Vad är merkelcellskarcinom?
Termen merkelcellskarcinom (MCC) används för att beskriva en sällsynt och aggressiv hudtumör som har en hög återfallsfrekvens. Merkelcellskarcinom tenderar ofta att metastasera till lymfkörtlar och/eller organ och har därför en hög dödlighet. Den utvecklas företrädesvis i områden av kroppen som utsätts för mycket ljus. Ljushyade personer över 50 år drabbas över genomsnittet ofta av sjukdomen. Eftersom merkelcellskarcinom har en hög återfallsfrekvens trots kemoterapi och strålbehandling, är chanserna till bot ganska ogynnsamma.
Vad orsakar utvecklingen av merkelcellskarcinom?
Enligt vetenskapliga studier finns det ett nära samband mellan merkelcellscancer och intensiv exponering för UV-strålning. Det har också visat sig att personer med immunosuppression har en 15-faldigt ökad risk att utveckla merkelcellskarcinom jämfört med personer i samma ålder utan immunosuppression. Immunsuppression, dvs. ett immunsystem som är undertryckt under en viss tidsperiod, drabbar till exempel personer med HIV-sjukdom eller organtransplantationspatienter.
Utöver dessa riskfaktorer har forskare funnit att många merkelcellskarcinom kan kopplas till det så kallade merkelcellspolyomaviruset. I nästan 80 procent av alla fall kunde Merkelcellpolyomaviruset påvisas i tumörvävnaden. Men eftersom Merkelcellpolymaviruset även förekommer hos friska människor misstänker man att det kan utlösa sjukdomen tillsammans med andra faktorer.
Vilka stadier kan merkelcellskarcinom delas in i?
För merkelcellskarcinom, liksom för andra cancerformer, gäller den vanliga klassificeringen av tumörstadium enligt den så kallade TNM-klassificeringen. I allmänhet kan sjukdomsförloppet beskrivas på följande sätt:
Den mesta metastatiska spridningen sker inom de första två åren efter diagnos av den primära tumören. Många merkelcellskarcinom bildar dottertumörer via lymfsystemet. Av denna anledning utförs en så kallad sentinel lymfkörtelbiopsi (SLNB) efter diagnos av den primära tumören. I cirka 30 procent av alla fall visar det sig att det redan finns metastaser, vilket avsevärt försämrar chanserna till bot.
Hur kan merkelcellskarcinom kännas igen utanpå kroppen?
Merkelcellscancer uppträder som en slät, smärtfri knöl på hudytan med en grov konsistens. Merkelcellskarcinom är vanligast på huvud och hals, men även på armar och ben, och är mindre vanligt på bålen. Det är ofta hudområden som är särskilt utsatta för ljus. Merkelcellscancer har vanligtvis en rödaktig, blåaktig eller hudfärgad färg och kan variera mycket i storlek. I genomsnitt har merkelcellskarcinom en diameter på cirka 1,7 centimeter när det diagnostiseras första gången. Det motsvarar ungefär en tiocentare, men den växer snabbt.
Under akronymen "AEIOU" kan de typiska kliniska egenskaperna hos merkelcellskarcinom sammanfattas enligt följande:
- A: asymtomatisk,
- E: (snabb) expansion,
- I: immunosuppression,
- O: äldre patienter,
- U: UV-exponerad hud (lokalisering)
Hur diagnostiseras merkelcellskarcinom?
Merkelcellscarcinom diagnostiseras med hjälp av en biopsi. Här avlägsnas antingen tumörceller eller så avlägsnas hela hudtumören och undersöks sedan i mikroskop efter eventuella cancerceller. Om den mikroskopiska undersökningen visar att det rör sig om merkelcellskarcinom bör lymfkörtlarna undersökas med ultraljud för att upptäcka eventuella metastaser. Merkelcellscarcinom sprider sig nämligen snabbt via lymfkärlen.
I cirka 20 procent av alla initiala diagnoser kan metastaser till lymfkörtlarna påvisas. Om så inte är fallet är det ändå tillrådligt att operera bort den lymfkörtel (sentinel-lymfkörtel) som ligger närmast primärtumören. Därefter bör även en biopsi utföras. Om denna portvaktslymfkörtel inte är påverkad av metastaser ökar chanserna till bot avsevärt: i detta fall lever cirka 81 procent av alla patienter fortfarande 3 år efter diagnosen. Om man däremot kan påvisa lymfkörtelpåverkan används ytterligare bilddiagnostiska undersökningar, t.ex. ultraljud, MRT eller CT, för att fastställa i vilken utsträckning tumören har spridit sig.
Hur behandlas merkelcellskarcinom?
Behandlingen av merkelcellskarcinom beror på i vilket stadium sjukdomen befinner sig. Liksom för andra cancerformer finns det tre huvudtyper av behandling för merkelcellskarcinom:
- kirurgiskt avlägsnande av den primära tumören,
- strålbehandling,
- systemisk tumörbehandling i form av immunterapi och/eller kemoterapi.
Vid en Merkelcellstumör försöker man om möjligt avlägsna tumören helt och hållet med en stor säkerhetsmarginal till den friska vävnaden. Beroende på hur tidigt Merkelcellskarcinomet diagnostiserades och om det kunde avlägsnas helt, desto bättre är chanserna till bot. Om portvaktslymfkörteln och/eller de omgivande lymfkörtlarna är påverkade ska även dessa avlägsnas kirurgiskt så fullständigt som möjligt.
Strålbehandling kan utföras adjuvant, dvs. som en stödjande åtgärd efter operationen, och syftar till att minska risken för att tumören återkommer. Eventuella tumörceller som fortfarande finns kvar ska dödas av strålbehandlingen.
Om sjukdomen redan är långt framskriden vid diagnostillfället eller om det finns fjärrmetastaser kommer kirurgi följt av strålbehandling oftast för sent. För att ändå ge patienten ett liv värt att leva kan immunförsvaret hos de drabbade stimuleras med hjälp av antikroppar, så kallade checkpoint-blockerare. Om sjukdomen fortskrider kan kemoterapi också vara användbart och kan administreras som en kombinationsterapi av flera kemoterapeutiska medel. Även om många patienter initialt svarar positivt på kemoterapi är denna effekt vanligtvis inte långvarig.
Hur ser eftervården ut för merkelcellskarcinom?
Merkelcellscarcinom tenderar att växa snabbt igen, vilket är anledningen till att noggrann övervakning var tredje månad rekommenderas efter framgångsrik behandling. Efter tre år kan behandlingarna ske med ett halvårs intervall. Förutom de regelbundna läkarkontrollerna bör patienterna alltid undersöka sin hud på egen hand. Det är också tillrådligt att undvika kontakt med direkt UV-strålning.