Čo je syndróm CUP?

Syndróm CUP je skratka pre "rakovinu neznámeho pôvodu". V nemčine CUP znamená "rakovina s neznámym primárnym nádorom". Lekári pod týmto nádorovým ochorením s neznámym primárnym nádorom rozumejú, že sa dajú identifikovať nádorové metastázy, ale samotné miesto vzniku rakoviny sa v tele nedá určiť. Syndróm CUP sa nakoniec zistí na základe jeho príznakov alebo počas bežného vyšetrenia. Približne dve až štyri percentá všetkých prípadov rakoviny možno pripísať syndrómu CUP.

Ako je možné, že sa miesto vzniku rakoviny nedá zistiť okamžite?

Miesto vzniku syndrómu CUP sa zvyčajne nedá určiť, pretože nádor je príliš malý a bežné diagnostické zobrazovacie metódy ho nedokážu odhaliť. Je to najmä preto, že kmeňové bunky primárneho nádoru sa delia veľmi pomaly, a tak sa na mieste prakticky nerozmnožujú. To znamená, že nekontrolovaný rast buniek sa jednoducho nezistí. Prostredníctvom krvného obehu alebo lymfatických uzlín sa však napríklad v iných orgánoch vytvárajú metastázy, ktoré tam rastú oveľa rýchlejšie, čo v konečnom dôsledku vedie k rozpoznateľnému nádoru.

Ďalším dôvodom, prečo sa pôvodné ložisko nedá nájsť okamžite, je, že primárny nádor už v čase diagnózy nie je prítomný. Môže to byť napríklad prípad takzvanej spontánnej remisie. Spontánna remisia znamená, že organizmus primárny nádor porazil, napríklad po tom, čo vytvoril metastázy.

U pacientov, u ktorých bol primárny nádor nájdený, sú miestom vzniku pľúca v 20 až 30 percentách všetkých prípadov, potom nasleduje pankreas s 10 percentami. Môže sa však vyskytovať aj v takmer všetkých ostatných orgánoch, hoci s menšou frekvenciou. Na druhej strane, v orgánoch, ako je mliečna žľaza, hrubé črevo alebo prostata, kde sa inak nádory často vyskytujú, je vznik syndrómu CUP pomerne nepravdepodobný.

Aké sú príznaky syndrómu CUP?

Príznaky syndrómu CUP závisia nielen od rozšírenia rakoviny a množstva nádorových buniek, ale aj od toho, ktoré orgány sú postihnuté. Ak je syndróm CUP ďaleko pokročilý, pacient sa zvyčajne sťažuje na pomerne nešpecifické príznaky, ako je únava, celková vyčerpanosť, strata chuti do jedla a neželaný úbytok hmotnosti.

Na druhej strane, ak je syndróm CUP lokalizovaný na jeden orgán, môžu sa objaviť tieto príznaky:

• objemný opuch, napríklad ak sú postihnuté lymfatické uzliny,
• ohraničená bolesť, ak sú postihnuté kosti,
• Kašeľ a/alebo ťažkosti s dýchaním, ak sú postihnuté pľúca,
• Bolesť hlavy, nevoľnosť a vracanie, ako aj strata určitých oblastí mozgu v prípade metastáz v hlave,
• Ascites sprevádzaný zväčšením obvodu brucha a problémami s hlbokým dýchaním, ak je postihnutá pobrušnica,
• Pleurálny výpotok spojený s dýchavičnosťou a ťažkosťami s dýchaním, ak je postihnutá pohrudnica.

Ako sa CUP diagnostikuje?

Metastázy syndrómu CUP často nie sú dlho badateľné a diagnostikujú sa čisto náhodne, napríklad počas bežného vyšetrenia. V každom prípade však ošetrujúci lekár bude chcieť identifikovať primárny nádor, ak má podozrenie na syndróm CUP, na čo sa zvyčajne vykonávajú nasledujúce vyšetrenia:

• dôkladné fyzikálne vyšetrenie,
• Krvné testy,
• odber vzorky tkaniva z metastázy na vykonanie biopsie,
• štandardné zobrazovacie postupy, ako je röntgenové a/alebo ultrazvukové vyšetrenie, počítačová tomografia (CT), pozitrónová emisná tomografia (PET) a/alebo magnetická rezonancia (MRI)

Na základe vzorky tkaniva sa lekár dozvie niečo o type a vzhľade nádorových buniek, čo mu v konečnom dôsledku poskytne informácie o type nádoru. O aký typ nádoru ide, môžu odhaliť aj špeciálne farbivá, ktoré zobrazujú určité typy buniek v určitej farbe. Vo väčšine prípadov sú výsledky vzorky tkaniva rozhodujúce pre následnú terapiu.

Ako sa lieči syndróm CUP?

Podobne ako pri iných nádorových ochoreniach, aj syndróm CUP sa dá v zásade odstrániť chirurgicky a/alebo liečiť rádioterapiou, chemoterapiou alebo hormonálnou liečbou. Život pacienta môže uľahčiť aj takzvaná podporná liečba, ktorá zahŕňa napríklad liečbu bolesti a nevoľnosti atď. Typ použitej terapie vždy závisí od toho, aký druh nádorového tkaniva sa podarilo biopsiou odhaliť. Pre liečbu je však rozhodujúca aj lokalizácia nádoru a jeho veľkosť, ako aj celkový zdravotný stav pacienta.

Ak sú metastázy lokalizované, možno ich buď odstrániť chirurgicky, alebo liečiť ožarovaním. Ak je nádorových ložísk viacero, často sa podáva chemoterapia. V prípade rakoviny hrubého čreva, pečene, pľúc alebo obličiek možno nariadiť cielenú liečbu, ktorá je založená na inhibítoroch tyrozínkinázy (tablety) alebo protilátkach (infúzie). Tieto cielené liečby syndrómu CUP sú však stále vo fáze skúšania. Na druhej strane, ak sú metastázy bolestivé, často sa ordinuje rádioterapia. V prípade metastáz, ktoré postihli kosti, sa zvyčajne podáva liečba bisfosfonátmi, t. j. liekmi na spevnenie kostí, alebo protilátkami (Denusomab).

Ak sa už vytvorilo veľké množstvo metastáz alebo ak je pacient v pomerne zlom zdravotnom stave, lekár navrhne liečbu tak, aby pacienta udržal bez bolesti a zlepšil kvalitu jeho života. V tomto prípade je rakovina zvyčajne nevyliečiteľná a pacient by si mal, ak je to možné, užívať svoj zostávajúci čas.

Aká je prognóza syndrómu CUP?

Keďže syndróm CUP má veľmi odlišný klinický obraz, aj očakávaná dĺžka života je veľmi individuálna. Prognóza sa preto môže pohybovať od možného vyliečenia až po dĺžku života v trvaní niekoľkých týždňov alebo mesiacov.

Priemerná dĺžka života sa pohybuje od 6 do 13 mesiacov. Rok po stanovení diagnózy žije už len približne 25 až 40 percent všetkých pacientov. V pomerne zriedkavých individuálnych prípadoch žijú pacienti viac ako 5 rokov po stanovení diagnózy.