Vad är maligna meningiom?

Ett malignt meningiom är en elakartad hjärntumör som förekommer ganska sällan och utgör endast 2 till 3 procent av alla meningiom. Maligna meningiom bildas i hjärnans hjärnhinnor och män löper större risk att utveckla denna sjukdom än kvinnor. Maligna hjärntumörer växer snabbt i storlek och kan växa in i de omgivande hjärnstrukturerna eller i annan vävnad genom spridning av dottertumörer (metastaser). Prognosen för malignt meningiom är ganska ogynnsam och kräver alltid postoperativ strålbehandling.

Vilken är allvarlighetsgraden hos ett malignt meningiom?

Världshälsoorganisationen (WHO) skiljer mellan tre tumörgrader, där de två första graderna beskriver en godartad hjärntumör. Ett malignt meningiom manifesterar sig i den tredje och allvarligaste tumörgraden:

  • WHO grad III: anaplastiskt meningiom är den mest sällsynta formen av alla meningiom och utgör endast ca 2 procent av alla fall. Ett analplastiskt meningiom kan bilda metastaser och därmed sprida sig till andra organstrukturer.

 
Meningiom av den andra WHO-graden är inte bara svåra att behandla i vissa fall, utan kan även bli maligna. Kirurgi kan vara svårare än för meningiom av den första WHO-graden.

Hur utvecklas ett malignt meningiom?

Som med andra typer av cancer utvecklas ett malignt meningiom när en viss typ av cell degenererar. Även om den exakta orsaken till denna mutation fortfarande är oklar för medicinska experter, antar de, särskilt när det gäller utvecklingen av ett malignt meningiom, att barn som har fått strålbehandling på grund av cancer, men även atombombsöverlevare, har en större risk att utveckla en malign hjärntumör (ett anaplastiskt meningiom).

Vilka är symtomen på malignt meningiom?

På grund av sin snabba tillväxt kan ett malignt meningiom orsaka krampanfall. Särskilt stora tumörer kan dock även orsaka följande neurologiska störningar:

  • Talstörningar,
  • Förlamning,
  • Synstörningar,
  • Försämring av luktsinnet,
  • i vissa fall kan även personlighetsförändringar uppstå.

 
Beroende på var meningiomet sitter kan det också påverka dräneringen av cerebrospinalvätska. Detta kan leda till ett tillstånd som kallas hydrocefalus. Huvudvärk är också en vanlig biverkning av meningiom, men orsakas sällan direkt av tumören.

Hur diagnostiseras ett meningiom?

Eftersom ett malignt meningiom vanligtvis redan orsakar symtom, är diagnosen i detta skede vanligtvis inte längre en tillfällig upptäckt. Patienten uppsöker läkare på grund av symtomen, varpå en magnetisk resonanstomografi (MRT) eller en datortomografi (CT) utförs. Ett kontrastmedel kan användas för att göra avvikelser synliga. Både en MRT- och en CT-undersökning kan visa tumörens exakta läge och storlek. En ytterligare röntgenundersökning av huvudets blodkärl (angiografi) kan också avgöra vilka kärl som är anslutna till tumören, eller om vissa kärl har förskjutits av tumören och därmed begränsar blodflödet.

Hur behandlas ett malignt meningiom?

Maligna meningiom växer vanligtvis kontinuerligt och komprimerar hjärnan på grund av sin storlek. Av denna anledning orsakar de vanligtvis symtom och bör behandlas snarast. Kirurgiskt avlägsnande av tumören är standardbehandlingen. Men eftersom detta inte alltid är möjligt på grund av tumörens lokalisering och storlek, kan även strålkirurgisk behandling övervägas. Vilken behandling som ska väljas beror alltså på tumörens lokalisering, men också på dess storlek och tillväxthastighet. Det finns också många andra faktorer, till exempel patientens allmänna hälsotillstånd.

Vid en operation förminskas meningiomet från insidan. På så sätt lindras gränserna till den närliggande vävnaden. Kirurgiskt avlägsnas de tumörbärande hjärnhinnorna och ersätts. Processen med att byta ut hjärnhinnorna kan variera i intensitet från patient till patient. Detta beror på om tumören har en slät gräns eller om den redan har infiltrerat hjärnans yta. Ingreppet blir särskilt svårt om tumören redan försörjs med blod från normala hjärnkärl. Tack vare de senaste tekniska förfarandena, såsom augmented reality, så kallad neuronavigation eller intraoperativ neuromonitoring, är det möjligt för neurokirurgen att se in i vävnaden med maximal precision och att utföra ingreppet under de största säkerhetsåtgärderna.

Alla meningiom är känsliga för strålning. För ett meningiom som inte kan opereras ges därför vanligtvis strålbehandling. Tumören får dock inte ha överskridit en viss storlek för strålbehandling. Om varken kirurgi eller strålbehandling är ett alternativ, är så kallad radionuklidterapi ett alternativ. Detta används främst i svåra fall med progressivt sjukdomsförlopp. Vid radionuklidterapi riktas radioaktiva läkemedel mot tumören. Här används ofta så kallade radiofarmaka. Detta är ett radioaktivt ämne som binder till speciella receptorer (somatostatinreceptorer) på tumörens yta, där det har en lokal strålningseffekt och förstör tumörcellerna.

När det gäller behandling av maligna meningiom kan man generellt säga att ett fullständigt avlägsnande av tumören är nästan omöjligt från och med den andra WHO-graden. Beroende på var meningiomet är lokaliserat kan det påverka viktiga strukturer. Detta är t.ex. fallet om meningiomet är beläget nära hypofysen eller hjärnstammen. Här finns inte bara aortan, som ansvarar för blodtillförseln till hjärnan, utan även hypofysen och hjärnstammen.

Vad är prognosen för ett malignt meningiom?

Chanserna till fullständig bot för ett malignt meningiom av tredje svårighetsgraden är ganska ogynnsamma. Detta beror främst på att hjärntumören kan bilda metastaser.