Vad är urakal karcinom?

Urachalkarcinom är en aggressiv och malign (elakartad), men sällsynt form av tumör som drabbar urinvägarna. Tumören förekommer oftare hos män som har fyllt 50 år (cirka 63 procent). Endast mellan 0,5 och 2 procent av alla tumörer i urinblåsan beror på urachalcarcinom. Den delas in i en primär cystisk och en icke-cystisk form. Urachalkarcinom växer ofta in i urinblåsans tak, men kan också utvecklas i bukväggen eller bukhålan och orsakar inga symtom under lång tid.

Hur utvecklas ett urakal karcinom?

Cancern har sitt ursprung i urachusgången (urachus), en långsträckt struktur som utvecklades under embryonalstadiet. Urachus utgör toppen av den senare urinblåsan och sträcker sig in i navelsträngen. Även om urachus förvandlas till ett litet band efter födseln, kan den fortfarande hittas hos ungefär en tredjedel av alla vuxna. Tecken på en bevarad urachus är:

• återkommande inflammation i urinblåsan och/eller navelsträngen,
• (Ökad) slemproduktion i urinblåsan och/eller naveln,
• Navelbråck som inte har diagnostiserats som en retinerad urachus.

Vanligtvis orsakar dock inte urachus några besvär. Endast när cancerceller bildas i urachus kallas det för urachal carcinom.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla urakal karcinom?

Det är ännu inte klart vilka riskfaktorer som kan gynna utvecklingen av cancer i urachus. Läkarna misstänker dock att kronisk inflammation, som leder till glandulär metaplasi (omvandling av en celltyp till en annan), också kan orsaka senare utveckling av karcinom. Kronisk inflammation kan dock också leda till slemretention, vilket i sin tur kan orsaka en smärtsam cysta på den främre bukväggen. Detta kan främja urachal carcinom via naveln. Men det faktum att en del av eller hela urachus finns kvar ökar risken för tumörbildning. Dessutom har läkare hittills uteslutit en genetisk predisposition, miljöfaktorer eller en familjär predisposition för utvecklingen av ett urakal karcinom.

Vilka stadier klassificeras urakal karcinom i?

Urachuskarcinom klassificeras efter tumörens svårighetsgrad och aggressivitet. Cancerstadiet bestäms på grundval av följande aspekter:

• biopsi av vävnadsprovet,
• tumörens storlek,
• tumörfynd, om angränsande organ eller vävnader redan är påverkade,
• fynden, om tumören redan har metastaserat.

Vilka är symtomen på urakal karcinom?

Urachalkarcinom orsakar vanligtvis ganska ospecifika symtom. Först när tumören har nått närliggande strukturer eller har brutit igenom huden eller slemhinnan kan de första symtomen uppträda. Eftersom urakal karcinom vanligtvis utvecklas i omedelbar närhet av urinblåsans vägg eller urinblåsan, kan det orsaka makrohematuri, dvs. en rödfärgning av urinen. Eftersom blod i urinen även kan tyda på andra sjukdomar bör man alltid konsultera en läkare och få orsaken klarlagd. Irritation i urinblåsan eller återkommande urinvägsinfektioner kan också vara ett tecken på urakal karcinom.

Om urachuskarcinomet däremot har vuxit på en annan plats, t.ex. i Retziusrummet, kan detta leda till andra symtom, t.ex. en ganska sällsynt navelflöde från naveln (omphalorrhoea) eller slem i urinen (mucusuria).

Hur diagnostiseras urakal karcinom?

I de flesta fall upptäcks urakal karcinom vanligtvis genom makrohematuri. För att klargöra detta fenomen utför läkaren vanligtvis en uretrocystoskopi (undersökning av urinröret och urinblåsan). I 89 procent av alla fall kan urochalkarcinom upptäckas genom denna undersökning, eftersom tumören vanligtvis förekommer på blåstaket eller blåsväggen. Dessutom kan andra bilddiagnostiska metoder användas, t.ex. magnetisk resonanstomografi (MRT) eller datortomografi (CT).

Om det finns en välgrundad misstanke om att det rör sig om cancer i urinblåsan kommer även en biopsi att beställas. För att erhålla cellvävnaden måste dock ett kirurgiskt ingrepp först utföras, under vilket patienten sövs. Avlägsnandet av ett vävnadsprov från urinblåsan görs vanligtvis genom en transuretral resektion (TUR). Detta innebär att ett endoskop förs in i urinblåsan genom urinröret för att avlägsna ett vävnadsprov.

Hur behandlas urakal karcinom?

Eftersom de flesta fall av urakal karcinom inte visar några symtom under lång tid, upptäcks det vanligtvis först i ett ganska avancerat stadium. Om det är möjligt kommer läkaren som behandlar patienten alltid att försöka ta bort tumören helt genom operation. Om delar av urinblåsan redan är påverkad måste även dessa avlägsnas. I mycket sällsynta fall kan det vara nödvändigt att ta bort hela organet. Under operationen sätts en ersättningsreservoar, en så kallad neobladder, in eller så konstrueras ett urinstoma. Detta är en konstgjord öppning för urinering. Det kan också vara nödvändigt att ta bort lymfkörtlarna i bäckenet om de är förstorade eller påverkade av cancern.

Till skillnad från andra cancerformer är systemisk kemoterapi för urakal karcinom inte en ersättning för kirurgi och kan inte bota tumören. Kemoterapi används därför vanligtvis endast om urachal carcinom har spridit sig till andra vävnader eller organ och/eller för att förhindra ett eventuellt återfall (risk för återfall) efter en framgångsrik operation.

Vilken är prognosen för urakal karcinom?

Urachuskarcinom diagnostiseras vanligtvis först när patienten klagar över de första symtomen. Vid denna tidpunkt är det dock i 20 procent av alla fall inte längre möjligt att bota urochuskarcinom. Ungefär var tredje patient får antingen ett återfall efter behandling eller så sprider sig tumören. Den 5-åriga överlevnadsgraden efter diagnos är 50 procent.