina kostí, prognóza postihnutých je veľmi dobrá. Vo väčšine prípadov sa nevyskytujú žiadne príznaky a očakávaná dĺžka života sa u pacientov s Pagetovou chorobou zvyčajne neskracuje. Vďaka medikamentóznej liečbe je možné, aby pacienti trpiaci Pagetovou chorobou viedli relatívne normálny každodenný život napriek viac či menej výrazným obmedzeniam. Pre dobrú prognózu sú dôležité pravidelné kontroly u príslušného lekára.