Čo je to schwannóm?

Schwannóm, nazývaný aj neurinóm, je zvyčajne nezhubný nádor periférneho nervového systému, ktorý zvyčajne rastie pomerne pomaly. Nádor vzniká zo Schwannových buniek, ktoré obklopujú nervové vlákna (Schwannove nervové pošvy). Pri schwannom sa bunky schwannovej nervovej pošvy množia, a tak vytvárajú hrčku, ktorá sa nachádza hlboko v koži alebo v podkožnom tukovom tkanive. Čím väčší schwannóm je, tým väčšiu bolesť môže spôsobovať. V najhoršom prípade môže dokonca viesť k ochrnutiu postihnutých nervov. Ak sa schwannóm vytvorí v sluchovom alebo vestibulárnom nerve, ide o takzvaný akustický neuróm, ktorý sa nazýva aj vestibulárny schwannóm.

Vo všeobecnosti 8 % intrakraniálnych a 29 % spinálnych nádorov tvoria schwannomy. Zvyčajne sa vyskytujú jednotlivo a v priebehu rokov rastú veľmi pomaly. Často sa schwannomy tvoria prednostne v senzorických nervoch, ale menej často môžu postihovať aj motorické a autonómne nervy.

Čo spôsobuje schwannom?

Väčšina schwanómov sa vyskytuje sporadicky. Konkrétne to znamená, že lekári nedokážu presne určiť príčinu vzniku schwannómu. Avšak pacienti s genetickým syndrómom neurofibromatózy typu 2 (NF-2) majú vyššie riziko vzniku schwannómu . V dôsledku genetických zmien už neexistuje žiadna regulácia rastu buniek v nervovom systéme. V dôsledku toho sa Schwannove bunky, ktoré slúžia ako izolačný obal pre nervové vlákna, nekontrolovane množia.

Aké typy schwannomov sa rozlišujú?

Ak má schwannóm typické mikroskopické znaky, nazýva sa konvenčný. Ak má schwannóm menej časté mikroskopické znaky, rozlišujú sa histologické podtypy , pričom každému podtypu je priradený názov. Pod tento typ spadajú napríklad tieto podtypy:

• Starobylý schwannóm:sú veľmi zriedkavé, nezhubné nádory, ktoré sa tvoria z nervových obalov periférnych nervov. Starobylé schwanómy sa o niečo častejšie vyskytujú u žien ako u mužov. Starobylé schwannomy vykazujú výrazné degeneratívne zmeny, napríklad ciev na a musia sa bezpodmienečne odlíšiť od kritérií malignity.
• epiteloidný schwannóm:ide o zriedkavý, malígny (zhubný) neurogénny nádor, ktorý sa tvorí zo Schwannových buniek.
• melanotický schwannóm: je najčastejším typom schwannómu a je typický svojou polygonálnou alebo vretenovitou a tiež epiteloidnou časťou nádoru.
• plexiformný schwannóm:je dobre ohraničený a opúzdrený nádor zo schwannových buniek.
• bunkový schwannóm:Bunkový schwannóm je charakteristický svojou vysokou hustotou buniek.

Aké sú príznaky schwannómu?

schwannóm sa zvyčajne prejavuje silným opuchom v priebehu nervu. Keď sa opuch nahmatá, vyvolá sa elektrizujúci pocit. Čím väčší je nádor, tým vyššie je riziko ochrnutia nervu.

Vo všeobecnosti sa však schwannomy líšia frekvenciou a intenzitou bolesti v závislosti od lokalizácie nádoru a môžu spôsobovať nasledujúce rôzne ťažkosti :

• Necitlivosť,
• Parestézie, poruchy funkcie močového mechúra,
• Poruchy močového mechúra,
• Poruchy funkcie konečníka,
• Poruchy videnia,
• Bolesti hlavy

 
Ak sú švanómom postihnuté nervy rovnováhy, môže dôjsť k náhlej strate sluchu, zvoneniu v ušiach (tinnitus), postupnému zhoršovaniu sluchu a/alebo poruchám rovnováhy.

Je schwannóm nebezpečný?

Schwannomy sú väčšinou benígne nádory. Len v menej ako 5 percentách všetkých prípadov sa môže schwannóm vyvinúť do malígneho nádoru periférnych nervových pošiev, takzvaného MPNST. Tieto nádory sú zvyčajne nielen veľmi veľké, ale vyvíjali sa aj mnoho rokov a majú tendenciu metastázovať.

Ako sa diagnostikuje schwannóm?

Po klinickom vyšetrení pacienta sa diagnóza stanoví pomocou obvyklých zobrazovacích metód, ako je magnetická rezonancia (MRI). Na stanovenie definitívnej diagnózy schwanómu sa zvyčajne odoberá vzorka tkaniva (biopsia) . Pod mikroskopom sa schwannom vidí ako kombinácia vretenovitých buniek a Schwannových buniek, ktoré vyzerajú veľmi podobne ako normálny nerv.

Ako sa schwannóm lieči?

Ak je to možné, schwannóm sa chirurgicky odstráni (resekcia). Pri benígnych nádoroch sa opatrnými technikami disekcie v väčšinou podarí zachovať funkciu nervu pacienta. Na odstránenie schwannómu sa prereže nervové vlákno, ktoré je pôvodom nádoru. Týmto spôsobom možno zachovať všetky ostatné nervové vlákna. Následne sa nádor vyšetrí histopatologicky, aby sa vylúčila možná degenerácia.

Ak nie je možné vykonať chirurgický zákrok, nádor sa môže liečiť aj rádioterapiou alebo chemoterapiou. Tieto formy liečby však bývajú neúčinné, preto sa v rámci liečby bolesti liečia aj schwannomy, ktoré spôsobujú symptómy .

Aký je obvyklý priebeh schwannómu?

Priebeh ochorenia schwannómu sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi . Rozhodujúcimi faktormi sú vek pacienta, jeho príznaky a typ patologickej génovej mutácie, ktorá je zodpovedná za vznik schwannómu.

Ak je prítomná neurofibromatóza typu 2 (NF2), prvé príznaky sa môžu objaviť už v detstve a viesť ku komplikáciám, ako je paralýza. Hoci neurofibromatóza typu 2 v zásade nedegeneruje, môže viesť k obmedzeniu dĺžky života pacienta.

V prípade schwannomatózy, t. j. prítomnosti mnohopočetných schwannomov, postihnutá osoba často trpí chronickou bolesťou a/alebo poruchami zmyslového vnímania. Úplné vyliečenie v súčasnosti nie je možné ani v prípade NF2, ani v prípade schwannomatózy.

Aká je prognóza schwannomatózy?

V prípade úplného odstránenia benígneho schwannómu je pomerne zriedkavé, aby sa nádor znovu vytvoril (recidíva), preto sú vyhliadky na úplné vyliečenie veľmi dobré.