Vad är en Wilms-tumör?
Termen Wilms-tumör används för att beskriva en embryonal cancer i njuren som består av blastocytära stromal- och epiteldelar. Wilms tumör, som är uppkallad efter dess upptäckare, Heidelberg-kirurgen Max Wilms, kan också kallas nefroblastom och beskriver alltid en fast, elakartad njurtumör. Läkare antar att Wilms tumör bildas på grund av genetiska störningar. I cirka 10 procent av alla fall av sjukdomen kan medfödda missbildningar hållas ansvariga för Wilms tumör. I regel är barn under 5 år mer benägna än genomsnittet att utveckla Wilms tumör. Sjukdomen kan dock förekomma, om än mer sällan, hos äldre barn eller hos vuxna. Totalt sett står Wilms tumör för knappt 6 procent av cancerfallen hos barn.
Hur utvecklas en Wilms-tumör?
En Wilms-tumör bildas från degenererad, primitiv vävnad. Detta är också anledningen till att Wilms-tumören liknar embryonal njurvävnad. Histologiskt sett består Wilms-tumören av olika typer av vävnad och innehåller omogna föregångsceller (blaster) från njuren samt andra typer av vävnad som är mogna i olika grad. Förutom bindväv kan även muskel-, brosk- eller epitelvävnad finnas här, varför Wilms-tumörer också kallas blandade tumörer.
Varför utvecklas en Wilms tumör?
De exakta orsakerna till en Wilms tumör är fortfarande till stor del okända. Läkarna vet dock att förändringar i vissa kromosomer och gener gör att tumören utvecklas. I synnerhet den så kallade Wilms tumörgenen? 1 (WT1-genen) på kromosom 11 tros spela en nyckelroll i den normala njurutvecklingen. Om en förändrad form finns kan den därför leda till tumörbildning och andra missbildningar. Läkare antar dock att flera genetiska förändringar (mutationer) måste komma samman innan en Wilms-tumör bildas.
Hur kan en Wilms-tumör förebyggas?
Patienter som är predisponerade för Wilms tumör eller njurmissbildningar rekommenderas att kvartalsvis genomgå kliniska och bildgivande ultraljudsundersökningar. Vid familjärt nefroblastom är det dessutom tillrådligt att söka humangenetisk rådgivning och/eller molekylärgenetisk testning.
Vilka är symptomen på Wilms tumör?
Wilms tumör visar sig oftast genom en palpabel tumör i buken, som vanligtvis inte orsakar någon smärta eller obehag. Endast i vissa fall kan följande ganska ospecifika symtom förekomma:
- Buksmärta,
- Feber,
- Kräkningar och illamående,
- Anorexi,
- ökad förekomst av röda blodkroppar (hematuri),
- Högt blodtryck (hypertoni)
Hur diagnostiseras en Wilms-tumör?
En Wilms-tumör diagnostiseras med hjälp av vanliga avbildningstekniker, t.ex. ultraljudsundersökning eller datortomografi (CT) eller magnetresonansundersökning (MRT) av buken. Ett ultraljud i buken kan avgöra om Wilms-tumören är en cysta eller en fast tumör. Dessutom kan man ta reda på om vena cava eller njurvenerna är infiltrerade. Dator- eller magnetresonanstomografi av buken kan å andra sidan användas för att fastställa tumörens utbredning. Detta är viktigt för att avgöra om tumören har spridit sig till lymfkörtlarna, de kontralaterala njurarna och levern. Beroende på resultaten kan man också beställa en röntgenundersökning av bröstkorgen för att avgöra om det finns lungmetastaser. Diagnosen Wilms tumör bekräftas vanligen av resultaten av bildundersökningen. En biopsi utförs vanligen inte eftersom risken för kontaminering med peritoneala tumörceller är för stor.
Vilka sjukdomsstadier kan en Wilms-tumör klassificeras i?
För att kunna välja en lämplig behandlingsmetod är det viktigt att klassificera Wilms-tumören i ett sjukdomsstadium. Följande faktorer tas i beaktande:
- Har tumören redan överskridit tumörkapseln?
- Är blodkärl eller angränsande lymfkörtlar påverkade?
- Har fjärrmetastaser bildats?
- Är båda njurarna drabbade?
International Society for Childhood and Adolescent Cancer (SIOP) skiljer också mellan följande fem stadier av Wilms tumör:
- Stadium I: Tumören är lokaliserad till njuren utan att överskrida tumörkapseln; fullständig borttagning av tumören är möjlig
- Stadium II: Tumörkapseln överskrids, fullständigt avlägsnande av tumören är möjligt, lymfkörtlarna är inte påverkade
- Stadium III: Fullständigt avlägsnande av tumören är inte möjligt; de regionala lymfkörtlarna är påverkade eller det finns en tumörruptur (reva i vävnadsstrukturen); det finns inga fjärrmetastaser
- Stadium IV: Förekomst av fjärrmetastaser, bland annat i lungor, lever, ben och/eller hjärna
- Stadium V: Förekomst av bilateralt nefroblastom
Hur behandlas en Wilms-tumör?
En Wilms-tumör kan teoretiskt sett avlägsnas kirurgiskt eller behandlas med kemoterapi eller strålning. Om Wilms-tumören förekommer på ena sidan kommer läkaren först att försöka avlägsna tumören kirurgiskt, följt av kemoterapi för att förstöra eventuella kvarvarande tumörceller. Om tumören är särskilt liten kan det räcka med operation redan för att bota patienten. Varaktigheten av adjuvant kemoterapi beror däremot alltid på tumörens histologi och stadium.
Vilken är prognosen för en Wilms tumör?
Chansen att en Wilms-tumör ska botas beror på olika faktorer. Förutom tumörstadiet vid tidpunkten för diagnosen beror det också på patientens allmänna hälsotillstånd. Om en Wilms-tumör utvecklas hos en vuxen är prognosen sämre än hos ett barn. Detta beror på att en Wilms-tumör hos ett barn vanligtvis kan behandlas mycket bra. Chanserna att bli botad för en Wilms-tumör som endast involverar njurarna är mellan 85 och 95 procent. Men även barn där Wilms-tumören är mer avancerad har 60 procent (om histologin är dålig) till 90 procent (om histologin är bra) chans till bot. Det kan dock hända att tumören utvecklas igen inom två år efter framgångsrik behandling.