Vad är ett liposarkom?

Ett liposarkom eller en lipomatös tumör är en elakartad cancer i fettvävnaden (neoplasi), som oftare förekommer hos män över 50 år. Liposarkom utgör mellan 15 och 20 procent av alla maligna tumörer i mjukvävnaderna, dvs. alla icke beniga strukturer i människokroppen, och bildas främst på låren, på ryggen och bakom bukhinnan (retroperitoneum). Liposarkom orsakar vanligtvis inte smärta. Mellan 82 och 86 procent av alla kaukasier utvecklar liposarkom.

Hur utvecklas ett liposarkom och vilka är dess egenskaper?

Läkare är fortfarande oense om orsakerna som bidrar till utvecklingen av ett liposarkom. De antar dock att ett liposarkom kan spåras tillbaka till förändringen av vissa gener som finns i fettcellerna. Men även tidigare strålbehandling för att behandla en tidigare cancer, genetiska faktorer som neurofibromatos och/eller Li-Fraumenis syndrom samt exponering för vissa kemikalier kan bidra till utvecklingen av liposarkom. Det uppstår då vanligtvis i fettlagret strax under huden eller bildas i mjukvävnader som fett, muskler, senor och/eller nerver.

Ett liposarkom kännetecknas av sin gulaktiga färg, gelatinösa struktur och storlek över genomsnittet, och har vanligtvis förkalkningar, enskilda döda celler (nekroser) och/eller blödningar (hemorragier) i tumörvävnaden.

Hur kan liposarkom förebyggas?

I synnerhet personer vars familjemedlemmar redan har utvecklat mjukdelssarkom eller andra typer av cancer rekommenderas att genomgå en genetisk undersökning. På så sätt kan läkaren upptäcka eventuella muterade gener och initiera ytterligare diagnostiska steg om en sjukdom misstänks.

Näring spelar också en viktig roll för att minska risken för att utveckla liposarkom. Här spelar framför allt följande livsmedel en roll:

• Korsblommiga grönsaker som innehåller sulforafan, t.ex. broccoli, blomkål, rosékål eller grönkål, pepparrot, rucola eller rädisor,
• Fullkornsprodukter med fibrer,
• Svartkummin och saffran,
• Multiaminosyror, som finns i soja,
• Glutamintillskott,

Vilka är de olika typerna av liposarkom?

Liposarkom delas in i högdifferentierade, rundcelliga, myxoida och pleomorfa liposarkom baserat på deras likhet med normal fettvävnad. Att fastställa den exakta typen av liposarkom är viktigt för behandlingen.

• högtdifferentierade liposarkom: bildas vanligtvis hos äldre personer och kan lätt misstas för normal fettvävnad eller lipom (knölar under huden). Ett högt differentierat liposarkom har en tendens att återkomma efter framgångsrik behandling (lokalrecidiv), men inte att metastasera.
• myxoid liposarkom: förekommer oftast och har fettvakuoler eller preadipocyter. Myxoida liposarkom är låggradigt maligna (elakartade) och har en hög strålkänslighet. Det tenderar att växa långsamt men kan spridas till andra delar av kroppen. Överlevnadsgraden efter 5 år är cirka 70 procent. Rundcelligt liposarkom är en aggressiv form av myxoidt liposarkom.
• rundcelligaliposarkom: har massor av runda celler. Rundcelliga liposarkom är mycket maligna (elakartade) och benägna att metastasera. ....
• pleomorft liposarkom: förekommer extremt sällan, men är mycket malignt (elakartat) och har tumörceller med mycket varierande form. Pleomorft liposarkom sprider sig ofta mycket snabbt och är vanligare hos äldre vuxna. Överlevnaden efter 5 år är ganska dålig, 20 procent.

Vilka är symtomen på liposarkom?

Ett liposarkom kan visa sig genom följande ganska ospecifika symtom och kan variera beroende på vilken del av kroppen som liposarkomet har bildats i:

• en vävnadsklump under huden som kan växa stadigt,
• Svaghet, smärta och/eller svullnad i de drabbade extremiteterna,
• svår buksmärta som inte vill gå över, eventuellt med illamående,
• svullnad i buken,
• tjärhaltig avföring eller blod i avföringen,
• Förstoppning.

Hur diagnostiseras liposarkom?

Liksom andra cancerformer diagnostiseras liposarkom vanligtvis med hjälp av bilddiagnostik. Det kan röra sig om datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRT), angiografi eller scintigrafi.

Dessa bilddiagnostiska förfaranden hjälper inledningsvis den behandlande läkaren att bedöma hur långt tumören har utvecklats. För att bekräfta misstanken om ett liposarkom tas dock en biopsi.

Hur behandlas ett liposarkom?

Liposarkom kan i allmänhet behandlas med kirurgi, strålbehandling eller kemoterapi. Beroende på typen av liposarkom kan behandlingen skilja sig åt. I regel avlägsnas dock tumören med den friska cellgränsen först kirurgiskt. Efterföljande strålbehandling är avsedd att förstöra de kvarvarande cancercellerna. Om liposarkomet är lokaliserat till huvud- och halsområdet eller buken kan dock hela tumören vanligtvis inte avlägsnas helt kirurgiskt. Av denna anledning ges strålbehandling och, om nödvändigt, kemoterapi före operationen för att minska tumörens storlek.

Hur ser eftervården av ett liposarkom ut?

Patienter lider vanligtvis av sitt yttre utseende efter behandlingen. Under eftervården bör patienterna därför få lära sig att hantera sin sjukdom på ett självsäkert sätt, även med hjälp av en psykolog. På så sätt kan man förhindra att patienten utvecklar t.ex. depression eller andra psykiska sjukdomar.

Dessutom kan utbyte av erfarenheter med andra drabbade personer också vara till hjälp. Eftervården syftar därför till att minska den psykiska bördan av sjukdomen.

Vad är prognosen för liposarkom?

Prognosen för ett liposarkom beror alltid på i vilken utsträckning tumören redan har spridit sig. Det är också viktigt att avgöra om liposarkomet redan har metastaserat. I allmänhet är den 5-åriga överlevnadsgraden över 80 procent i alla fall av sjukdomen. Prognosen för pleomorft liposarkom är dock den sämsta. Endast var femte patient överlever det femte året efter att tumören har diagnostiserats och behandlats.