Vad är ett kraniofaryngeom?

Kraniofaryngeom är tumörer, som utvecklas i området för hypofysens stjälk. Dessa tumörer är godartade och växer också ganska långsamt, men de kan bli mycket sammansmälta med omgivande strukturer, såsom hypofysen, synnerven, hypofysstjälken och blodkärlen.

Hur vanligt är det med kraniofaryngeom?

Cirka 2,5 till 4 % av alla hjärntumörer är kraniofaryngeom och ungefär hälften uppträder i barndomen, vanligtvis mellan 5 och 10 års ålder. De övriga 50 % av dessa tumörer utvecklas hos vuxna, särskilt efter 40 års ålder.

Vem drabbas särskilt av kraniofaryngeom?

Kraniofaryngeom drabbar både män och kvinnor.

Hur utvecklas ett kraniofaryngeom?

Kraniofaryngeom uppstår när de kvarvarande cellerna i Rathkes påse plötsligt förökar sig . Rathke's pouch är en struktur från den embryonala utvecklingen av hypofysen, som normalt regredierar igen. Kraniofaryngeomen uppträder huvudsakligen i området för hypofysstjälken, varifrån de kan sträcka sig i olika riktningar, parasellärt, suprasellärt eller sellärt. Endast ca 5 % av alla kraniofaryngeom växer enbart intraventrikulärt.

Två former av kraniofaryngeom särskiljs av medicinska experter:

• Adamantinous Kraniofaryngeom, som framför allt förekommer hos barn. Det är ofta förkalkat och hårt och har en särskilt hög risk för återfall.
• Papillär Kraniofaryngeom, som främst förekommer hos vuxna . Det är mycket sällan förkalkat och har en mycket lägre risk för återfall.

Vilka är symtomen på ett kraniofaryngeom?

Ett kraniofaryngeom är i grunden en godartad tumör, men beroende på dess storlek och placering kan den ibland orsaka farliga symtom. Om kraniofaryngeomet t.ex. trycker på synnerven kan synstörningar bli följden. I de flesta fall förloras synfälten i det yttre området till en början. Vissa personer blir till och med blinda om tumören är mycket stor.

Tidiga tecken på craniopharyngeom är i de flesta fall koncentrationssvårigheter, försämrat minne och personlighetsförändringar. Oftast uppträder dessa symptom månader innan diagnosen ställs. Hos barn märks en sådan tumör vanligtvis genom utebliven pubertet eller genom en störning i tillväxten. Orsakerna till detta ligger i en störning av hormonbalansen.

Hur diagnostiseras kraniofaryngeom?

Det första valet som diagnostiskt förfarande är MRT eller MRT med användning av kontrastmedel. Denna MR-bild ger exakt information om tumörens lokalisering och utbredning. En kompletterande CT kan vara till hjälp för att upptäcka förekomsten av förkalkningar. Vid misstanke om kraniofaryngeom utförs även endokrinologisk diagnostik. Detta används för att diagnostisera eventuella hormonella störningar så att de kan behandlas . Om MR-bilden visar att det finns kontakt med chiasma opticum, som är den plats där synnerven korsas, måste en oftalmologisk undersökning göras.

Hur behandlas ett kraniofaryngeom?

På grund av undanträngande tillväxt kan dessa tumörer orsaka permanent skada på de omgivande hjärnstrukturerna. Därför är kirurgisk borttagning av hela tumören det bästa valet av behandling. Om fullständigt avlägsnande inte är möjligt på grund av närheten till de viktigaste strukturerna, bör kompletterande strålkirurgi eller strålbehandling utföras. Denna behandling kan avsevärt minska risken för återfall .

Forskare arbetar för närvarande för fullt med att utveckla kemoterapeutiska medel som skulle kunna användas som en kompletterande behandling . Sådana läkemedel testas för närvarande för behandling av papillärt kraniofaryngeom. Det handlar om BRAF-hämmare som dabrafenib och vemurafenib.

Under tiden finns det två kirurgiska metoder för att avlägsna ett kraniofaryngeom:

• transkraniell metod: detta innebär att skallen öppnas , kraniotomi. Tumören kan sedan avlägsnas mikrokirurgiskt . För rent intraventrikulära kraniofaryngeom är den rekommenderade tekniken.
• den transnasala, transsfenoidala metoden: Här går den kirurgiska ingången via näsan. Kraniofaryngeomet avlägsnas också mikrokirurgiskt här .

Vilka är riskerna med att resektera ett kraniofaryngeom?

Möjliga komplikationer efter resektion kan framför allt vara störningar i hormon- och elektrolytbalansen. Dessa störningar är dock vanligtvis endast av tillfällig natur. I några få fall är störningarna även permanenta. Efter operationen kontrolleras vattenbalansen och även blodvärdena med täta intervall.

Vad är prognosen för ett kraniofaryngeom?

Chansen att bota ett kraniofaryngeom är mycket god och den förväntade livslängden förbättras avsevärt om tumören kan avlägsnas helt vid en operation. Lika viktigt för prognosen är att hormonersättningsbehandlingen är framgångsrik. Om även hypotalamus är drabbad är prognosen mycket sämre.

Vad är den förväntade livslängden för ett kraniofaryngeom?

beroende på hur tidigt tumören upptäcktes, desto bättre eller sämre är prognosen. Det beror också på om tumören kan avlägsnas helt under en operation. Om kraniofaryngeomen fortfarande är kompakta, små och opererbara är prognosen god på lång sikt. Men 80 till 90 % av de drabbade får bestående hormonbrister. Därför måste dessa personer sedan ta preparat som hormonersättning under resten av livet. Under vissa omständigheter utlöser dessa preparat följdsjukdomar som kan ha en enorm inverkan på livskvaliteten . Cirka 30 % av alla personer med kraniofaryngeom är överviktiga. Därför är risken för sjukdomar som diabetes mellitus och kardiovaskulära sjukdomar särskilt hög.

Om ett kraniofaryngeom avlägsnas kirurgiskt och därefter strålbehandlas är botningsgraden efter 10 år 70 till 83 %. Trots detta är hormonbrister en av de vanligaste möjliga konsekvenserna av strålning. Prognosen är mycket sämre om hypotalamus är påverkad. I detta fall är en anpassad kost och regelbunden fysisk träning oumbärliga för att minska dödligheten på grund av följderna av behandlingen. Om störningar av syn, minne och koncentration redan har utvecklats före operationen, kan dessa i de flesta fall inte avhjälpas genom en operation.