Čo je to nádor Rathkeho vaku?
Nádor Rathkeho vaku je nezhubný nádor zaberajúci priestor, ktorý pochádza zo zvyškov Rathkeho vaku. Nádor Rathkeho vrecka, v nemčine známy aj ako Rathkeho Taschen Tumor, vďačí za svoj názov nemeckému anatómovi Martinovi Heinrichovi Rathkemu. Rozlišujú sa tieto typy nádorov:
- Rathkeho cysta: je vyplnená tekutinou , obklopená epitelom a zvyčajne nemá žiadny klinický význam . Avšak v závislosti od veľkosti Rathkeho cysty sú možné príznaky nádoru hypofýzy.
- Koloidná cysta: je vyplnená viskóznou hlienovitou tekutinou - kraniofaryngeóm
Ako častý je nádor Rathkeho váčku?
Najmä Rathkeho cysty sa často objavujú len náhodne, hoci vôbec nie sú zriedkavé . Prevalencia je približne 13-23 %, pričom ženy sú postihnuté častejšie ako muži. Z toho vyplýva, že pomer je 2:1.
Ako vzniká nádor Rathkeho vaku?
Rathkeho vrecko je takzvaný výbežok strechy hrdla. U plodu sa z tohto vaku vyvíja predná hypofýza. Teda nejde o mozgové tkanivo, ale podobne ako CNS má ektodermálny pôvod. V ďalšom vývoji je tento výbežok zaškrtený a stráca tak spojenie s ústnou dutinou. Táto vzniknutá dutina zálivu tvorí pituitárny mechúrik. Za normálnych okolností sa opäť úplne sformuje. V ojedinelých prípadoch sa však medzi Paris intermedia a Paris distalis hypofýzy môžu nachádzať odvodené cysty. Tieto sa potom nazývajú Rathkeho cysty. Nezhubným nádorom vychádzajúcim z Rathkeho vaku je kraniopharyngeóm.
Aké sú príznaky nádoru Rathkeho vaku?
Najčastejším typom nádoru Rathkeho vaku je Rathkeho cysta. Vzhľadom na ich zvyčajne veľmi malú veľkosť nespôsobujú žiadne príznaky . Ak však rastú, môžu vytvárať tlak na priľahlé oblasti mozgu. To môže spôsobiť nasledujúce príznaky :
- Poruchy videnia a/alebo tiež obmedzenie zorného poľa v dôsledku stlačenia zrakových nervov
- Hormonálna nerovnováha v dôsledku útlaku hypofýzy
- U detí sa môžu vyskytnúť príznaky ako pubertas praecox, spomalenie rastu a diabetes insipidus.
Ako sa diagnostikuje nádor Rathkeho vaku?
Na základe zobrazenia magnetickou rezonanciou s kontrastnou látkou sa zobrazí prevažne malá Rathkeho cysta, ktorá sa nachádza v oblasti hypofýzy a zvyčajne nemá supraselárne rozšírenie. MRI alebo MRI je prvou voľbou pri diagnostikovaní nádoru Rathkeho vaku. Obraz z MRI môže poskytnúť dôležité informácie o rozsahu cysty a mieste. Ak majú pacienti väčšiu cystu, malo by sa vykonať endokrinologické vyšetrenie, aby sa mohli diagnostikovať a liečiť prípadné poruchy hormonálnej rovnováhy. Ak sa na snímke MRI zobrazí cysta v kontakte so zrakovým nervom, zorganizuje sa a vykoná ďalšie očné vyšetrenie. Oftalmológ môže zistiť a kvantifikovať výpadok zorného poľa a poruchy videnia . Tie často zostávajú pre postihnutých dlho nepovšimnuté .
Rovnaká schéma vyšetrenia sa poskytuje a odporúča aj pri koloidných cystách a kraniofaryngeóme.
Ako sa lieči nádor Rathkeho vaku?
V prípade malých Rathkeho cýst, ktoré nespôsobujú žiadne príznaky, sa odporúča kontrolovať ich vývoj pomocou magnetickej rezonancie v intervaloch 6 až 12 mesiacov. Toto sledovanie je dôležité, aby bolo možné vylúčiť zväčšenie rozmeru. V prípade malých cýst, ktoré sú menšie ako 5 mm, nie je potrebná žiadna kontrola. Pokiaľ sa nerozvinú príznaky.
Ak však Rathkeho cysta spôsobuje príznaky a nepohodlie, je potrebná chirurgická liečba. Chirurgický prístup je spravidla cez transnazálny, transsfenoidálny prístup. Zákrok možno vykonať mikrochirurgicky, plne endoskopicky alebo endoskopicky asistovane. Keďže stena cysty je často pripojená k okolitým štruktúram, ako je stopka hypofýzy alebo optická chiazma, odporúča sa fenestrácia alebo čiastočná resekcia cysty.
Takisto chirurgický zákrok je indikovaný, ak Rathkeho cysta vyvíja tlak na zrakovú chiazmu a dochádza k poruchám zorného poľa a/alebo poruchám videnia. U detí sa musí zvážiť prínos v porovnaní s rizikom. Ak je bolesť hlavy taká silná, že trpí kvalita života dieťaťa, zvyčajne je indikovaná operácia . Lekári sa tu riadia klinickým úsudkom. Keďže však bolesť hlavy pretrváva u jednej tretiny všetkých operovaných pacientov v detskom veku , rozhodnutie o operácii sa musí posudzovať opatrne vzhľadom na samotné príznaky . Ak sa vezmú do úvahy výsledky štúdií, v ktorých sa dokázalo, že približne 31-35 % cýst dokonca regredovalo, t. j. zmenšilo svoju veľkosť , odporúča sa skôr konzervatívna liečba v zmysle "počkať a vyšetriť".
V prípade koloidných cýst sa týmto spôsobom odporúča aj vyššie uvedená liečba . V prípade kraniofajngeómu je vždy prvou voľbou terapie chirurgický zákrok.
Aké sú riziká operácie nádoru Rathkeho vaku?
Za možné komplikácie po resekcii Rathkeho cýst sa považujú predovšetkým poruchy hormonálnej rovnováhy a elektrolytovej rovnováhy. Väčšinou sú však tieto poruchy len dočasné. Vzhľadom na tieto poruchy je nevyhnutné dôkladné sledovanie krvných hodnôt a vodnej bilancie po operácii . V niektorých prípadoch je potrebné nahradiť hormóny liekmi . Rathkeho cysta, ktorá sa opakuje, nie je zriedkavá, preto sa vo väčšine prípadov bude musieť v priebehu času zopakovať ďalšia operácia .
Aká je prognóza nádoru Rathkeho vaku?
Keďže nádor Rathkeho vaku je zvyčajne benígny, aj prognóza je veľmi dobrá. Napriek tomu je potrebné v pravidelných intervaloch sledovať rast Rathkeho cysty, koloidnej cysty alebo kraniofaryngeómu . Odporúča sa aj pravidelné zobrazovanie pomocou MRI alebo MRT na vylúčenie možných recidív.