Hvad er et fæokromocytom?

Et fæokromocytom er en oftest godartet tumor i binyremarven og forekommer ofte kun i den ene side. Tumoren er hormonelt aktiv og udskiller hormonerne adrenalin og noradrenalin, som øger blodtrykket. Et fæokromocytom kan gøre sig gældende ved forhøjet blodtryk samt hovedpine og/eller svedtendens. Normalt forsøger man at fjerne fæokromocytomet kirurgisk.

Hvad er årsagen til, at et feochromocytom udvikles?

De nøjagtige årsager til et feokromocytom er stadig uklare. . Omkring en tredjedel af alle fæokromocytomer kan dog spores tilbage til genetiske ændringer. Især arvelige sygdomme som Von Hippel-Lindau-syndromet, neurofibromatose type 1 og multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2) mistænkes for at spille en afgørende rolle i udviklingen af sygdommen .

Et fæokromocytom har normalt sit udspring i de såkaldte kromaffinceller. Disse er kirtelceller i binyremarven, der frigiver stresshormonerne adrenalin og noradrenalin og i sjældnere tilfælde neurotransmitteren dopamin . Disse hormoner hører til katekolaminerne, som øger blodtrykket. Der findes dog også sjældnere former fæokromocytom, der udvikler sig fra chromaffinceller. Chromaffinceller findes uden for binyremarven. Lægerne kalder disse for paragangliomer.

Hvordan kan man forebygge et feochromocytom?

Da årsagerne til feokromocytom stadig er ukendte i de fleste tilfælde, findes der stadig ikke egnede foranstaltninger til at forebygge sygdommen. Der findes heller ikke nogen tilsvarende foranstaltninger til tidlig påvisning af et feochromocytom endnu . Hvis du bemærker, at dit blodtryk er usædvanligt højt, er det tilrådeligt at få det kontrolleret af en læge på et tidligt tidspunkt. Det samme gælder ved hjerterytmeforstyrrelser eller pludselig svedtendens.

Hvad er symptomerne på et fæokromocytom?

Hvis et fæokromocytom frigiver en stor mængde af de såkaldte katekolaminer, fører det til et stærkt forhøjet blodtryk. Desuden klager patienterne over følgende ret uspecifikke klager:

  • Hovedpine,
  • Svedtendens og/eller svedlugt,
  • Hjertebanken, hjertebanken, accelereret puls og endda hjertearytmi,
  • forhøjet blodsukkerniveau (hyperglykæmi),
  • Bleghed i ansigtet,
  • Svimmelhed,
  • Træthed,
  • uønsket vægttab,
  • Kvalme,
  • Nervøsitet og/eller (indre) rastløshed,
  • Angst og/eller panik

Hvordan diagnosticeres et fæokromocytom?

Et fæokromocytom kan gå uopdaget hen i lang tid. Et usædvanligt højt blodtryk bliver nogle gange endda opdaget ved et tilfælde, f.eks. i forbindelse med en operation. For at diagnosticere et feochromocytom man først tage patientens sygehistorie. Endelig foretages en fysisk undersøgelse, og der indsamles følgende yderligere fund , som er uundværlige for at stille en sikker diagnose:

  • Blod og/eller urinundersøgelse: nedbrydningsprodukterne af adrenalin (metanephrin) og noradrenalin (normetanphrin) kan påvises i blodplasmaet eller urinen. Det skal bemærkes, at f.eks. alfablokker, MAO-hæmmere og/eller tricykliske antidepressiva kan påvirke testresultaterne.
  • de sædvanlige billeddannelsesprocedurer som f.eks. en ultralydsundersøgelse (sonografi), en computertomografi (CT) og/eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), men også en positronemissionstomografi (PET) i kombination med en CT,
  • MIBG-scintigrafi: Denne nuklearmedicinske metode kan påvise hormonproducerende tumorer som f.eks. et feochromocytom. En MIBG-scintigrafi kan nu også erstattes af en PET.
  • Genetisk undersøgelse: foretages primært, hvis der er mistanke om arvelige årsager, der kan medføre udvikling af et fæokromocytom . Dette er tilfældet i ca. 25 til 40 procent af alle tilfælde.

Hvordan behandles et fæokromocytom?

Det første valg af behandling af et feochromocytom er kirurgi. Det indebærer, at man fjerner binyrerne sammen med tumoren (adrenalektomi). Som forberedelse til operationen skal patienterne tage særlig blodtrykssænkende medicin et par dage før operationen for at forhindre, at tumoren frigiver en stor mængde katekolaminer. Dette kan have livstruende konsekvenser for patienten under bedøvelse og operation .

Hvad er prognosen for et fæokromocytom?

prognosen for et fæokromocytom afhænger af flere faktorer. Ud over spørgsmålet om, hvorvidt tumoren er godartet eller ondartet, afhænger den også af, om sygdommen blev diagnosticeret og behandlet i tide. Hvis feochromocytomet kunne fjernes fuldstændigt ved operation , er prognosen normalt gunstig. I de fleste tilfælde normaliseres blodtrykket efter operationen, og symptomerne forsvinder. Der er dog en risiko for, at fæokromocytomet dannes igen (recidiv). Det er derfor ekstremt vigtigt, at der foretages livslange årlige kontrolundersøgelser.

Hvis et feokromocytom derimod forbliver uopdaget og ubehandlet, kan det forhøjede blodtryk på lang sigt skade hjerte-kar-systemet. Desuden kan det konstant forhøjede blodtryk også bringe andre organer i fare.