Vad är fibromatos?

Fibromatos är en hudutväxt, eller mer exakt, en godartad tillväxt av bindväv. Bindväv omfattar den lösa till täta vävnad som består av intercellulär massa, fettvävnad, kollagen och det stödjande och skyddande hölje som omger muskler och organ. Fibromatos kan vara antingen ytlig eller djup och kan förekomma i olika delar av kroppen. Den kan skada närliggande hudstrukturer eftersom bindväven försöker reparera den resulterande vävnadsskadan själv och sprider sig bortom det aktuella hudområdet.

Hos vissa patienter är fibromatos ärftlig. Även om fibromatos är godartad kan den ibland växa mycket aggressivt och sårliknande, invadera den omgivande vävnaden och skada viktiga cellstrukturer här. I detta fall sker det sällan eller aldrig förändringar i vävnadscellerna (så kallade degenerationer). Fibromatos påverkar ofta blodkärl, nerver och det lymfatiska systemet.

Hur utvecklas fibromatos och vilka är orsakerna till sjukdomen?

I många fall är så kallade myofibroblaster inblandade i utvecklingen av fibromatos. Dessa är celler som rör sig mellan muskelcellerna (myoblaster) och bindvävscellerna (fibroblaster). De kan vara involverade i att orsaka proliferation i den kollagena bindväven.

Fibromatoser kan orsakas av inflammationer eller skador, men också av yttre våld. I många fall kan dock ingen tydlig orsak till fibromatos identifieras. Vissa former av fibromatos kan vara medfödda eller ärftliga.

Vilka är de olika formerna av fibromatos?

Läkare skiljer mellan ytliga och djupa fibromatoser. Följande kliniska bilder hör till de ytliga fibromatoserna:

• aggressiv fibromatos, som uppträder på muskelfascian (desmoid tumör),
• Fibromatosis colli, som ofta förekommer hos små barn och kan resultera i en torticollis,
• Fibromatos i tandköttet (Jones syndrom)
• Fibromatos som förekommer i handen (Dupuytrens sjukdom),
• plantarfibromatos i fotsulan (Ledderhoses sjukdom)
• Bindvävssjukdom i penis (Peyronies sjukdom),
• Nodularitet i de övre extremiteterna (nodulär fasciit),

Ytlig fibromatos förekommer främst på undersidan av fötterna eller handflatorna. Nodulär fasciit (fasciitis nodularis) är en av de vanligaste ytliga fibromatoserna, som huvudsakligen manifesteras genom bildandet av enskilda växande knölar.

Följande kliniska bilder hör till de djupa fibromatoserna:

• Fibromatos som uppträder i bakre delen av buken och nedre delen av ryggen (Ormonds sjukdom)
• en förhårdnande inflammation i bindväven som uppträder i bröstkorgens mediastinum (skleroserande mediastinit)
• inflammation i tunntarmen, som främst påverkar den bindväv som är genomsyrad av fettvävnad (skleroserande mesenterit),

Vilka är symtomen på fibromatos?

Symtomen på fibromatos beror på var exakt det är beläget. Om det till exempel är en ytlig fibromatos, såsom Ledderhoses sjukdom eller Dupuytrens sjukdom, kan den ofta orsaka en känsla av tryck och dragkraft, samt smärta och/eller irritation. I vissa fall kan det också bildas mindre eller större knölar. Djupa fibromatoser kan orsaka trycksmärta, andnöd (särskilt vid skleroserande mediastinit) samt ryggsmärta och njurskador (särskilt vid Ormonds sjukdom).

För att diagnostisera fibromatos så tidigt som möjligt bör hud- eller vävnadsförändringar klargöras av en läkare.

Hur diagnostiseras fibromatos?

Eftersom andra sjukdomar också kan vara involverade är det inte alltid lätt att diagnostisera fibromatos. Det är typiskt för fibromatos att vävnadsförändringarna inte tydligt kan särskiljas från den omgivande vävnaden. För att diagnostisera fibromatos utan tvekan måste dock en biopsi utföras. I de flesta fall avlägsnas tillväxten under det kirurgiska avlägsnandet av vävnadsprovet. Vid den kliniska undersökningen fastställs om vävnaden är en godartad eller en elakartad tumör. Tillväxtens grad av malignitet fastställs också. Om det är en malign tumör talar läkaren om ett fibrosarkom och inte längre om fibromatos.

Vid fibrosarkom krävs ytterligare undersökningar. Förutom ett blodprov undersöks även de inre organen för att kunna planera den fortsatta behandlingen så bra som möjligt. Avbildningstekniker som magnetisk resonanstomografi (MRI) eller datortomografi (CT) kan visa om tillväxten redan har spridit sig eller till och med metastaserat.

Hur behandlas fibromatos?

Vilken typ av behandling som används beror på var fibromatosen sitter, om och vilka symtom den orsakar och hur snabbt den växer. Som regel kan kirurgiskt avlägsnande av fibromatos rekommenderas.

Om det är en aggressiv fibromatos kan den vanligtvis endast behandlas på ett fördröjande sätt. Vid kirurgisk borttagning måste den friska vävnaden runt fibromatosen också avlägsnas generöst. Om det inte är möjligt att helt avlägsna den sjuka vävnaden kommer sjukdomen i många fall att utvecklas igen efter en tid (återfall). I detta fall rekommenderar läkaren vanligtvis ytterligare strålbehandling, som utförs lokalt och är avsedd att förstöra de sjuka cellerna. Precis som vid en operation skadas dock även den friska vävnaden av ingreppet.

Vilka komplikationer kan uppstå vid fibromatos?

Hos vissa patienter kan fibromatos visa sig vara malign. Specifikt innebär detta att de sjuka cellerna förskjuter frisk vävnad. Detta kan leda till metastaser. Men det kan också leda till organinfestation och, i värsta fall, till och med organsvikt. Sådana sjukdomsförlopp förekommer dock ganska sällan vid fibromatos.