Vad är en karcinoid?

En karcinoid är en grupp tumörer som har utvecklats från celler i det diffusa neuroendokrina systemet (DNES). Denna ganska sällsynta tumör utvecklas från hormonproducerande celler, som i sin tur ofta producerar hormoner och budbärarsubstanser. En karcinoid kallas också ofta för en neuroendokrin tumör (NET) och yttrar sig som hudrodnad, diarré och/eller kramp i luftvägarna (bronkospasm).

Karcinoider växer långsamt och har vanligtvis en låg malignitetsgrad. Om tumören har en diameter på mindre än en centimeter och inte har någon vaskulär invasiv tillväxt anses den vara godartad. En karcinoid kan dock också degenerera. I många fall förblir karcinoider oupptäckta under lång tid, men är helt botbara om de diagnostiseras och behandlas tidigt.

Vilka är malignitetskriterierna för en karcinoid?

Följande malignitetskriterier är utmärkande för karcinoider:

• tumören växer utanför det tunna bindvävsskiktet under slemhinnan (submucosa),
• angioinvasiv tillväxt,
• Bildning av metastaser,

Var bildas en karcinoid?

Karcinoider förekommer främst i mag-tarmkanalen med följande procentuella fördelning:

• i det vermiforma appendixet (45%),
• i den nedre delen av tunntarmen (ileum - 28%),
• i ändtarmen (16%),
• i tolvfingertarmen (5%),
• i magen (2%),
• i lungorna (1%).

Maligna (elakartade) karcinoider bildas ofta i den nedre delen av tunntarmen (ileum).

Vilka former delas karcinoider in i?

Karcinoider differentieras av läkare enligt följande:

• neuroendokrina tumörer (godartade): uppstår vanligen från hormonproducerande celler,
• högt differentierade neuroendokrina karcinom (lågmaligna),
• dedifferentierade neuroendokrina karcinom (mycket elakartade)

Vad orsakar en karcinoid?

De specifika orsakerna till karcinoider är fortfarande till stor del okända. Eftersom karcinoider endast förekommer mycket sällan har man ännu inte hittat några samband med miljöpåverkan, ärftliga faktorer eller virus. Även genom de rekommenderade undersökningarna för tidig upptäckt är det ännu inte möjligt att förhindra en karcinoid.

Vilka symtom orsakar karcinoider?

I regel orsakar karcinoider inga symtom. Endast i cirka tio procent av alla fall av sjukdomen kan symtom uppstå som är relaterade till produktionen av hormoner. Dessa inkluderar

• en värmevallning med rodnad av huden, som kan påverka ansiktsområdet, men även nacken och överkroppen (flush),
• Diarré,
• Bronkkonstriktion eller astmaattacker,
• ökad hjärtrytm (takykardi)

 
Oftast utlöses symtomen av matintag, psykologisk såväl som fysisk stress och/eller alkoholkonsumtion.

Hur diagnostiseras karcinoid?

En förhöjd nivå av kromogranin A och serotonin kan upptäckas genom en urinundersökning. Om nivån är över 15 mg inom 24 timmar kan detta tyda på en karcinoid. Förutom urinundersökningen används även bilddiagnostiska förfaranden för att diagnostisera den primära tumören i karcinoiden eller metastaser. En ultraljudsundersökning (sonografi), men även datortomografi (CT) och endoskopi hör till de vanliga procedurerna här.

Hur behandlas en karcinoid?

I de flesta fall avlägsnas en karcinoid och enskilda metastaser kirurgiskt. Om det finns flera metastaser ges även kemoterapi efter operationen, även om (partiell) tumörregression endast sker hos cirka en tredjedel av alla patienter. Vid benmetastaser kan strålbehandling utföras. Vid levermetastaser försöker man däremot förstöra metastaserna genom att på konstgjord väg stänga av blodkärlen (embolisering - TACE) eller hämma deras tillväxt genom att skära av deras blodtillförsel.

Så kallad immunterapi är också lämplig för behandling av karcinoider. Syftet är att stimulera immunsystemet att rikta sitt försvar mot tumörvävnaden. Läkare använder ofta så kallade somatostatinanaloger för immunterapi. Det är aktiva substanser som liknar det kroppsegna hormonet somatostatin och som har till syfte att minska den överdrivna hormonutsöndringen i karcinoidcellerna. I många fall kan detta lindra symtomen på sjukdomen.

Vilket är det allmänna sjukdomsförloppet?

Det allmänna förloppet för en karcinoid beror på typen av tumör, dess läge och dess utvecklingsstadium. I regel växer karcinoider ganska långsamt, vilket i sin tur har en positiv effekt på chanserna att bli botad. Om det är en karcinoid i appendix bildas ofta metastaser. Om karcinomen i blindtarmen avlägsnas helt i en operation är prognosen vanligtvis god. Men även vid andra karcinoider, som redan kan ha bildat metastaser, kan sjukdomsförloppet ofta kontrolleras väl under lång tid med hjälp av läkemedel.

Om en karcinoid förblir obehandlad kan det leda till olika komplikationer i det fortsatta sjukdomsförloppet. Till exempel kan metastaser bildas i kroppen via lymf- och blodkärlen. Levern och skelettet är särskilt utsatta. Men metastaser kan också uppstå i ögonhålan, i hjärtmuskeln och i det kvinnliga bröstet. Om det är en särskilt stor karcinoid, eller stora metastaser, kan den omgivande vävnaden förskjutas - med ibland till och med livshotande konsekvenser.

Vad är prognosen för en karcinoid?

Prognosen beror på det individuella sjukdomsförloppet, men också på i vilket utvecklingsstadium diagnosen ställdes. Om karcinoiden ännu inte har metastaserat vid diagnostillfället är det möjligt att patienten blir helt botad genom kirurgi. Om karcinoiden däremot redan har metastaserat till andra organ finns det olika behandlingsalternativ som ofta kan fördröja sjukdomsförloppet i många år.