Čo je Morvanov syndróm?

Lekári používajú termín Morvanov syndróm na označenie pomerne zriedkavého, ale život ohrozujúceho ochorenia centrálneho nervového systému. Ochorenie sprevádza ťažká nespavosť, nadmerná stimulácia nervov (neuromyotónia), ochorenia autonómneho nervového systému (dysautonómia) a poškodenie mozgových funkcií (encefalopatia). morvanov syndróm má často podobné príznaky ako limbická encefalitída (LE), zápalové príznaky centrálneho nervového systému.

Ako sa Morvanov syndróm vyvíja

Lekári sa domnievajú, že Morvanov syndróm je spôsobený autoimunitným ochorením alebo v súvislosti s nádorovým ochorením (paraneoplastickým). Morvanov syndróm sa často vyskytuje v súvislosti s nádorom týmusu (tymóm) alebo s takzvanými protilátkami CASPR2.

Aké sú príznaky Morvanovho syndrómu?

Pacienti, ktorí majú Morvanov syndróm, sa sťažujú na nasledujúce príznaky:

  • Halucinácie, zmätenosť a dokonca amnézia, priestorová a časová dezorientácia,
  • Svalové kontrakcie (myoklonus),
  • Kolísanie krvného tlaku,
  • nadmerné potenie (hyperhidróza),
  • bolestivé svalové kŕče (myokymia),
  • Hyperaktivita,
  • nežiaduci úbytok hmotnosti,
  • Svrbenie (pruritus),
  • Horúčka.

Ako sa diagnostikuje Morvanov syndróm?

Morvanov syndróm je svojimi príznakmi podobný limbickej encefalitíde (LE). Ide o zápalové príznaky centrálneho nervového systému. Aby bolo možné presne diagnostikovať, ktorým ochorením pacient trpí, porovnávajú sa jednotlivé príznaky medzi sebou. Zatiaľ čo amnézia a záchvaty svedčia skôr pre limbickú encefalitídu (LE), hyperhidróza, myokínia a nespavosť sú príznakmi Morvanovho syndrómu.

Ako sa lieči Morvanov syndróm?

Morvanov syndróm sa často lieči plazmaferézou, v niektorých prípadoch v kombinácii so steroidmi. Plazmaferéza je technický postup odberu krvnej plazmy na boj proti svrbeniu, psychickým poruchám a nadmernému poteniu. Po dlhodobom podávaní liečby môže výmena plazmy zlepšiť aj svalové zášklby a nespavosť.

Okrem plazmaferézy sa môže vykonať aj tymektómia, t. j. odstránenie týmusu, a/alebo sa môže predpísať užívanie azatioprinu, imunosupresíva. Zatiaľ neexistuje kauzálna liečba Morvanovho syndrómu, t. j. liečebný prístup, ktorý by bojoval proti príčine ochorenia. Užívanie haloperidolu môže pomôcť pri psychomotorickej agitovanosti a halucináciách.

Aká je prognóza Morvanovho syndrómu?

U 90 % všetkých pacientov trpiacich Morvanovým syndrómom sa ochorenie spontánne vylieči, zatiaľ čo u jedného z desiatich pacientov vedie k smrti.

 

 

Zoznamy frekvencií pre našich členov
PatogénZdrojČlenovia - oblasť
Morvanova choroba EDTFL Ako člen NLS máte priamy prístup k týmto zoznamom frekvencií