Vad är ett schwannom?

Ett schwannom, även kallat neurinom, är vanligtvis en godartad tumör i det perifera nervsystemet, som vanligtvis växer ganska långsamt. Tumören bildas av Schwannceller som omger nervtrådarna (Schwanns nervmantel). I ett schwannom förökar sig cellerna i schwannska nervskidan och bildar en klump, som ligger djupt i huden eller i den subkutana fettvävnaden. Ju större ett schwannom blir, desto mer smärta kan det orsaka. I värsta fall kan det till och med leda till förlamning av de drabbade nerverna. Om ett schwannom bildas i hörsel- eller vestibularisnerven är det ett så kallat akustiskt neurom, som också kallas vestibularisschwannom.

I allmänhet är 8 procent av intrakraniella och 29 procent av spinala tumörer schwannom. De förekommer vanligtvis enstaka gånger och växer mycket långsamt med åren. Ofta bildas schwannom företrädesvis i de sensoriska nerverna, men kan mer sällan även påverka de motoriska och autonoma nerverna.

Vad orsakar ett schwannom?

De flesta schwannom uppträder sporadiskt. Konkret innebär detta att läkare inte kan fastställa en exakt orsak till schwannomen. Patienter med det genetiska syndromet neurofibromatos typ 2 (NF-2) har dock en högre risk att utveckla ett schwannom . På grund av de genetiska förändringarna finns det inte längre någon reglering av celltillväxten i nervsystemet. Detta leder till att Schwanncellerna, som fungerar som ett isolerande hölje för nervtrådarna, förökar sig okontrollerat.

Vilka typer av schwannom kan man skilja på?

Om ett schwannom har typiska mikroskopiska kännetecken kallas det konventionellt. Om ett schwannom har mindre vanliga mikroskopiska kännetecken, skiljer man mellan histologiska undertyper , varvid ett namn tilldelas varje undertyp. Till exempel faller följande subtyper under denna :

• Ancient schwannoma:är mycket sällsynta, godartade tumörer som bildas från nervskidorna i perifera nerver. Urgamla schwannom är något vanligare hos kvinnor än hos män. Gamla schwannom uppvisar en uttalad degenerativ förändring, t.ex. av kärl på och måste absolut särskiljas från malignitetskriterier.
• epithelioid schwannom:detta är en sällsynt, malign (elakartad) neurogen tumör som bildas från Schwann-cellerna.
• melanotiskt schwannom: är den vanligaste typen av schwannom och är typisk för sin polygonala eller spindelformade och även epitelioida tumördel.
• plexiformt schwannom:är en väl avgränsad och inkapslad schwanncellstumör.
• cellulärt schwannom:Ett cellulärt schwannom kännetecknas av hög celldensitet.

Vilka är symtomen på ett schwannom?

Ett schwannom visar sig vanligtvis genom en kraftig svullnad i nervbanan . När svullnaden palperas utlöses en elektrifierande känsla. Ju större tumören är, desto högre är risken för nervförlamning.

I allmänhet skiljer sig dock schwannom åt när det gäller smärtfrekvens och smärtintensitet beroende på tumörens placering och kan orsaka följande olika besvär :

• Domningar,
• Parestesi, dysfunktion i urinblåsan,
• Störningar i urinblåsan,
• Rektal dysfunktion,
• Synstörningar,
• Huvudvärk

 
Om jämviktsnerven påverkas av schwannom, kan en plötslig hörselnedsättning, ringningar i öronen (tinnitus), en progressiv försämring av hörseln och/eller en störning av jämvikten förekomma.

Är ett schwannom farligt?

Schwannom är oftast godartade tumörer. Endast i mindre än 5 procent av alla fall kan ett schwannom utvecklas till en malign perifer nervslidstumör, en så kallad MPNST. Dessa tumörer är vanligtvis inte bara mycket stora, utan har också utvecklats under många år och tenderar att metastasera.

Hur diagnostiseras ett schwannom?

Efter den kliniska undersökningen av patienten ställs diagnosen med hjälp av vanliga bilddiagnostiska metoder, t.ex. magnetisk resonanstomografi (MRI). För att ställa en definitiv diagnos på schwannom tas vanligtvis ett vävnadsprov (biopsi) . Under mikroskopet ses schwannomet som en kombination av spindelceller och Schwann-celler, som ser mycket lika ut som en normal nerv.

Hur behandlas ett schwannom?

Ett schwannom avlägsnas kirurgiskt (resektion) om det är möjligt. I godartade tumörer kan försiktiga dissektionstekniker i de flesta fall bevara patientens nervfunktion. För att avlägsna schwannomet skärs den nervfiber som är tumörens ursprung över. På så sätt kan alla andra nervfibrer bevaras. Därefter undersöks tumören histopatologiskt för att utesluta en eventuell degeneration.

Om kirurgi inte kan utföras kan tumören också behandlas med strålterapi eller kemoterapi. Dessa behandlingsformer är dock ofta ineffektiva, varför schwannom, som orsakar symtom, även behandlas som en del av smärtbehandling .

Vad är det vanliga förloppet för ett schwannom?

Sjukdomsförloppet för ett schwannom kan yttra sig på olika sätt . De avgörande faktorerna är patientens ålder, hans eller hennes symtom och den typ av patologisk genmutation som är ansvarig för utvecklingen av schwannom.

Om en neurofibromatos av typ 2 (NF2) föreligger kan de första symptomen uppträda redan i barndomen och leda till komplikationer som förlamning. Även om neurofibromatos typ 2 i princip inte degenererar, kan det leda till begränsningar i patientens förväntade livslängd.

Vid schwannomatos, dvs. förekomst av multipla schwannom, lider den drabbade ofta av kronisk smärta och/eller känselstörningar. Ett fullständigt botemedel är för närvarande inte möjligt för vare sig NF2 eller schwannomatos.

Vad är prognosen för ett schwannom?

Om ett godartat schwannom avlägsnas fullständigt är det ganska ovanligt att tumören återbildas (recidiv), vilket är anledningen till att utsikterna till ett fullständigt tillfrisknande är mycket goda.