Hvad er CUP-syndromet?

CUP-syndromet står for "Cancer of Unknown Primary". På tysk betyder CUP "kræft med ukendt primær tumor". Læger forstår denne kræftsygdom med ukendt primær tumor således, at der kan identificeres tumormetastaser, men at selve kræftsygdommens oprindelsessted ikke kan bestemmes i kroppen. CUP-syndromet opdages i sidste ende på grund af dets symptomer eller under en rutinemæssig undersøgelse. Omkring to til fire procent af alle kræftformer kan tilskrives CUP-syndromet.

Hvordan kan det være, at kræftens oprindelsessted ikke kan findes med det samme?

Oprindelsesstedet for et CUP-syndrom kan normalt ikke identificeres, fordi tumoren er for lille, og de sædvanlige diagnostiske billeddiagnostiske metoder ikke kan påvise den. Det skyldes især, at stamcellerne i den primære tumor deler sig så langsomt og derfor stort set ikke formerer sig på stedet. Det betyder, at ukontrolleret cellevækst simpelthen ikke opdages. Via blodbanen eller lymfeknuderne dannes der imidlertid f.eks. metastaser i andre organer og vokser der meget hurtigere, hvilket i sidste ende fører til en genkendelig tumor.

En anden årsag til, at det oprindelige fokus ikke umiddelbart kan findes, er, at den primære tumor ikke længere er til stede på diagnosetidspunktet. Dette kan f.eks. være tilfældet ved såkaldt spontan remission. Spontanremission betyder, at den primære tumor er blevet besejret af organismen, f.eks. efter at den har dannet metastaser.

Hos patienter, hvor man har fundet den primære tumor, er oprindelsesstedet i 20-30 procent af tilfældene lungen, efterfulgt af bugspytkirtlen med 10 procent. Men den kan også findes i næsten alle andre organer, om end med mindre hyppighed. På den anden side er det ret usandsynligt, at der i organer som brystkirtlen, tyktarmen eller prostata, hvor der ellers ofte opstår tumorer, opstår et CUP-syndrom.

Hvad er symptomerne på CUP-syndromet?

Symptomerne på CUP-syndromet afhænger ikke kun af kræftens udbredelse og mængden af tumorceller, men også af, hvilke organer der er ramt. Hvis CUP-syndromet er langt fremskredet, klager patienten normalt over ret uspecifikke symptomer såsom træthed, generel træthed, appetitløshed og et uønsket vægttab.

Hvis CUP-syndromet derimod er lokaliseret til ét organ, kan følgende symptomer forekomme:

• bulkagtig hævelse, f.eks. hvis lymfeknuderne er ramt,
• afgrænsede smerter, hvis knoglerne er ramt,
• Hoste og/eller åndedrætsbesvær, hvis lungerne er ramt,
• Hovedpine, kvalme og opkastninger samt tab af visse hjerneområder ved metastaser i hovedet,
• Ascites, ledsaget af en forøgelse af mavens omkreds og problemer med at trække vejret dybt, hvis bughinden er påvirket,
• Pleuraeffusion i forbindelse med åndenød og åndedrætsbesvær, hvis lungehinden er påvirket.

Hvordan diagnosticeres CUP?

Ofte er metastaserne ved CUP-syndromet ikke mærkbare i lang tid og diagnosticeres rent tilfældigt, f.eks. under en rutineundersøgelse. Under alle omstændigheder vil den behandlende læge dog gerne identificere den primære tumor, hvis han eller hun har mistanke om CUP-syndrom, hvortil der normalt foretages følgende undersøgelser:

• en grundig fysisk undersøgelse,
• Blodprøver,
• udtagning af en vævsprøve fra metastasen for at foretage en biopsi,
• standard billeddannelsesprocedurer, såsom røntgen- og/eller ultralydsundersøgelse, computertomografi (CT), positronemissionstomografi (PET) og/eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)

På grundlag af vævsprøven lærer lægen noget om tumorcellernes type og udseende, hvilket i sidste ende giver ham eller hende oplysninger om tumortypen. Særlige farvestoffer, der viser bestemte celletyper i en bestemt farve, kan også afsløre, hvilken type tumor det drejer sig om. I de fleste tilfælde er resultaterne af vævsprøven afgørende for den efterfølgende behandling.

Hvordan behandles CUP-syndromet?

Som med andre kræftformer kan CUP-syndromet grundlæggende fjernes ved operation og/eller behandles med strålebehandling, kemoterapi eller hormonbehandling. Såkaldt understøttende behandling, som f.eks. omfatter smertebehandling og behandling af kvalme m.m., kan også gøre patientens liv lettere. Hvilken type terapi der anvendes, afhænger altid af, hvilken type tumorvæv biopsien har kunnet påvise. Men også tumorens lokalisering og størrelse samt patientens generelle helbredstilstand er afgørende for behandlingen.

Hvis metastaserne er lokaliserede, kan de enten fjernes kirurgisk eller behandles med stråling. Hvis der er flere tumorsteder, gives der ofte kemoterapi. I tilfælde af tyktarmskræft, lever-, lunge- eller nyrekræft kan der bestilles målrettede behandlinger, som er baseret på tyrosinkinasehæmmere (tabletter) eller antistoffer (infusioner). Disse målrettede behandlinger for CUP-syndrom er dog stadig i forsøgsfasen. Hvis metastaserne derimod er smertefulde, ordineres der ofte strålebehandling. For metastaser, der har påvirket knoglerne, gives der normalt behandling med bisfosfonater, dvs. lægemidler til styrkelse af knoglerne, eller antistoffer (Denusomab).

Hvis der allerede er dannet et stort antal metastaser, eller hvis patienten er i en ret dårlig sundhedstilstand, vil lægen tilrettelægge behandlingen således, at patienten forbliver smertefri og får bedre livskvalitet. I dette tilfælde er kræften normalt uhelbredelig, og patienten skal så vidt muligt kunne nyde den tid, der er tilbage, som han eller hun har tilbage.

Hvad er prognosen for CUP-syndromet?

Da CUP-syndromet har meget forskellige sygdomsbilleder, er den forventede levetid også meget individuel. Prognosen kan derfor spænde fra en mulig helbredelse til en forventet levetid på få uger eller måneder.

I gennemsnit er den forventede levetid mellem 6 og 13 måneder. Et år efter diagnosen er kun ca. 25-40 % af alle patienter stadig i live. I ret sjældne tilfælde lever patienterne i mere end 5 år efter diagnosen.