Vad är ett thymom?

Thymom är en sällsynt tumör i thymus, eller mer exakt i thymuskörteln. I tre fjärdedelar av fallen på är thymom godartade. En fjärdedel är dock elakartade. De delas in i maligna thymom och thymustumörer beroende på deras utseende och de sjuka cellernas grad av differentiering och benägenhet att sprida sig.

Liksom benigna tymom utvecklas även de maligna tymom på ytan av thymuskörteln. I godartade tymom förökar sig dock tymuscellerna mycket långsammare och lägger sig inte heller utanför organet. I maligna thymom växer cellerna mycket snabbare och invaderar även den omgivande vävnaden. Företrädesvis sprids cellerna i maligna tymom i lymfkanalerna i brösthålan. Cellerna i thymomtumörer sätter sig också i organ längre bort och bildar vanligen metastaser där.

Hur bildas ett thymom?

Thymus utgör det centrala organet i lymfsystemet. Tymus ligger i mediastinum framför hjärtat och är viktigast för urvalet av T-lymfocyter. I ca 50 % av fallen är thymomet orsak till att en tumör bildas i mediastinum anterior.

Hur vanligt är det med thymom?

Thymom förekommer ganska sällan. De utgör endast ca 0,2 till 1,5 % av alla tumörer. I Tyskland drabbas cirka 0,2 till 0,4 av 100 000 personer av ett tymom. Kvinnor och män är lika drabbade. Thymom kan uppstå i alla åldrar, även om de vanligaste uppstår mellan 50 och 60 års ålder.

Vilka är symtomen på ett thymom?

I de flesta fall är det först när thymomet är mer avancerat som det orsakar symtom. . Cirka 30 % av patienterna uppvisar inga symtom när de diagnostiseras. I regel uppträder de först när thymomet växer in i den omgivande vävnaden eller alltmer förskjuter omgivande strukturer. Cirka 40 % av symtomen orsakas av den stora tumörmassan i bröstkorgen. De vanligaste symtomen är hosta, svår andnöd och bröstsmärta.

Andra möjliga symtom:

  • Sväljsvårigheter 
  • Heshet på grund av förlamning av halsnerven -
  • Hjärtproblem om tumörmassan trycker på hjärtat.

Hur diagnostiseras ett thymom?

I många fall tenderar diagnosen thymom att vara ett bifynd, som görs under en röntgenundersökning av bröstkorgen. Men även om symtomen tyder på att det rör sig om ett thymom kommer läkaren först att registrera patientens aktuella besvär, sjukdomshistoria och eventuella riskfaktorer. Detta följs av en grundlig fysisk undersökning. Detta kan ge läkaren viktig information om sjukdomens karaktär. Om det inte redan har gjorts, följs detta av en röntgenundersökning av bröstkorgen. Ett blodprov och urinprov tas också. På grundval av en CT- och MR-undersökning kan tumörens storlek, placering och utbredning bestämmas. På så sätt kan även stadiet för thymomet bestämmas.

  • Stadium I: Tumör i thymuskörteln, i thymuskapseln
  • Stadium II: Spridning av tumören till omgivande fett eller slemhinnan i lunghålan
  • Stadium III: Spridning av tumören till organ nära thymus
  • Stadium IVa: Spridning av tumören till lungsäcken i hjärtat eller lungan
  • Stadium IVb: Spridning av tumören genom blod- eller lymfkärl

 
Stadium I anses vara ett icke-invasivt malignt tymom. Stadierna II-IV gamla som invasivt thymuskarcinom. Naturligtvis beror tumörstadiet alltid på vilken typ av behandling som används.

Hur behandlas ett thymom?

Den absoluta guldstandarden för behandling av thymom är kirurgi. Ur onkologernas synvinkel är avlägsnandet av tumören den viktigaste faktorn för patienternas överlevnad . Detta innebär att alla strukturer som är kopplade till thymomet också måste avlägsnas, vilket inkluderar både den kvarvarande thymusvävnaden, de omgivande lymfkörtlarna samt alla fettvävnadskomponenter och bindvävskomponenter. Chansen att tumören avlägsnas helt minskar ju längre stadiet har framskridit. Hos patienter med en inkapslad tumör i stadium I kan den avlägsnas fullständigt i 100 % av fallen . Vid en större tumör, dvs. stadium II-III och även efter ofullständigt avlägsnande, kan ytterligare strålbehandling övervägas. Vid thymom i stadium IV är avlägsnande av tumören endast möjligt i 30 % av fallen och metastaser har redan bildats i stadium IV.

En operation kan utföras via olika ingångar och beror på tumörens storlek och utbredning. I de flesta fall är det nödvändigt att öppna bröstbenet. Om sikten är god kan all påverkad vävnad och lymfkörtlarna avlägsnas. I vissa fall är det också möjligt att öppna bröstkorgen i sidled . Om thymomet fortfarande är litet kan man även använda nyckelhålsteknik .

Hur följs ett thymom upp?

Patienten stannar vanligtvis på sjukhuset i cirka tolv dagar efter en öppen operation. Efter åtta veckor kan bröstkorgen belastas fullt ut igen . Eftersom alla thymom anses vara maligna är det viktigt med uppföljning . Thymom har en mycket hög lokal recidivfrekvens, eftersom nya tumörer fortfarande kan utvecklas upp till 10 år efter en operation. Man måste också vara uppmärksam på sekundära tumörer som non-Hodgkins lymfom och mjukdelssarkom. Det är därför viktigt att patienten genomgår en kvartalsvis kontroll på under de första tolv åren efter en lyckad operation . Därefter är det viktigt med en CT thorax var tolfte månad. Helst kan uppföljningen göras med den thoraxkirurg som först behandlade patienten.

Vad är prognosen för thymom?

Prognosen för thymom är överlag god, men bäst om tumören kan avlägsnas helt. I vissa fall kanske detta inte är möjligt , men operationen är ändå användbar eftersom patientens överlevnad kan förbättras avsevärt genom en minskning av tumörmassan . Efteråt är det dock absolut nödvändigt att genomföra en uppföljande strålbehandling . Överlevnadsgraden efter 5 år är ganska hög, ca 80 % . Sammantaget finns det många viktiga faktorer som kan ha ett betydande positivt inflytande på överlevnad. En är fullständigt avlägsnande av tumören i godset och den andra är ett lågt stadium och förekomsten av tymom i kapseln.