Vad är mycosis fungoides?

Mycosis fungoides är en sjukdom som härrör från T-lymfocyterna. . Det är en av de lågmaligna non-Hodgkins lymfom. T-lymfocyterna är de celler i immunsystemet som normalt angriper patogener. Vid mycosis fungoides degenererar de dock och angriper huden. Det är därför denna sjukdom också kallas svamplav. Orsakerna till denna sjukdom är fortfarande okända.

Hur ofta förekommer mycosis fungoides?

Mycosis fungoides är en av de sällsynta tumörsjukdomarna, men den är en av de vanligaste lymfomsjukdomarna ( ca 2 %). För det mesta uppträder mycosis fungoides under andra halvan av livet, och kvinnor löper ungefär dubbelt så stor risk att utveckla den som män.

Vilka riskfaktorer spelar roll för utvecklingen av mycosis fungoides?

Hittills är orsakerna till sjukdomen fortfarande i stort sett okända. I de flesta andra non-Hodgkins lymfom har man observerat kopplingar till immunsjukdomar, virusinfektioner och vissa läkemedel, genetiska faktorer och joniserande strålning, men hittills inte i fallet med mycosis fungoides.

Vilka är symtomen på mycosis fungoides?

Ofta är sjukdomsförloppet gradvis och åtföljs av okarakteristiska hudförändringar under flera år . Sjukdomen förväxlas ofta med eksem och psoriasis. I många fall klagar de drabbade på svår klåda i de drabbade områdena. Insidan av överarmarna och insidan av låren är särskilt gynnade områden för hudförändringar. Där bildas torra, rodnade, fjällande eller lätt överkrustade fläckar. I de flesta fall fördjupas hudförändringarna först efter några år och påverkar andra hudlager. Följden av detta är upphöjda foci, så kallade noduli och plack, som sprider sig över hela huden. I det fortsatta sjukdomsförloppet bildas stora svampformade knölar. Om mycosis fungoides inte behandlas kan sjukdomen spridas till de inre organen via lymfsystemet och blodomloppet.

Hur diagnostiseras mycosis fungoides?

En läkare på ställer en preliminär diagnos baserat på patientens sjukdomshistoria och hudförändringarna. Sedan tas en biopsi från den drabbade hudarsenalen och undersöks med hjälp av ett mikroskop . I regel är en säker diagnos endast möjlig när tumören redan har trängt djupare in i huden och en ökning av lymfocyter kan påvisas i blodet.

Dessutom används ultraljud, röntgen, CT och MRI som undersökningsmetoder . Detta för att utesluta ett angrepp på de inre organen . Mycosis fungoides delas in i olika stadier på grundval av undersökningsresultaten . Dessa stadier är viktiga för behandlingen och . Dessa är viktiga för behandlingen och även för prognosen:

• Stadium I: Det så kallade eksemstadiet. Cancern kan ses på grundval av de röda och fjällande fläckarna . Lymfkörtlarna är inte förstorade i detta stadium.
• Stadium II: Även kallat plackstadiet. Knutar och hudåkommor kan redan finnas. Svullnad i lymfkörteln utan cancerceller.
• Stadium III: I detta stadium är nästan hela huden påverkad. Inga cancerceller kan påvisas i de förstorade lymfkörtlarna.
• Stadium IV: Inte bara huden utan även lymfkörtlarna och/eller de inre organen är påverkade.

Hur behandlas mycosis fungoides?

I första hand beror valet av behandling på i vilket stadium sjukdomen när diagnosen ställdes. Innan behandlingen påbörjas bör man i alla fall försäkra sig om att den drabbade inte behöver lida av mer obehag än det som orsakas av själva sjukdomen. Strålbehandling, kemoterapi och ljusbehandling (PUVA) anses vara mycket effektiva behandlingsmetoder.

Strålbehandling

Mycosis fungoides är, liksom alla non-Hodgkins lymfom, känslig för strålning. Lokal bestrålning med elektronstrålar och röntgenstrålar kan vara tillräckligt för att förstöra tumören i fall med begränsade tumörartade hudförändringar . Bestrålning av hela huden är dock också möjlig om det finns omfattande hudförändringar utan ytterligare påverkan på organ eller lymfkörtlar.

Kemoterapi

I avancerat stadium av sjukdomen används kemoterapi om organ och lymfkörtlar redan är påverkade. Denna behandlingsform syftar till att döda cancercellerna i hela kroppen. Läkemedel som cytostatika fungerar mycket bra mot snabbt växande celler. Behandlingen sker i flera cykler, som vanligtvis varar i flera månader. Eftersom de cytostatika som används även påverkar den normala vävnaden, uppstår i de flesta fall allvarliga biverkningar som illamående, kräkningar, håravfall, diarré, infektionskänslighet och ökad blödningsbenägenhet.

Ljusterapi (PUVA)

I första stadiet av sjukdomen kan PUVA användas i kombination med salvor som innehåller kortison. Normalt används ljusterapi för att behandla psoriasis. Antingen ges läkemedlet psoralen som tabletter eller appliceras på huden . Detta ackumuleras i cancercellerna, som sedan förstörs med UV-A-ljusbestrålning. Från och med plackstadiet är dock PUVA-behandling inte längre tillräckligt, utan kan användas i kombination med immunterapi.

Hur är förloppet vid mycosis fungoides?

Sjukdomen utvecklas vanligtvis mycket långsamt under många år till årtionden. Om mycosis fungoides diagnostiseras innan de inre organen och lymfkörtlarna har påverkats är prognosen mycket god och patienterna kan botas. I senare stadier kan sjukdomen dock inte längre botas, men kan åtminstone tillfälligt stoppas genom lämplig terapi.

Vad är efterbehandlingen för mycosis fungoides?

Eftervården av mycosis fungoides beror på i vilket stadium tumören upptäcktes och även på hur den behandlades. Om tumören fortfarande befann sig i ett tidigt stadium rekommenderas uppföljning med 6 till 12 månaders intervall. Om tumören redan befann sig i stadium III och IV, är läkarbesök var 4-6 vecka nödvändiga för att kunna bedöma hur behandlingen lyckats.