Čo je rakovina prištítnych teliesok?
Rakovina prištítnych teliesok znamená vznik zhubného nádoru, ktorý je zvyčajne vyvolaný primárnou hyperparatyreózou (pHPT) a dá sa diagnostikovať na základe jej príznakov. Rakovina prištítnych teliesok sa vyskytuje u menej ako 1 % všetkých ľudí postihnutých pHPT a vzniká častejšie ako v priemere u dospelých v strednom veku. Muži aj ženy majú rovnakú pravdepodobnosť vzniku rakoviny prištítnych teliesok.
Rakovina prištítnych teliesok spôsobuje zvýšenie hladiny vápnika v krvi. Keďže rakovina prištítnych teliesok sa považuje za mimoriadne zriedkavé ochorenie, stále neexistujú žiadne usmernenia ani skúsenosti s liečbou tohto ochorenia. To často sťažuje čo najskoršiu liečbu ochorenia a znamená, že rakovina prištítnych teliesok má pomerne zlú prognózu.
Čo spôsobuje rakovinu prištítnych teliesok?
Príčiny vzniku rakoviny prištítnych teliesok zatiaľ neboli dostatočne preskúmané. Lekári však predpokladajú, že terciárna hyperparatyreóza, ktorá sa môže vyskytnúť u dialyzovaných pacientov, ale aj rádioterapia v oblasti hlavy a krku môžu spôsobiť a vyvolať vznik rakoviny prištítnych teliesok.
Aké sú príznaky rakoviny prištítnych teliesok?
Rakovina prištítnych teliesok môže vyvolať nadmernú funkciu prištítnych teliesok, tzv. hyperparatyreózu. V tomto prípade dochádza k nadprodukcii hormónu prištítnych teliesok (parathormónu), ktorý má za normálnych okolností regulovať hladinu vápnika v tele. Minerál vápnik je zodpovedný za správne fungovanie nervov a svalov v tele. Ak je hladina vápnika zvýšená, môžu sa objaviť nasledujúce príznaky:
- neustále príznaky vyčerpania, apatia, zhoršená koncentrácia a/alebo pamäť a depresívne sklony,
- zvýšené vylučovanie moču, pričom sa pacient sťažuje aj na zvýšený pocit smädu,
- nežiaduci úbytok hmotnosti so súčasnou stratou chuti do jedla, zápchou a/alebo vracaním,
- Kalcifikácia obličiek a/alebo tvorba obličkových kameňov,
- kŕčovité bolesti v oblasti obličiek,
- zrýchlený tep srdca a/alebo búšenie srdca,
- Vysoký krvný tlak,
- Bolesti chrbta a/alebo kĺbov,
- zvýšený úbytok kostnej hmoty (osteoporóza) so spontánnymi zlomeninami kostí, ktoré sa často vyskytujú pri pokročilom ochorení,
- život ohrozujúce krízy, ktoré môžu byť vyvolané zlyhaním obličiek alebo dokonca kómou, ak je hladina vápnika výrazne zvýšená.
Ako sa diagnostikuje rakovina prištítnych teliesok?
Na diagnostikovanie rakoviny prištítnych teliesok sa v laboratóriu kontrolujú parametre v krvi pacienta. Ak sa zistí zvýšená hladina parathormónu, parathormónu (PTH), ako aj vápnika v sére a v moči a fosfátu v moči a znížená hladina fosfátu v sére, podozrenie na rakovinu prištítnych teliesok stvrdne. V rámci intraoperačnej diagnostiky sa potom kontroluje, či má nádor pevnú konzistenciu alebo už prerástol do okolitého tkaniva. Druhý prípad svedčí o rakovine prištítnych teliesok.
Pri diagnostike rakoviny prištítnych teliesok je často ťažké odlíšiť ju od benígneho adenómu prištítnych teliesok. Jednoznačná diagnóza je možná len vtedy, ak už došlo k vaskulárnej invázii a infiltrácii karcinómu prištítnych teliesok do okolitého tkaniva. V rámci ultrazvukového vyšetrenia (sonografie) sa karcinóm prištítnych teliesok javí ako echolokačný nádor, ktorý je výrazne väčší ako benígny adenóm prištítnych teliesok.
Ako sa lieči rakovina prištítnych teliesok?
Prvou formou liečby rakoviny prištítnych teliesok je úplné chirurgické odstránenie nádoru, v prípade potreby vrátane postihnutého laloku štítnej žľazy (paratyreoidektómia) a všetkých postihnutých lymfatických uzlín. Po operácii musí pacient zvyčajne zostať v nemocnici 3 až 4 dni. Niektorí pacienti sa môžu po operácii sťažovať na ťažkosti s prehĺtaním. Napriek tomu je zvyčajne možné okamžite začať s pravidelným stravovaním. Pred prepustením pacienta z nemocnice sa opäť skontrolujú laboratórne parametre. Vďaka samorozpúšťacím stehom nie je potrebné odstraňovať stehy. Hoci sa len málo pacientov sťažuje na nepríjemné pocity po operácii prištítnych teliesok, fyzickej námahe by sa mali vyhýbať okamžite, t. j. počas dvoch týždňov po operácii. Približne mesiac po operácii je naplánovaná prvá kontrola. Na tento účel sa opäť stanovia laboratórne hodnoty, čo môže urobiť dermatológ.
Ak operácia nie je možná, liekmi sa snažíme znížiť sérový vápnik, napríklad podávaním kalcimimetík (Cincacalcet). Okrem toho by mal pacient vylúčiť močové látky nadmerným pitím, aby sa pokúsil upraviť vodnú, elektrolytovú a acidobázickú rovnováhu (forsírovaná diuréza). Ak je prípad rakoviny prištítnych teliesok asymptomatický, nádor možno spočiatku pozorovať len prostredníctvom pravidelných kontrol.
Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť?
Ak sa prištítne teliesko počas operácie úplne odstráni alebo poškodí, môže to viesť k nízkej hladine vápnika v krvi. Nízka hladina vápnika môže spôsobiť nasledujúce príznaky:
- Poruchy citlivosti alebo brnenie v končatinách, ale aj v oblasti úst,
- Svalové kŕče.
Na kompenzáciu nízkeho obsahu vápnika v krvi stačí užívať jednu tabletu vápnika denne. Môže sa podávať aj vitamín D. Užívanie sa potom môže ukončiť, keď je hladina vápnika v sére opäť pod normálnym rozsahom. Väčšina pacientov sa spontánne zotaví v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov po operácii.
Aká je prognóza rakoviny prištítnych teliesok?
Ak sa rakovina prištítnych teliesok diagnostikuje včas a dá sa chirurgicky odstrániť, šance na uzdravenie sú vo všeobecnosti dobré. Avšak aj keď sa nádor úplne odstráni, je možné, že sa neskôr vytvoria metastázy alebo sa po mnohých rokoch pôvodnej liečby opäť objaví nový nádor. Miera recidívy je 50 percent. Pre pozitívnu prognózu je zásadne dôležité, aby sa príznaky hyperkalciémie zvládli a dali sa kontrolovať, preto sa prognóza karcinómu prištítnych teliesok zvyčajne robí až po operácii. Desaťročné prežívanie sa pohybuje medzi 60 a 70 percentami.