Vad är neuroblastom?
Neuroblastom är den näst vanligaste barncancern i Tyskland, av vilka genomsnittet är yngre än sex år. I regel uppstår ett neuroblastom i ryggraden, i binjuremärgen, men även i nervplexus till höger och vänster om ryggraden, vanligtvis på buknivå eller i bäckenet, halsen och/eller bröstet. Ett neuroblastom bildas från det så kallade sympatiska nervsystemet. Detta är ansvarigt för att kontrollera ofrivilliga uppgifter i kroppen såsom hjärt- och cirkulationsfunktion, men även energiomsättning och blås- och tarmaktivitet. Vid diagnostillfället har ungefär hälften av alla neuroblastom redan metastaserat.
Vilka typer av neuroblastom finns det?
Enligt "International Neuroblastoma Staging System" (INSS) delar läkare in neuroblastom i följande fyra sjukdomsstadier :
- Stadium I: Neuroblastomet kan avlägsnas helt genom kirurgi tillsammans med de drabbade lymfkörtlarna, som eventuellt kan innehålla cancer. .
- Stadium IIA: Neuroblastomet är tydligt avgränsat, men kan inte avlägsnas helt genom kirurgi . De påverkade lymfkörtlarna innehåller inte cancer.
- Stadium IIB: Neuroblastomet är tydligt avgränsat och kan avlägsnas kirurgiskt vid behov . De drabbade lymfkörtlarna innehåller cancer.
- Stadium III: Neuroblastomet kan inte avlägsnas kirurgiskt och har redan spridit sig till de lymfkörtlar som ligger nära tumören eller till andra områden. Kroppsdelar har ännu inte påverkats .
- Stadium IV: Neuroblastomet har antingen spridit sig till borttagna lymfkörtlar, hudceller samt ben, benmärg och lever och/eller har redan påverkat andra organ (fjärrmetastaser).
- Stadium IVS: Detta tumörstadium förekommer endast i spädbarnsåldern
Stadierna
skiljer sig åt beroende på om tumören redan har metastaserat
och påverkat lymfkörtlarna och vilken storlek den
redan har antagit. Dessutom görs en första bedömning
om och i vilken utsträckning tumören måste avlägsnas kirurgiskt
. Fastställandet av respektive tumörstadium avgör både
typ av behandling och prognosen för sjukdomen.
Vilka är symtomen på neuroblastom?
I början av sjukdomen är neuroblastom knappt märkbart eller uppvisar endast ospecifika symtom, som orsakas av att tumören redan har förträngt omgivande strukturer eller troligen metastaser försämrar organfunktioner. Beroende på var neuroblastomet sitter kan olika symtom uppstå. Medan ett neuroblastom i bröstkorgen kan orsaka andnöd, kan en tumör i bukhålan orsaka skador på urinflödet och till och med leda till dilatation av njurbäckenet eller urinledarna (hydronefros). Ett neuroblastom i gränssträngen, som löper längs ryggraden, kan orsaka förlamningssymtom eftersom det ofta förskjuter nervrötterna.
Om neuroblastomet redan har metastaserat klagar de drabbade ofta på följande symtom:
- Smärta,
- dåligt allmäntillstånd,
- Lustlöshet,
- ökad svettning,
- Feber,
- Blekhet
- Illamående och/eller kräkningar,
Hur diagnostiseras neuroblastom?
Eftersom ett neuroblastom inte alltid ger upphov till besvär kan det ibland diagnostiseras som ett bifynd, t.ex. vid en rutinundersökning på . Om patienten däremot uppvisar besvär görs en fysisk undersökning efter anamnesupptagningen. Läkaren kontrollerar om det finns märkbara förändringar, t.ex. i buken eller halsområdet, som skulle kunna förklaras av tumörtillväxten. Avbildande procedurer som ultraljudsundersökning (sonografi) kan också användas här .
Dessutom används laboratorietester för att diagnostisera neuroblastom. Läkaren letar efter så kallade tumörmarkörer i blod- och urinprover , som indikerar att det finns en cancer om koncentrationen är förhöjd . Tumörmarkörerna finns också i urinen. Vid neuroblastom är det främst nedbrytningsprodukterna av hormonerna katekolaminer och det s.k. enzymet NSE (neuronspecifikt enolas). Om blodvärdena också visar en ökad cellmetabolism kan detta vara ytterligare en indikation på en malign tumör.
Hur behandlas neuroblastom?
Liksom vid andra typer av cancer är kirurgi förstahandsvalet vid behandling av neuroblastom. Behandling med strålning eller administrering av särskilda cancerläkemedel, så kallade kemoterapeutiska medel, är dock också möjlig. I enskilda fall kan en stamcellstransplantation också genomföras och administrering av läkemedel med retinoinsyra kan ordineras. Vilken behandling som används i varje enskilt fall beror på tumörstadiet, men också på patientens allmäntillstånd och ålder.
Medan en operation syftar till att avlägsna neuroblastomet så fullständigt som möjligt, utan att skada andra strukturer, används kemoterapi sedan antingen för att krympa tumören före operationen (neoadjuvant kemoterapi) eller för att behandla en inoperabel tumör. Vid en stamcellstransplantation tas däremot friska stamceller från benmärgen hos patienten och förvaras på ett säkert sätt. I nästa steg ska alla elakartade celler förstöras med hjälp av högdos kemoterapi . Patientens friska stamceller överförs sedan tillbaka till patienten via en infusion så att de återigen kan sätta sig i benmärgen och bilda blodceller. Eftersom patienter är särskilt mottagliga för patogener under en stamcellsterapi, måste särskilda skyddsåtgärder iakttas.
Vad är prognosen för neuroblastom?
Prognosen för neuroblastom beror alltid på tumörstadiet, men även på andra faktorer. Särskilt unga personer med neuroblastom i ett låggradigt sjukdomsstadium (stadium I, II samt IVS) har vanligtvis en god prognos. Överlevnadschansen efter 15 år är ca 75 procent . Patienter som ingår i högriskgruppen har däremot endast en 5-årsöverlevnad på 30 till 40 procent. Särskilt hos barn som är äldre än sex år utvecklas tumören ganska snabbt. Dessutom finns det en risk för att tumören utvecklas igen, även om den avlägsnas fullständigt kirurgiskt.