Čo je solitárny plazmocytóm?

Solitárny plazmocytóm je pomerne zriedkavý variant mnohopočetného myelómu, ktorý tvorí približne 5 % všetkých plazmocytómov. . Muži majú zvyčajne dvakrát vyššiu pravdepodobnosť vzniku plazmocytómu ako ženy a častejšie ako priemer postihuje Afroameričanov a zriedkavejšie Aziatov a obyvateľov tichomorských ostrovov. Priemerný vek pri vzniku ochorenia je 55 až 65 rokov. Na rozdiel od mnohopočetného myelómu je solitárny plazmocytóm obmedzený na jedno ložisko a abnormálne plazmatické bunky sa nevyskytujú v celej kostnej dreni.

Solitárny plazmocytóm, známy aj pod jednoduchým názvom plazmocytóm, označuje ochorenie plazmatických buniek, ktoré je charakterizované tvorbou jedného kostného nádoru . Vo väčšine prípadov sa plazmocytóm vytvára v kostiach pozdĺž chrbtice. Môže sa však vytvoriť aj v panve, rebrách, horných končatinách, tvári, lebke a stehennej alebo hrudnej kosti. Keďže miesto vzniku nádoru zvyčajne zodpovedá miestu, kde sa v kostnej dreni vytvorila abnormálna plazmatická bunka, plazmacytómy sú vyliečiteľné v 50 percentách všetkých prípadov.

Ako vzniká plazmocytóm?

Plazmocytóm je spôsobený jednou degenerovanou plazmatickou bunkou na vnútornom povrchu kosti. Táto abnormálna plazmatická bunka je zvyčajne takzvaný diferencovaný B-bunkový lymfocyt, ktorý sa tvorí a šíri v kostnej dreni množením identických typov buniek (klonovaním). To môže viesť k vzniku jedného nádoru (plazmocytómu) .

Aké sú príčiny vzniku plazmocytómu?

Hoci príbuzní prvého stupňa, ako sú rodičia a/alebo súrodenci osôb s plazmocytómom, majú vyššie riziko, že sa u nich tiež vyvinie ochorenie, plazmocytóm nemožno považovať za dedičné ochorenie v úzkom zmysle slova. Presné príčiny, ktoré prispievajú k vzniku plazmocytómu, zatiaľ nie sú známe. Hoci je známe, že degenerácia jednej plazmatickej bunky prispieva k vzniku plazmocytómu, nie je jasné, prečo táto plazmatická bunka degeneruje. Lekárski odborníci však predpokladajú, že kontakt s ionizujúcim žiarením, bezolom a/alebo pesticídmi môže podporiť rozvoj ochorenia. Podobne aj obezita (adipozita) a/alebo chronické infekcie môžu spôsobiť vznik plazmocytómu.

Aké sú príznaky plazmocytómu?

Plazmocytóm sa zvyčajne prejaví okamžitou bolesťou v mieste nádoru. Tieto nepríjemné pocity možno vysvetliť deštrukciou kostí, ku ktorej došlo v dôsledku napadnutia plazmatickými bunkami .

Okrem toho sa u niektorých pacientov môže objaviť aj zlomenina v mieste nádoru. Najmä pacienti s kompresívnymi zlomeninami v oblasti stavcov sa sťažujú na často sa vyskytujúce silné kŕče, ako aj na bolesti chrbta.

Ako sa diagnostikuje plazmocytóm?

Potvrdená diagnóza plazmocytómu sa stanoví pomocou biopsie, pri ktorej sa odoberie vzorka tkaniva a analyzuje sa v laboratóriu . Okrem toho sa pomocou ďalších zobrazovacích metód vylúči iné postihnutie kostí alebo mäkkých tkanív. Môže sa použiť napríklad vyšetrenie kostí, pozitrónová elektrónová tomografia (PET), ako aj počítačová (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Odporúča sa vykonať PET alebo MRI celej chrbtice a/alebo panvovej oblasti, aby sa zabezpečilo, že sa v nej nenachádzajú žiadne abnormálne plazmatické nádory.

Okrem týchto vyšetrovacích postupov môže vzorka krvi a/alebo moču poskytnúť informácie o tom, či by mohol byť prítomný plazmocytóm. Najmenej u 30 až 75 % všetkých pacientov sú v krvi alebo moči prítomné monoklonálne proteíny , ak je súčasne prítomný solitárny plazmocytóm . Takzvané monoklonálne proteíny sú produkované abnormálnymi plazmatickými bunkami a môžu tak indikovať plazmocytóm.

Ako sa lieči plazmocytóm?

Pri liečbe plazmocytómu sa ako primárna forma liečby používa rádioterapia, ak je to možné. Štúdie ukázali, že len v 12 percentách všetkých prípadov u pacientov, ktorí podstúpili lokálnu rádioterapiu, sa nádor znovu vyvinul. Naproti tomu u pacientov, ktorých nádor nebol ožarovaný, bolo toto percento 60 percent.

Na rozdiel od iných nádorových foriem je chirurgický zákrok pri plazmocytóme potrebný len zriedka . Chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva len vtedy, ak nádor spôsobil štrukturálnu nestabilitu alebo deformitu kosti. Po úspešnom odstránení týchto deformácií sa vo väčšine prípadov následne vykonáva rádioterapia.

Takzvaná adjuvantná chemoterapia ako dodatočné alebo preventívne opatrenie pri plazmocytóme je podľa štúdií kontroverzná. Zatiaľ čo niektoré štúdie ukazujú, že od adjuvantnej chemoterapie nemožno očakávať žiadne liečebné výsledky, iné štúdie ukazujú, že adjuvantná chemoterapia odďaľuje alebo dokonca zabraňuje možnému ďalšiemu rozvoju plazmocytómu do mnohopočetného myelómu.

Aká je následná liečba plazmocytómu?

Odporúča sa, aby si pacienti s plazmocytómom kontrolovali hladinu bielkovín v krvi a v moči, ako aj hladinu kreatinínu a vápnika každé štyri až šesť mesiacov počas jedného roka po liečbe. Po uplynutí jedného roka zvyčajne postačuje každoročná kontrola krvi a moču . Ak sa zistia akékoľvek nezrovnalosti, je vhodné vykonať aj vyšetrenie kostí pomocou celotielneho PET/CT vyšetrenia a/alebo MRI vyšetrenia chrbtice .

Aká je prognóza plazmocytómu?

Pri prognóze plazmocytómu zohráva úlohu viacero faktorov. Patrí medzi ne napríklad hladina albumínu v krvi. V priemere pacienti s plazmocytómom žijú desať rokov. Takmer 75 percent všetkých postihnutých žije ďalších päť rokov, pričom 45 percent z nich žije aj po desiatich rokoch.

Približne v 50 až 60 percentách všetkých prípadov sa môže solitárny plazmocytóm napriek rádioterapii vyvinúť do mnohopočetného myelómu (recidivujúca forma).