Čo je paraganglióm?

Paraganglióm je veľmi zriedkavá forma nádoru, ktorá môže postihovať sympatikový alebo parasympatikový nervový systém. Nádor sa zvyčajne tvorí z hormonálne aktívneho zhluku nervových buniek nazývaného paraganglion. Okrem hormónu noradrenalínu tento zhluk nervových buniek produkuje aj dopamín. V 35 až 40 percentách všetkých prípadov sú paragangliómy malígne a majú tendenciu metastázovať.

V ktorých častiach tela sa paraganglióm najradšej tvorí?

paraganglióm sa môže vytvoriť v nasledujúcich častiach tela a sa preto delí na rôzne formy paragangliómu :

• v oblasti spodiny lebky (glomus jugulare): Takzvaný paraganglióm jugulare sa vyvíja predovšetkým v oblasti bočnej spodiny lebky.
• v strednom uchu (glomus tympanicum): Takzvaný paraganglioma tympanicum vzniká z gangliómu v strednom uchu , je charakteristický množstvom ciev a zvyčajne je benígny. Pri raste môže nádor zničiť susedné tkanivo .
• v oblasti krku, najmä v krčnej tepne (carotis): Takzvaný paraganglioma caroticum sa vyvíja v takzvanom karotickom trojuholníku, v mieste, kde sa krčná tepna rozvetvuje na vonkajšiu a vnútornú krčnú tepnu. Tento typ nádoru je zvyčajne benígny. Často sa však vyskytuje pri súčasnom vývoji malígnych paragangliómov v oblasti brucha .
• na aorte: Takzvaný paraganglióm aorty zvyčajne rýchlo rastie a nesie vysoké riziko, ak sa včas nelieči.
• (Zvyčajne malígny) paraganglióm v hrudníku a bruchu, ktorý sa môže vyskytovať spolu s paragangliómom karotídy.

Ako vzniká paraganglióm?

Paraganglióm sa zvyčajne vyskytuje ako jediný nádor. Je pomerne zriedkavé, aby sa paraganglióm vytvoril na viacerých miestach, ako je to v prípade paraganglioma caroticum . V takom prípade je paraganglióm často spôsobený genetickými faktormi.

Čo spôsobuje vznik paragangliómu?

Príčiny vzniku paragangliómu sú zatiaľ z veľkej časti neobjasnené. Keďže sa môžu vyskytovať v rôznych častiach tela, je často ťažké určiť len jednu príčinu. Ak sa vyskytne viacero paragangliómov, je to zvyčajne spôsobené rôznymi rodinnými syndrómami alebo predchádzajúcimi genetickými ochoreniami, napríklad zárodočnou mutáciou.

Aké príznaky spôsobuje paraganglióm?

príznaky paragangliómu vždy závisia od presného miesta vzniku. Vo väčšine prípadov však paraganglióm dlho nespôsobuje žiadne príznaky. Až pri zväčšujúcej sa veľkosti sa môžu objaviť príznaky v dôsledku postihnutia okolitého tkaniva. V závislosti od jeho lokalizácie sa môžu vyvinúť nasledujúce príznaky :

• Paraganglióm v strednom uchu: okrem pulzného synchrónneho zvonenia v uchu (tinnitus) môže spôsobiť aj stratu sluchu až hluchotu a/alebo pocit závratu ,
• Paraganglióm na karotickej bifurkácii v oblasti bázy lebky alebo krku: môže spôsobiť ťažkosti s prehĺtaním a chrapot, pulzujúci opuch v oblasti krku, poklesnuté horné viečko a/alebo zvonenie v ušiach,
• Paraganglióm v oblasti hrudníka a brucha: môže sa prejaviť bolesťou.

 
Ak nádor vylučuje aj hormóny, môžu sa v dôsledku vylučovania hormónov noradrenalínu a dopamínu objaviť tieto ďalšie príznaky:

• Vysoký krvný tlak,
• ťažké hypertenzné krízy,
• Búšenie srdca (tachykardia),
• Potenie,
• Bolesti hlavy,
• Úzkosť,
• Tras,
• Nevoľnosť,
• Pokles krvného tlaku (ortostatická hypotenzia),
• Slabosť a/alebo bledosť,
• nežiaduci úbytok hmotnosti,
• Diabetes mellitus.

Ako možno diagnostikovať paraganglióm?

Keďže paraganglióm v závislosti od miesta vzniku vylučuje hormón , možno ho diagnostikovať laboratórnym zistením tohto . Ak ide o paraganglióm, ktorý neprodukuje žiadne hormóny, možno ho diagnostikovať bežnými zobrazovacími postupmi . Môže ísť o počítačovú tomografiu (CT) hrudnej oblasti alebo magnetickú rezonanciu (MRI) hlavy a krku a/alebo brušnej oblasti.

Ako sa lieči paraganglióm?

Prvou voľbou liečby paragangliómu je chirurgické odstránenie nádoru, ak je to možné . Aby sa počas operácie predišlo závažným poruchám krvného tlaku, ktoré môžu byť spôsobené vylučovaním hormónov, mal by pacient aspoň desať dní pred operáciou podstúpiť tzv. alfa blokádu liekom Dibenzyran. Keďže chirurgický zásah, najmä v oblasti hlavy a krku, je náročný kvôli riziku možného poškodenia nervov, pomaly rastúci paraganglióm možno spočiatku tiež len medikamentózne sledovať. Pravidelné kontrolné vyšetrenia by mali určiť rast nádoru . Rádioterapia je tiež mysliteľnou alternatívou k operácii. V tomto prípade je vždy cieľom čo najúplnejšie zničiť paraganglióm .

Na druhej strane, ak je nádor už metastázovaný, je možné použiť systematickú terapiu. Patrí sem napríklad takzvaná radionuklidová terapia, chemoterapia alebo molekulárne cielená liečba. Keďže paraganglióm je pomerne zriedkavá forma nádoru, je dôležité, aby sa pri liečbe konzultovali rôzni odborníci z oblasti onkológie, endokrinológie (tzv. hormonálni špecialisti), ako aj rádioonkológovia, špecialisti na nukleárnu medicínu, chirurgovia, gastroenterológovia a patológovia, aby sa zaručila najlepšia možná liečba.

Aká je prognóza paragangliómu?

Prognóza paragangliómu závisí od viacerých faktorov. Okrem otázky, či ide o zhubný alebo nezhubný nádor, závisí aj od veľkosti nádoru a jeho lokalizácie. V každom prípade by sa malígny nádor mal čo najskôr liečiť . Treba však tiež poznamenať, že nezhubné nádory môžu svojím rastom ničiť okolité tkanivo a nádor môže, aspoň teoreticky, tvoriť metastázy, a tak sa stať zhubným. Čím skôr sa nádor diagnostikuje a lieči, tým vyššie sú šance na vyliečenie.