Vad är Ewings sarkom?

Ewings sarkom är en extremt elakartad form av skelettcancer (högmalign) som är särskilt vanlig hos barn och ungdomar upp till 15 års ålder och är den näst vanligaste elakartade skelettcancern i denna grupp, följt av osteosarkom. Pojkar drabbas oftare av Ewings sarkom än flickor. I 60 procent av fallen är det framför allt märghålan i de stora rörbenen (diafysen) som drabbas. Mer sällan utvecklas Ewings sarkom även i bäckenet (18 procent av alla fall) och i korta och platta ben, t.ex. revbenen (8 procent av alla fall). Ewings sarkom kan också uppträda i skulderbladet (scapula) och kotkropparna. Mycket sällan förekommer det i mjukvävnad, dvs. bindväv, muskelvävnad eller fettvävnad. Om Ewings sarkom inte behandlas dör cirka 90 procent av alla patienter av metastaser (sekundär sjukdom) från tumören.

Vilka är orsakerna till Ewings sarkom?

De riskfaktorer som bidrar till utvecklingen av Ewings sarkom är fortfarande okända. Läkarna antar dock att patientens etniska ursprung kan spela en roll. Till exempel utvecklas Ewings sarkom särskilt ofta hos kaukasier och den asiatiska befolkningen. Däremot förekommer Ewings sarkom nästan aldrig i den afrikanska befolkningen. Forskarna förklarar detta fenomen med genetiska kromosomförändringar som gör att en normal cell förvandlas till en Ewing-sarkomcell. Än så länge finns det inga effektiva metoder för tidig upptäckt.

Vilka är symtomen på Ewings sarkom?

Ewings sarkom märks tydligast genom inflammation och/eller svullnad i det drabbade området. Dessutom kan det drabbade benet ha begränsad funktion, vara smärtsamt och/eller kännas varmt. Patienten kan också känna sig trött och klaga över feber. Andra ganska ospecifika symtom är smärta vid ansträngning i de drabbade kroppsdelarna, vilket i ett senare skede kan utvecklas till smärta vid vila.

Om Ewings sarkom har utvecklats i ryggraden eller i de perifera nerverna kan det uppvisa andra symtom. Symtom på förlamning och även förlamning kan då uppstå.

Hur diagnostiseras Ewings sarkom?

För att ställa en diagnos tas patientens sjukdomshistoria upp och en grundlig fysisk undersökning genomförs. Om patienten misstänks ha Ewings sarkom görs ytterligare undersökningar, t.ex. en blodanalys. En ökad blodbildningshastighet, ökad bildning av vita blodkroppar (leukocytos) och en ökning av det så kallade neuronspecifika enolasenzymet (NSE) kan tyda på Ewings sarkom. Läkaren kommer dock också att utföra bildbehandlingsprocedurer för att kunna ställa en definitiv diagnos. På en röntgenbild syns det drabbade benet genom att det så kallade lökhuden (periosteum) lossnar. Men Ewings sarkom kan också visualiseras med hjälp av en datortomografi (CT). För att fastställa vilken typ av tumör det rör sig om och i vilket stadium den befinner sig utförs en biopsi.

Om misstanken om Ewings sarkom bekräftas görs ytterligare en undersökning för att fastställa om benmärgen är påverkad av cancern. Två metoder kan användas för detta:

• Benmärgspunktion: Vissa benmärgsceller sugs ut med en speciell ihålig nål och analyseras sedan i laboratoriet.
• Benmärgsbiopsi: En liten bit benmärg stansas ut och vävnadsstrukturen i denna undersöks i laboratoriet.

Om läkaren misstänker att hjärnan och ryggmärgen, dvs. det centrala nervsystemet, också kan påverkas av cancern kan ett nervvätskeprov tas från ryggmärgskanalen (lumbalpunktion) och sedan analyseras.

Vid tidpunkten för diagnos av Ewings sarkom har tumören redan metastaserat i 25 procent av alla fall. Oftast är det lungorna eller skelettet som drabbas. I ganska sällsynta fall kan metastaser även bildas i levern eller lymfkörtlarna.

Vilka tumörstadier delas Ewings sarkom in i?

Tumörgraden för Ewings sarkom, liksom för de flesta andra cancerformer, beror på två faktorer, nämligen tumörstorleken och dess spridning (TNM-systemet) och hur mycket tumörvävnaden skiljer sig från normal vävnad (gradering).

Hur behandlas Ewings sarkom?

Behandlingen av Ewings sarkom beror på flera faktorer. Förutom cancerns stadium och tumörens storlek beror den också på patientens ålder och allmänna hälsotillstånd. I de flesta fall behandlas Ewings sarkom med läkemedel, kirurgi och strålning. I vissa fall kan Ewings sarkom också behandlas med kemoterapi först för att tumören ska krympa före operationen. Om tumören är tillräckligt liten kan den sedan avlägsnas kirurgiskt.

Eftersom cancerbehandling kan orsaka allvarliga biverkningar som illamående, kräkningar och njurskador kan även understödjande behandling ordineras. Detta bör också bidra till att minska obehaget som orsakas av tumören.

Hur ser uppföljningen av Ewings sarkom ut?

För att kunna behandla cancern snabbt vid ett eventuellt återfall bör patienten gå på regelbundna uppföljningsundersökningar. Behandlingen inriktas också på följderna av sjukdomen, t.ex. depression eller infertilitet.

Vad är prognosen för Ewings sarkom?

Prognosen för Ewings sarkom beror på var tumören sitter. Om Ewings sarkom sitter i bäckenbenet är 5-årsöverlevnaden cirka 40 procent. Om tumören sitter i extremitetsbenen är 5-årsöverlevnaden mellan 60 och 70 procent. Om tumören redan har metastaserat vid diagnostillfället är prognosen mycket sämre. I detta fall är endast mellan 10 och 20 procent av alla patienter fortfarande vid liv tre till fem år efter behandlingen.