Vad är CUP-syndrom?

CUP-syndrom står för "Cancer of Unknown Primary" (cancer med okänd primärtumör). På tyska betyder CUP "cancer med okänd primärtumör". Läkare förstår denna cancersjukdom med en okänd primärtumör som att tumörmetastaser kan identifieras, men själva cancerns ursprungsplats kan inte bestämmas i kroppen. CUP-syndromet upptäcks i slutändan på grund av dess symtom eller under en rutinundersökning. Cirka två till fyra procent av alla cancerformer kan tillskrivas CUP-syndrom.

Hur kommer det sig att cancerns ursprung inte kan hittas omedelbart?

Ursprungsorten för ett CUP-syndrom kan vanligtvis inte identifieras eftersom tumören är för liten och de vanliga diagnostiska bildmetoderna inte kan upptäcka den. Detta beror främst på att stamcellerna i den primära tumören delar sig så långsamt och därför praktiskt taget inte förökar sig på plats. Detta innebär att okontrollerad celltillväxt helt enkelt inte upptäcks. Via blodomloppet eller t.ex. lymfkörtlarna bildas dock metastaser i andra organ och växer där mycket snabbare, vilket i slutändan leder till en igenkännbar tumör.

En annan anledning till att det ursprungliga fokuset inte kan hittas omedelbart är att primärtumören inte längre finns kvar vid tidpunkten för diagnosen. Detta kan till exempel vara fallet vid så kallad spontan remission. Spontan remission innebär att primärtumören har besegrats av organismen, t.ex. efter att den har bildat metastaser.

Hos patienter där primärtumören har hittats är ursprungsplatsen lungan i 20 till 30 procent av alla fall, följt av bukspottkörteln med 10 procent. Men den kan också finnas i nästan alla andra organ, om än med lägre frekvens. Å andra sidan är det ganska osannolikt att organ som bröstkörteln, tjocktarmen eller prostatan, där tumörer annars ofta utvecklas, utvecklar ett CUP-syndrom.

Vilka är symtomen på CUP-syndrom?

Symtomen på CUP-syndrom beror inte bara på spridningen av cancern och mängden tumörceller, utan också på vilka organ som påverkas. Om CUP-syndromet är långt framskridet klagar patienten vanligtvis på ganska ospecifika symtom som trötthet, allmän utmattning, aptitlöshet och en oönskad viktnedgång.

Om CUP-syndromet å andra sidan är lokaliserat till ett organ kan följande symtom uppstå:

• stor svullnad, t.ex. om lymfkörtlarna är påverkade,
• avgränsad smärta, om benen är påverkade,
• Hosta och/eller andningssvårigheter om lungorna är påverkade,
• Huvudvärk, illamående och kräkningar samt förlust av vissa hjärnområden vid metastaser i huvudet,
• Ascites, som åtföljs av en ökning av bukens omkrets och problem med djupandning om peritoneum är påverkat,
• Pleurautgjutning i samband med andnöd och andningssvårigheter när lungsäcken är involverad.

Hur diagnostiseras CUP?

Ofta märks inte metastaserna i CUP-syndromet under en lång tid och diagnostiseras av en ren slump, till exempel under en rutinundersökning. Under alla omständigheter kommer den behandlande läkaren dock att vilja identifiera den primära tumören om han eller hon misstänker ett CUP-syndrom, för vilket följande undersökningar vanligtvis utförs:

• en grundlig fysisk undersökning,
• Blodprov,
• ta ett vävnadsprov från metastasen för att utföra en biopsi,
• standardiserade bilddiagnostiska förfaranden, såsom röntgen och/eller ultraljudsundersökning, datortomografi (CT), positronemissionstomografi (PET) och/eller magnetisk resonanstomografi (MRI)

Utifrån vävnadsprovet får läkaren veta något om tumörcellernas typ och utseende, vilket i slutändan ger honom eller henne information om vilken typ av tumör det rör sig om. Specialfärger som visar vissa typer av celler i en viss färg kan också avslöja vilken typ av tumör det rör sig om. I de flesta fall är resultaten av vävnadsprovet avgörande för den efterföljande behandlingen.

Hur behandlas CUP-syndrom?

Som med andra cancerformer kan CUP-syndrom i princip avlägsnas genom kirurgi och/eller behandlas med strålbehandling, kemoterapi eller hormonbehandling. Så kallad understödjande behandling, som till exempel innefattar smärtlindring och behandling av illamående etc., kan också göra patientens liv lättare. Vilken typ av behandling som används beror alltid på vilken typ av tumörvävnad som biopsin kunde påvisa. Men även tumörens lokalisering och storlek samt patientens allmänna hälsotillstånd är avgörande för behandlingen.

Om metastaserna är lokaliserade kan de antingen avlägsnas kirurgiskt eller strålbehandlas. Om det finns flera tumörställen ges ofta kemoterapi. Vid tjocktarms-, lever-, lung- eller njurcancer kan målinriktade behandlingar beställas, som baseras på tyrosinkinashämmare (tabletter) eller antikroppar (infusioner). Dessa riktade terapier för CUP-syndrom befinner sig dock fortfarande i försöksfasen. Om metastaserna å andra sidan är smärtsamma ordineras ofta strålbehandling. För metastaser som har påverkat benet ges vanligtvis behandling med bisfosfonater, dvs. läkemedel för att stärka benet, eller antikroppar (Denusomab).

Om ett stort antal metastaser redan har bildats, eller om patienten är i ett ganska dåligt hälsotillstånd, kommer läkaren att utforma behandlingen för att hålla patienten smärtfri och förbättra hans eller hennes livskvalitet. I detta fall är cancern vanligtvis obotlig och patienten bör, om möjligt, kunna njuta av sin återstående tid.

Vad är prognosen för CUP-syndrom?

Eftersom CUP-syndrom har mycket olika kliniska bilder är dess förväntade livslängd också mycket individuell. Prognosen kan därför variera från ett möjligt botemedel till en förväntad livslängd på några veckor eller månader.

I genomsnitt är den förväntade livslängden mellan 6 och 13 månader. Ett år efter diagnos är endast cirka 25 till 40 procent av alla patienter fortfarande vid liv. I ganska sällsynta enskilda fall lever patienter i mer än 5 år efter diagnosen.